急性單核細胞白血病并發小腦髓系肉瘤1例

張忠偉 王冬女 樊樹峰 李靈晶

患者 男，48歲。因“頭痛20余天，加重伴頭暈4d”于2017年11月8日至我院神經內科就診。患者1年前因乏力伴活動后氣促10余天行骨髓檢查診斷為急性單核細胞白血病（AML-M5b），后間斷在我院化療7個療程，并予止血、刺激造血、輸血小板等治療，期間出現發熱，予抗感染治療后好轉。20d前患者自感頭痛，未予處理，近4d來出現兩側枕部及頂部劇烈疼痛，伴頭暈，稍感四肢乏力，伴惡心、嘔吐。查體無特殊征象。CT平掃（11月11日）：左側小腦半球見一較高密度占位，CT值約50Hu，呈卵圓形，大小3.8cm×4.0cm，邊界清楚、光整，周圍見水腫，四腦室受壓變形，與左側枕骨界限欠清晰，枕骨未見明顯骨質增生與破壞征象（圖1、2）。術前CT診斷：左小腦高密度占位，考慮腦膜瘤。

11月14日行左后顱窩病變切除術，術中見腫瘤組織未侵及腦膜，為魚肉樣，質脆軟，血供豐富，邊界不清，瘤周水腫明顯，顯微鏡下全切腫瘤組織，切除范圍約4.5cm×4cm×3cm。鏡下見異型細胞呈彌漫片狀分布，部分細胞核折疊顯著，可見核分裂象（圖3）。免疫組化示LCA（+），CD34（血管 +），CD4（部分 +），CD68（+），MPO（部分 +），Ki-67（80%+），CD20、CD79α、CK、TdT、Syn均陰性。病理診斷：（左側小腦半球）髓系肉瘤（myeloid sarcoma，MS）。

圖1 CT平掃腦窗，見左側小腦半球內稍高密度卵圓形占位，密度均勻，周圍可見中、重度水腫，四腦室受壓變形

圖2 CT平掃骨窗，見病灶鄰近枕骨未見明顯骨質增生或破壞

圖3 鏡下見異型細胞彌漫片狀分布，部分細胞核折疊顯著，核分裂象可見（HE染色，×100）

討論 MS是由一系或多系髓系原始細胞髓外增生和浸潤所形成的局限性腫瘤包塊，破壞周圍正常組織結構。既往又被稱為綠色瘤、綠髓肉瘤、粒細胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）、髓母瘤以及髓外髓樣腫瘤（extramedullary myeloid tumor，EMT）等。2001年WHO正式將其命名為MS。2008年WHO將MS單獨劃分為一類歸入急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）及其有關前體細胞惡性腫瘤中，其發病率僅占AML的1%～2%[1]。本病可先于AML發生，也可與AML同時發生，或作為AML復發的先兆。該瘤可發生于全身任何部位，主要位于骨、骨膜、淋巴結和皮膚等，發生于中樞神經系統者很少，僅占3.25%[2]。急性單核細胞白血病為急性髓系白血病的一個亞型[3]，本例MS伴隨急性單核細胞白血病發生，且位于小腦半球，實屬罕見，故予以報道。

在病理上，由于MS富含髓過氧化物酶（myeloperoxidase，MPO），瘤體切面在空氣中氧化后呈綠色，故以往曾有綠色瘤的命名。部分瘤體切面可呈灰白、灰褐或灰黃色，考慮可能與MPO含量多少有關。鏡下腫瘤細胞形態一致，呈中等大小，多數呈彌漫性分布或列兵樣排列，可見幼稚嗜酸粒細胞浸潤，但單純依靠組織學檢查診斷MS較困難，最常誤診為非霍奇金淋巴瘤。免疫組織化學染色檢查對MS的診斷和鑒別診斷具有重要意義。研究表明，MS細胞表達1種或1種以上髓系相關抗原，如 MPO、 溶 菌 酶 、CD68、CD43、CD34、CD99、CD117，其中以MPO的靈敏度和特異度最高[4-5]。本例患者免疫組化結果示MPO、CD68、CD34 均陽性，病理診斷報告為左側小腦半球髓系肉瘤，符合診斷要求。

CT檢查中腫瘤形態多樣，多呈類圓形或不規則形，邊界可清楚或不清楚。由于瘤細胞排列緊密，對X線吸收性較強，故呈較高密度。腫瘤對周圍組織浸潤或壓迫引流靜脈時會造成比較明顯的水腫。最需與該瘤鑒別的是腦膜瘤，其在CT檢查中也呈較高密度占位。但腦膜瘤為腦外腫瘤，往往以寬基底附著于顱內板，鄰近顱骨可見骨質增生，增強掃描時可見“腦膜尾征”。再者，腦膜瘤常見鈣化，瘤周水腫也相對較輕。