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小兒癲癇病發作有哪些特點呢?

2020-11-10 01:32:56伍勇
康頤 2020年14期
關鍵詞:癲癇小兒

伍勇

【中圖分類號】R473.74 【文獻標識碼】B 【DOI】10.12332/j.issn.2095-6525.2020.14.010

癲癇本質上是一種發生于中樞神經系統的慢性疾病,腦部神經元異常放電是導致癲癇發作的主要原因。我國約有600余萬癲癇患者,其中難治性癲癇患者約有150萬,占比25%左右。由于癲癇這種疾病具有多種多樣的臨床表現,臨床又難以將其根治,治療方法缺乏規范性,因此臨床需要根據患者發作特點進行針對性治療。小兒癲癇患者正處于生長發育階段,其發作特點與成年患者相比有明顯不同,臨床需要了解其發作特點,進而采取相應治療。

1? 癲癇發生原因

1.1中樞神經系統先天異常

正常情況下,中樞神經系統可以調節機體與環境,但若是在發育的過程中神經系統受損,便會因為不可逆的神經功能受損而影響到中樞神經系統的調節功能。例如,若是神經管未能閉合,便有可能導致腦膜膨出或無腦畸形、多微小腦回畸形或巨腦回,這些先天異常導致的后天缺陷將會導致早期癲癇發作。

1.2染色體異常

如果癲癇的發病基礎是中樞系統結構紊亂與功能失調,那么導致中樞系統出現異常的原因則主要是染色體異常。染色體上有許多基因,這些基因與性狀表達有密切的聯系,染色體顯性遺傳在癲癇患者中比較常見,許多存在染色體異常的癲癇患者都患有三叉神經血管瘤、神經纖維瘤或結節性硬化。

1.3中毒

戊四氯和尼可剎米等藥物可能會導致藥物中毒,攝入過多重金屬可能導致金屬中毒,蜜蜂、河豚、蜘蛛以及有機磷農藥均可導致中毒,以上這些類型的中毒均有可能誘發癲癇。小兒癲癇患者可能因為用藥錯誤、接觸蜜蜂和蜘蛛等有毒動物、誤觸有機磷農藥而中毒,進而誘發癲癇。

1.4疾病

細菌病毒感染、寄生蟲、腦腫瘤、腦外傷等疾病均有可能損傷患兒的腦組織,誘發癲癇。

2? 癲癇發生機制

癲癇發病機制目前臨床仍未徹底明確,但大部分學者都認為與腦神經元的異常放電有關。正常情況下,神經元內外離子在分布上有明顯的不同,可能會發生跨膜運動,神經元可以進行正常的電生理活動。但若是神經細胞膜表面的受體與載體表達異常,便會導致神經元跨膜運動異常,進而使神經元異常放電,鉀離子會大量外流,鈣離子會大量內流,鈉離子與氯離子也會發生異常轉運,進而導致中樞神經失去對機體的調節能力,使患者出現生理活動的異常。

星狀膠質細胞異常增殖也被認為與癲癇的發作有關。正常情況下,星狀膠質細胞參與了腦部的正常生理活動,和神經元的損傷與修復也有密切聯系,其可以支持和保護神經元,對神經損害做出強烈的反應。若是星狀膠質細胞因為病理原因反復增生與活化,便會導致神經元過度興奮,進而損傷到神經系統功能。

細胞因子主要指機體免疫、非免疫細胞分泌或合成的多肽,其可以引發多種生物學效應,如影響細胞增殖、分化或調解機體生理功能。而癲癇本身也是免疫相關性疾病,其發生發展也與細胞因子有密切聯系,許多癲癇患者發病時,同時也伴有免疫功能異常。免疫學改變也可引發癲癇,癲癇患者大多免疫水平較低,其外周血中淋巴細胞、中性粒細胞、白細胞、自然殺傷細胞等免疫細胞的水平都顯著高于正常人,CD4+等T細胞則明顯低于正常人。此外,體液免疫也與癲癇發生有關,癲癇患者IgM、IgA水平比正常人低,其免疫功能不穩定,免疫耐受性下降。

癲癇的發作也與腦內抑制性-興奮性神經元遞質的失衡有關。在中樞神經系統中,谷氨酸及相關酶是最主要的興奮性神經遞質,其濃度高低和癲癇發生、發展有密切的聯系。正常情況下,突觸間隙中存在谷氨酸,谷氨酸和谷氨酸受體結合,可產生動作電位,若是谷氨酸濃度升高,則會影響到動作電位,進而誘發癲癇發作。相關研究也指出,癲癇發作時患者的谷氨酸及相關酶會出現明顯的變化。

3? 小兒癲癇的特點

3.1流行病學

癲癇可以分為原發性和繼發性兩種,其中繼發性多源于腦部疾病或創傷,原發性患者則多發生于小兒時期。據調查,約有六成癲癇患者小兒時期已發生癲癇。小兒癲癇具有較高的發病率,兒童在體液、神經變化及生理特點上與成年人有明顯差異,這使得小兒癲癇的發作特點也與成年癲癇有很大的不同。例如,小兒癲癇患者中大多為男性,女性患兒數量相對較少;患兒發病時年齡普遍較小,甚至可能不足1歲的兒童也會發作;癲癇發作類型和患兒年齡之間有明顯的特點,即:(1)運動性發作一般在6歲以內;(2)嬰兒痙攣癥一般出現在1歲以內;(3)失神發作一般出現在10歲以內;④呈局灶性發作的新生兒癲癇高發于剛出生數月的嬰兒,在患兒1歲后發病率便會顯著降低,待10歲左右便會穩定,進入青春期后會再次顯著降低,成年后極少發病。

3.2診斷難度高

小兒癲癇易與其他疾病混淆,其診斷難度較高。小兒癲癇發作時患兒的癥狀表現和很多發作性疾病的癥狀表現相似,如蒼白昏厥、偏頭痛、睡眠肌痙攣、夜驚、癔病等也是許多發作性疾病具有的癥狀表現,僅靠觀察癥狀表現很難為患兒確診癲癇。一般而言,臨床診斷小兒癲癇主要依靠的是患兒的病史和腦電圖檢查結果。但需要注意的是,小兒癲癇雖然陽性率高于成年人,但無法依靠單純的腦電圖來確診輕度或重度異常。例如,腦電圖中呈癇樣放電并不意味著患兒一定患有癲癇,還有可能是正常兒童。據調查,在正常兒童中約有1%~3%也會在腦電圖中出現癇樣放電,但卻沒有癲癇發作。因此,臨床診斷小兒癲癇時一定要綜合多種方法才可做出最終診斷。

3.3用藥需謹慎

患兒使用抗癲癇藥物后其藥物代謝速度要比成年人快得多,故其藥物治療具有比成年高得多的成功率。如果說成年人使用苯巴比妥后84~108小時藥物可以完成代謝,那么嬰幼兒只需要49小時左右;同理,妥泰的代謝時間,嬰幼兒為15小時,成人為20~30小時,因此為小兒癲癇患者用藥時一定要注意間隔時間。

用藥上應該做到劑量個體化,不要以一概全。即使是體重相同的患兒使用相同劑量的抗癲癇藥物,不同患兒的穩態血藥濃度也會出現非常大的差異,因此用藥時需要注意根據患兒實際情況選擇劑量。一段時間內某一劑量可以獲得良好治療效果,不代表另一段時間用藥依然可以取得良好治療效果,患兒癲癇可能再次發作。因此,用藥時一定要根據患兒的體重實時調節用藥,以確保血藥濃度達到治療要求的標準。

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