原發性肺神經內分泌腫瘤伴全身轉移1例

靳云鳳，宋天彬，蘇玉盛，于平年，王丹丹，梁志剛

(1.首都醫科大學宣武醫院核醫學科，3.病理科，北京 100053；2.通化市中心醫院CT核磁科，吉林 通化 134000)

圖1 原發性肺神經內分泌腫瘤伴多處轉移 A.全身 PET最大密度投影圖； B.軸位PET/CT融合圖； C.矢狀位PET/CT融合圖； D.病理圖(免疫組織化學Ki-67，×200)

患者男，85歲，“無明顯誘因出現喉嚨干癢、咳嗽1個月，加重1周”就診，肺片兩肺紋理重、胸腔積液。入院查體未見明顯異常。實驗室檢查：糖類抗原125 1 389.00 U/ml，神經元特異性烯醇化酶>370.00 ng/ml，血清細胞角蛋白19片段 14.41 ng/ml，乳酸脫氫酶2 827 U/L。全身18F-FDG PET/CT：左肺門及左肺下葉7.7 cm×7.1 cm不規則團塊影，與左下肺血管分界不清，代謝明顯增高(圖1A、1B)，最大標準攝取值(maximum standard uptake value, SUVmax)13.60；右肺中葉及左肺下葉多發結節，SUVmax10.64，左側胸膜多發結節，SUVmax6.55，頸部、鎖骨上區、縱隔、肺門、主動脈旁及椎旁多發腫大淋巴結，部分融合成團，SUVmax17.53，肝內見多發低密度結節影及腫塊，SUVmax13.10；雙側肋骨、胸骨、脊柱、骨盆骨多發代謝活性增高灶，SUVmax13.02(圖1C)；提示：①左肺惡性病變伴雙肺、胸膜、淋巴結、肝、骨多發轉移；②心包積液；③胸腔積液。行胸腔穿刺引流術。免疫組織化學：CgA(部分弱+)，Syn(+)，CD56(+)，Ki-67(約70%+，圖1D)。病理診斷：惡性原發性肺神經內分泌腫瘤(neuroendocrine tumor, NET)。患者拒絕接受治療，1個月后死亡。

討論肺NET為異質性腫瘤，約占肺原發惡性腫瘤的25%，好發于有吸煙史的老年男性，臨床可表現為咳嗽、咯血，癥狀和體征缺乏特異性。依據腫瘤Ki-67增殖指數及核分裂象占比，NET分為G1級、G2級、G3級；依據發病位置分為中央型與周圍型。目前對于本病的PET/CT報道較少，已有研究顯示腫瘤標準攝取值與惡性程度呈正相關。本例肺NET位于左肺門及左肺下葉，與左下肺血管分界不清，局部葡萄糖代謝明顯增高，SUVmax13.60，提示病變分化程度低，并伴雙肺、胸膜、淋巴結、肝、骨多發轉移。本……