181 例皮肌炎患者合并腫瘤的臨床特點分析

李芳 傅徐泉（通訊作者）

(重慶醫科大學附屬成都第二臨床學院＜成都市第三人民醫院＞內分泌代謝.風濕免疫科 四川 成都 610031）

皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一種主要以骨骼肌非化膿性炎癥為特征的自身免疫性炎性肌病，以對稱性、近端肌無力、肌痛伴特征性皮損為特征，成人DM 在40 ～60 歲為高發期，皮肌炎患者合并腫瘤概率顯著高于正常人群[1]。為提高DM 并發惡性腫瘤的認識，我們對2009 年10 月—2019 年10 月收集的181例DM 患者臨床資料進行分析總結，現報告如下。

1.資料與方法

1.1 檢測對象

選取2009 年10 月—2019 年10 月經臨床、實驗室、肌電圖及病理確診皮肌炎住院患者181 例為對象。所有病例均符合1975 年Bohan/Peter[2]提出的診斷標準。

1.2 研究方法：

分析181 例患者的臨床資料，依據是否合并腫瘤進行分組，并列表比較各項臨床表現及實驗室異常的發生率。臨床表現包括肌無力、皮疹、吞咽困難、關節疼痛、雷諾現象等；臟器受累情況包括肺間質病變、心臟受累、血液系統受累等；血清學指標包括肌酸激酶、紅細胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate，ESR）、抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）、抗Jo-1 抗體等。

1.3 統計學處理：

數據采用SPSS16.0統計學軟件分析處理，計數資料采用率（%）表示，行χ2檢驗，計量資料用均數±標準差（±s）表示，行t檢驗，P＜0.05 為差異有統計學意義。

2.結果

2.1 皮肌炎患者臨床資料分析

181 例DM 中女118 例（65.2%），男63 例（34.8%），男∶女1 ∶3；平均發病年齡48.27 歲；病程1 ～144 月，平均病程18.76 月。患者的發病年齡從14 歲～86 歲不等，但主要集中在30 ～60 歲（74.1%），合并腫瘤的患者其發病年齡明顯晚于未合并腫瘤的DM 患者，分別為57.58±13.365 歲和47.61±13.388 歲，兩者比較P=0.014，差異有統計學意義。并且從初發癥狀、皮膚肌肉表現、實驗室檢查各方面數據進行分析，結果見表1。

結果表明，181 例患者的初發癥狀以皮疹最為多見占總人數的69.6%，其后依次為肌痛27.6%、關節痛27.1%、皮膚瘙癢25.4%、乏力19.3%、發熱12.2%，也有少部分病人以雷諾現象或吞咽困難為首發癥狀。有67.7%的患者會出現眶周水腫性紅斑，59.7%的患者出現Gottron 征，43.6%的患者會出現典型的披肩征或V 字征；57.5%的患者出現近端肌無力，44.8%的患者出現肌肉酸痛；ANA 陽性，陽性率67.9%，Jo-1 陽性率6.7%；95.6%的患者進行了HRCT 檢查。

2.2 皮肌炎合并腫瘤與非腫瘤患者組間比較

12 例惡性腫瘤中原發性肺癌3 例，乳腺癌及原發性胃癌各2 例，鼻咽癌、卵巢癌、肝癌、腎癌、胸腺癌各1 例。其中男5 例、女7 例，年齡在43 ～86 歲之間，發病率6.6%。（腫瘤均經病理組織學證實）

然而，這些首發癥狀、皮膚肌肉表現、實驗室檢查在合并腫瘤者和非合并腫瘤者中無明顯統計學差異。分析結果見表1。

2.3 合并腫瘤的危險因素分析

采用logistic 回歸分析，進一步篩選與DM 合并腫瘤的相關因素逐一排查，發現年齡是DM 發生惡性腫瘤的危險因素，完善HRCT 檢查與發現惡性腫瘤相關，體重減輕與惡性腫瘤可能相關。見表2。

表1 患者臨床癥狀和是否合并腫瘤組間的比較

表2 DM 并發惡性腫瘤的Logistic 多因素分析

3.討論

DM 與惡性腫瘤密切相關已備受臨床關注，其發生率顯著高于普通人群及其他結締組織病患者。Peng 等[3]報告DM 并發惡性腫瘤的發生率為6.7%～52.8%，禹紅蓮[4]報道PM/DM 腫瘤檢出率在風濕性疾病中最高，為2.67%。段大威[5]報道皮肌炎合并腫瘤的發生率為18.75%，腫瘤同時并發DM 最多。一般認為DM 發病年齡愈大，伴發腫瘤的機會愈高。Callen 等[5]報道50 歲以上的DM 患者伴腫瘤高達71%。本文發現DM 并發惡性腫瘤的發生率為6.6%，在報道范圍之內，然而國內外文獻[6,7]報道惡性腫瘤可以出現在炎性肌病之后，因此實際發生率應該高于6.6%。DM并發的腫瘤類型多種多樣，可以累及全身各種臟器[8]，常見者如乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃腸道腫瘤、鼻咽癌、胸腺瘤及白血病等。本組病理顯示12 例惡性腫瘤的腫瘤類型高達8 種，累及多種組織臟器。

國內外文獻報道肌炎類別、性別、病程、肌力、血清肌酶水平與惡性腫瘤發生無關[9]，對于年齡與DM 發生惡性腫瘤關系的報道不一[10]，本組病例分析顯示年齡與DM 并發惡性腫瘤有顯著相關性，與段大威[6,11]等的報道一致。

雖然很多調查研究表明年齡與性別（45 歲以上的男性）、惡性紅斑、無肌肉癥狀、伴有系統損害、腫瘤標志物、血沉（ESR）35mm/h）、磷酸肌酸激酶異常升高、對糖皮質激素的反應差都是DM 并發惡性腫瘤的高危因素，然而目前并沒有發現一些特異性的臨床或實驗室指標能早期提示腫瘤的發生，因此DM 并發惡性腫瘤的研究就更值得關注。為此，我們比較了兩組患者中臨床表現、實驗室結果等指標，只發現高齡及體重減輕可能是DM 患者腫瘤發生的危險因素，完善HRCT 檢查可能對發現惡性腫瘤相關，然而后者可能受到各種因素如患者癥狀、體征以及經濟條件、依從性等的影響，且腫瘤不僅僅局限在肺部，HRCT 可能無明顯相關性。

綜上，皮肌炎合并腫瘤風險高，在診斷DM 時應常規對可能的隱匿性腫瘤進行評估，尤其是高齡、體重減輕者，對這部分患者應加強隨訪，定期進行系統檢查，以期盡早發現惡性腫瘤，得到相應的早期治療。