先天性中耳畸形的臨床聽力學(xué)研究

李素玉

【摘 要】先天性中耳畸形發(fā)病率較低，與胚胎時(shí)期相關(guān)胚基發(fā)育障礙或受到抑制有關(guān)，常見病變?yōu)殄N骨及砧骨等形態(tài)異常或缺失，多有聽力下降，甚至耳聾的情況發(fā)生，但很容易因外耳形態(tài)正常而無法及時(shí)確診。目前，關(guān)于中耳畸形的報(bào)道主要集中于聽力重建手術(shù)上。本文從先天性中耳畸形、與臨床聽力學(xué)相關(guān)報(bào)道等方面入手，闡述先天性中耳急性的臨床聽力學(xué)研究。

【關(guān)鍵詞】先天性畸形;中耳畸形;聽力學(xué)

【中圖分類號】R743【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）10-30--01

先天性外中耳畸形多包括耳廓、外耳道及中耳，三個(gè)部位的畸形。因分類方法、出發(fā)角度等的差別，使得中耳畸形分類方法也有所不同，主要病變也存在一定的變化。先天性中耳畸形以聽骨鏈畸形為主，或合并前庭窗閉鎖等情況，多采取手術(shù)治療，以達(dá)到提升聽力的目的[1-2]，在兒童及成人群體中均可見到，且誤診風(fēng)險(xiǎn)較高，比如，兒童誤診多為化膿性中耳炎，而成人誤診則多為耳硬化癥。先天性中耳畸形患者常見聽力及聲音定位能力下降，需轉(zhuǎn)頭對此臨床表現(xiàn)進(jìn)行矯正。本文通過對先天性中耳畸形、與臨床聽力學(xué)相關(guān)報(bào)道等方面入手，闡述先天性中耳畸形的臨床聽力學(xué)研究

1 先天性中耳畸形

先天性中耳畸形在耳科畸形中比較常見，且以男性居多，多見于單側(cè)發(fā)病，外耳闊及外耳道畸形。胎兒在母體發(fā)育過程中能夠受到外界理化、藥物及感染等多種因素影響而出現(xiàn)畸形，比如，第一咽囊發(fā)育異常造成咽鼓管及中耳發(fā)育異常等。不僅如此，成骨與破骨失衡、纖維骨化等均可造成聽骨畸形，

目前，與中耳畸形有關(guān)的基因包括Sox29、NOG基因、Tshz1基因、Coosecid基因等，這些基因可通過影響骨形成、原始鼓環(huán)異常，甚至廣泛性先天畸形等途徑導(dǎo)致出現(xiàn)中耳畸形。先天性中耳畸形臨床特征，主要包括先天性傳導(dǎo)性耳聾、或混合型耳聾，無漸進(jìn)性加重表現(xiàn)，多單側(cè)耳聾，無耳鳴，無家族史，能夠排除因耳毒性藥物及外傷所致，有完整骨膜，且多無中耳炎。

先天性中耳畸形分型較多，但多以鐙骨為分型中心，并將錘骨及砧骨當(dāng)做一個(gè)整體。隨著近年來越來越多先進(jìn)檢查技術(shù)應(yīng)用于臨床，但仍有很多患者在術(shù)前難以明確診斷，對術(shù)中探查的依賴性較高。先天性中耳畸形手術(shù)方式包括鼓室成形+人工鐙骨術(shù)，多采用局部麻醉及全身麻醉，且根據(jù)聽骨實(shí)際畸形情況選擇相應(yīng)的術(shù)式，比如錘骨+砧骨+鐙骨有畸形，但能辨認(rèn)出相應(yīng)部位，且彼此間連接較好，當(dāng)發(fā)現(xiàn)與閉鎖板，或與鼓室壁之間有一定骨性愈合時(shí)，則需盡快切斷，并保留鄰近韌帶，此時(shí)聽骨鏈能夠保證彈性活動，可選取顳肌或腹直肌筋膜制成人工骨膜，開展鼓室成形術(shù)，并注意在術(shù)中保護(hù)中耳粘膜，糾正血管及神經(jīng)畸形。

2 先天性中耳畸形與臨床聽力學(xué)研究

先天性中耳畸形患者，往往存在鼓室腔畸形，以及聽骨鏈畸形，這使得中耳增益功能下降，造成聽力損失，而且在合并前庭窗或蝸窗相位差異常等情況下，聽力能夠進(jìn)一步受損。了解上述臨床特征，有助于將單純中耳畸形與因外傷導(dǎo)致的聽骨鏈中斷以及鼓室硬化癥等疾病相鑒別。但需要注意的是，很多中耳畸形患者有合并癥，比如面神經(jīng)畸形、兩窗閉鎖等，故建議采取手術(shù)治療，比如ROPR植入等。此外，若先天性中耳畸形合并外耳道狹窄者，很容易出現(xiàn)并發(fā)癥，比如膽脂瘤，以及由此引發(fā)的耳后皮膚破潰，或形成瘺道等，若伴發(fā)膽脂瘤，則需先切除膽脂瘤[3]。

聽力學(xué)檢查是先天性中耳畸形患者診斷及評估治療效果的重要手段，主要包括骨導(dǎo)、氣導(dǎo)ABR檢測，以及純音測聽等。中耳畸形骨氣導(dǎo)差多在35-55dB范圍內(nèi)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[4]，先天性中耳畸形36例37耳患者經(jīng)純音測試顯示，存在傳導(dǎo)性聽力損失，采取PORP、TORP、Piston等術(shù)式重建聽骨鏈者分別為6例、19例、7例，另有5例放棄重建;檢測分型顯示，I型、II型、III形患耳數(shù)分別為18耳、5耳、7耳，術(shù)前平均氣骨導(dǎo)差呈逐漸下降趨勢，而術(shù)后則呈上升趨勢，平均縮小值以II型畸形最高，其次為I型、III型;研究證實(shí)通過純音氣骨聽閾檢測能夠反映先天性中耳畸形患者聽力術(shù)前損傷及手術(shù)改善程度。

另據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道[5]，先天性中耳畸形患兒經(jīng)聽力檢測顯示呈極重度感音神經(jīng)性聽力損失，后經(jīng)氣骨導(dǎo)ABR檢測顯示患兒氣骨導(dǎo)閾值差水平>10dB，并予以其他檢測后，比如聲導(dǎo)抗測試等，選配助聽器后根據(jù)患兒佩戴后聽力水平調(diào)整參數(shù)，結(jié)果顯示，在配戴雙耳助聽器的情況下，單音節(jié)覺察閾為30dBHL;研究證實(shí)，通過骨導(dǎo)ABR等聽力學(xué)相關(guān)檢測項(xiàng)目能夠獲得比較準(zhǔn)確的聽力水平，因小兒年齡過小，且家屬考慮不手術(shù)，選擇助聽器至其成年再選擇是否接受手術(shù)治療，而準(zhǔn)確的骨導(dǎo)閾值是繪制正確的真耳助聽相應(yīng)曲線的重要因素。該報(bào)道證實(shí)，聽力學(xué)檢測結(jié)果的準(zhǔn)確性，是診斷與治療方案制定的重要保障。

參考文獻(xiàn)

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