肝小血管瘤自發性破裂1例報告

趙紅雨， 梁 巍， 王勇飛， 杜志堅， 張夢陽， 韓景釗

1 河北醫科大學 研究生學院， 石家莊 050000； 2 河北省人民醫院 胃腸外科， 石家莊 050000

肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，人群發病率為1.5%，男女比例為1.3∶1[1]，一般無需處理，血管瘤自發性破裂罕見，一旦突破肝被膜病死率極高，是手術的絕對適應證。破裂血管瘤直徑通常>4 cm，有文獻報道的最小直徑為3 cm。河北省人民醫院收治了1例位于肝表面直徑為2.5 cm的小血管瘤自發性破裂伴休克患者，應用噴凝止血方法治療，效果良好，現報道如下。

1 病例資料

患者男性，54歲，因“突發上腹痛7 h”于2019年9月18日收入河北省人民醫院。患者7 h前無明顯誘因突發上腹痛，為持續性鈍痛，不向其他部位放射，與呼吸及體位無關，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為少量帶血絲樣液體，無明顯心慌氣短，頭暈頭痛。就診于當地醫院，查腹腔超聲提示“腹腔積液”，遂來本院。既往無雌、孕激素應用史，近期無外傷史，無其他病史。查體：體溫36.7 ℃，脈搏93次/min，呼吸36次/min，血壓85/53 mm Hg。腹平坦，腹軟，上腹部壓痛，輕度反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊，肝臟及脾臟肋下緣均未觸及，Murphy征陰性，腹部叩診鼓音，肝區無叩擊痛，移動性濁音陰性。立即給予多巴胺靜脈泵入維持血壓，急查血常規：紅細胞計數3.7×1012/L，血紅蛋白 11.9 g/dl，紅細胞壓積0.344 L/L，白細胞計數 10.87×109/L，中性粒細胞百分比84.50%；肝功能未見異常。腹部增強CT示：盆腹腔積血及積液，胃周、左側腹膜后區、右側腹腔積液為著，肝實質密度減低，脂肪肝可能(圖1)。于右下腹診斷性穿刺抽出少量不凝血，考慮腹腔內出血伴失血性休克。

在大量補液及應用升壓藥物后，患者血流動力學仍不穩定，腹腔穿刺抽出不凝血，考慮出血不能自行停止，存在手術指征。急診行腹腔鏡探查術。術中見：肝周、胃大彎、右側結腸旁溝、脾窩、盆腔可見大量不凝血及血凝塊，肝左葉S4段下表面可見多個大小約1～2.5 cm不規則紫黑色腫塊，較大者直徑約2.5 cm，局部破潰，可見活動性出血(圖2)，考慮肝小血管瘤破裂出血，取少量腫物組織待病理檢查，電凝棒局部噴凝止血，吸凈腹腔內積血，量約950 ml，大量溫鹽水沖洗腹腔，仔細檢查腹腔未見其他活動性出血。術后病理示：符合海綿狀血管瘤(圖3)。術后恢復順利，5 d后出院。隨訪至今，目前一般情況良好。

表1 2000年-2019年成人肝血管瘤自發性破裂病例

2 討論

成人肝血管瘤是最常見的肝臟良性腫瘤，無明顯惡變傾向，一般認為是由肝血管發育異常導致的血管畸形，包括海綿狀血管瘤、硬化性血管瘤、血管內皮細胞瘤、毛細血管瘤等類型，以肝海綿狀血管瘤最常見。肝血管瘤增大與妊娠及雌、孕激素應用相關。根據腫瘤直徑，我國將肝血管瘤分為小血管瘤(直徑<5.0 cm)、大血管瘤(直徑5.0～9.9 cm)和巨大血管瘤(直徑≥10.0 cm)[1]。肝血管瘤一般不引起不適癥狀，常在體檢時發現[2]，當瘤體較大且位于肝臟表面時可觸及腹部包塊，位置特殊時可壓迫臨近胃腸道、膽道、靜脈引起腸梗阻、黃疸、靜脈壓迫等相應癥狀。肝血管瘤一般無需處理，僅在瘤體直徑>5 cm且存在危險因素時采取預防性治療措施[1]。

肝血管瘤自發性破裂極為少見，在PubMed上檢索1970年-2014年關于肝血管瘤的文章，共報道肝血管瘤病例8469，其中自發性破裂 44例(0.52%)[3]，有報道的最小直徑為3 cm。肝血管瘤一旦破裂的病死率為60%～75%[4]，出血突破肝被膜者容易出現休克癥狀，應立即處理。肝血管瘤自發性破裂危險因素是>4 cm且位于肝臟表面或是有向表面生長的傾向，如果患者應用雌、孕激素，破裂風險更高[5]，子宮內膜癌患者同樣存在更高破裂風險[6]。本患者腫瘤雖位于肝臟表面，但瘤體較小(2.5 cm)，未應用雌、孕激素類物質，且無外傷史，非常罕見。破裂癥狀一般為劇烈腹痛、腹膜炎以及因失血而出現血流動力學不穩定現象。此患者術前出現休克表現，證明小血管瘤短時間內出血量也很可觀。超聲、CT和MRI檢查的肝血管瘤診斷準確率分別為 61%、77%和 92%[1]。本患者行CT檢查，肝臟未見明顯包塊，可能由于瘤體較小且位于肝臟表面，出血后瘤體進一步縮小呈扁平狀。

肝血管瘤破裂治療方式包括切除法、縫合法、填塞法等，1989年-2002年報道的肝血管瘤破裂病例，采用此三種方法比例分別為59.1%、22.7%、18.2%，治療后病死率分別為23.1%、45%、75%，經肝動脈介入栓塞術(transhepatic arterial embolization, TAE)可以作為術前輔助治療方法[4,7]。手術完整切除血管瘤為首選方案，但手術風險較高，Hao等[8]報道，手術切除后病死率為36.5%，TAE可以作為輔助治療手段[9]。上述方法適合大部分病例，確診后及時有效的處理可以提高治療成功率，對于特定病例應個體化治療，本例為小血管瘤，位于肝臟表面，而且呈扁平狀，電凝棒局部噴凝止血簡單有效。噴凝止血原理與射頻消融相似：運用熱量破壞血管內皮細胞，損傷血管，使局部形成血栓，起到止血、凝固瘤體的作用[10]。患者術后未出現相關并發癥，表明噴凝止血方法對于此患者安全有效。

近年來，成人肝血管瘤自發性破裂病例時有報道，筆者通過檢索PubMed數據庫，統計了2000年-2019年相似病例共10篇文獻[5,7-9,11-16](表1)。通過對比，發現近年來發生自發性破裂的均為肝巨大血管瘤，且存在肝血管瘤破裂后腹腔無明顯積血情況，表明某些情況下肝血管瘤破裂并未突破肝被膜，肝被摸可以起到壓迫止血作用，未造成大量失血，肝血管瘤一般為肝動脈供血[1]，一旦突破肝被膜，出血不易控制。本例雖為肝小血管瘤破裂，出血突破肝被膜，早期即出現休克癥狀。肝血管瘤破裂后血紅蛋白為12.1 g/dl并伴休克，可能和失血后血液濃縮相關。對于自發性肝血管瘤破裂，手術切除或者介入后再行手術治療仍為首選方案，視情況采取切除腫瘤、肝段切除和半肝切除的方法。

本病例總結經驗教訓：(1)本例患者血流動力學仍不穩定，腹腔穿刺出不凝血，有手術指征，術前在嚴密監測下試行介入治療尋找出血灶并栓塞可能更為合理；(2)小血管瘤存在超聲及CT檢查為陰性的情況，需加做MRI明確診斷；(3)小血管瘤破裂概率小，但仍存在破裂可能；(4)肝臟表面小血管瘤破裂，噴凝止血處理是一種比較便捷、合理的手術方法；(5)對于本患者小血管瘤破裂原因需深入探究，繼續隨訪是關鍵。

作者貢獻聲明：趙紅雨負責資料分析，撰寫論文；王勇飛、杜志堅、張夢陽、韓景釗參與收集數據；梁巍負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。