子宮頸惡性周圍神經(jīng)鞘瘤1例

李林珍，馬孟杰，黃家喜

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510000)

圖1 子宮頸惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 A.T1WI； B.T2WI； C.矢狀位增強(qiáng)MRI； D.病理圖(HE，×100)

患者女，41歲，“陰道異常分泌物1個(gè)月”；無性病史及神經(jīng)纖維瘤病家族史。查體：宮頸觸及巨塊型腫物，最長約9 cm，向陰道后穹窿凸出，接觸后少量出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：D-二聚體6 120 ng/ml，人乳頭瘤病毒E6/E7(-)，CA-125 14.3 U/ml，HE4 42.8 pmol/l。二維經(jīng)陰道超聲：宮頸管增粗，形態(tài)不規(guī)則，見多個(gè)不均勻低回聲團(tuán)塊，最大5.8 cm×5.9 cm×7.8 cm，部分凸入陰道上端，宮頸后壁漿膜層連續(xù)欠清，CDFI見樹枝狀血流信號；提示宮頸占位性病變。MRI：宮頸后唇黏膜下見約9.0 cm×6.9 cm×5.5 cm不規(guī)則腫塊，邊界不清，T1WI呈等信號，內(nèi)見斑片狀稍高信號(圖1A)，T2WI呈不均勻稍高信號，內(nèi)見囊性改變及多個(gè)液-液平面(圖1B)，凸入陰道后穹窿(圖1C)，宮頸間質(zhì)外圍低信號環(huán)不完整，宮頸黏膜線完整，DWI呈不均勻高信號，增強(qiáng)后呈明顯持續(xù)性強(qiáng)化；病灶周圍見多個(gè)子灶，右側(cè)髂血管旁見腫大淋巴結(jié)，盆腔可見液體信號；診斷：子宮頸后唇黏膜下占位性病變，考慮間葉來源惡性腫瘤？行全子宮切除+雙附件切除+盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見灰白色腫塊向?qū)m頸后凸出，左側(cè)宮旁浸潤，右側(cè)盆腔淋巴結(jié)腫大。術(shù)后病理：光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈短梭形、多形性，細(xì)胞異型性明顯，分布不均勻，可見壞死多核瘤巨細(xì)胞，核分裂象易見，累及脈管神經(jīng)，腫瘤浸潤左側(cè)宮旁及宮頸管(圖1D)。免疫組織化學(xué)：S-100(+)，SOX-10(+)，EMA(-)，CD34(-)，Des(-)，ERG(-)，CD10(-)，ER(-)，PR(-)，CD99(-)，Ki-67(約40%+)。病理診斷：子宮頸惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)，左側(cè)宮旁及右髂外淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

討論MPNST是向周圍神經(jīng)鞘細(xì)胞分化的軟組織腫瘤，常繼發(fā)于神經(jīng)纖維瘤病，多為發(fā)生于軀干、四肢的白色實(shí)性病灶，鮮有發(fā)生于子宮頸?！?br>