產前超聲診斷Van Praagh-A4型胎兒永存動脈干并迷走右鎖骨下動脈1例

馬 斌，邢 旺，王藝璇，李天剛

(1.甘肅省婦幼保健院功能檢查科，2.小兒心臟外科，甘肅 蘭州 730050)

圖1 Van Praagh-A4型PTA并迷走右鎖骨下動脈 A.胎兒左心室流出道切面聲像圖； B.胎兒3血管氣管切面； C.STIC圖像； D.引產后標本 (RV:右心室；LV:左心室；AAO:升主動脈；DA：動脈導管；ARSA:迷走右鎖骨下動脈；Tr：動脈干；PA：肺動脈)

孕婦22歲，孕1產0，孕19周，因外院超聲發現“胎兒心臟結構異常”來我院就診。胎兒超聲心動圖示心臟位置、大小及心軸正常，左心室流出道切面示室間隔上部回聲連續性中斷，見一支大動脈騎跨于室間隔上，于大動脈右心室流出道切面未探及肺動脈回聲，動脈干于半月瓣稍上方分出升主動脈及主肺動脈，升主動脈內徑<肺動脈(圖1A)；血管氣管切面二維超聲及CDFI示升主動脈依次發出右頸總動脈、左頸總動脈及左鎖骨下動脈，左鎖骨下動脈遠端主動脈弓中斷，右鎖骨下動脈發自降主動脈起始部(圖1B)。三維超聲時間-空間關聯成像(spatio-temporal image correlation, STIC)示動脈干分出肺動脈及升主動脈，右鎖骨下動脈發自降主動脈起始部，于氣管后方走行(圖1C)。超聲診斷：Van Praagh-A4型胎兒永存動脈干(persistent truncus arteriosus, PTA)并迷走右鎖骨下動脈。予以引產，尸檢結果證實上述超聲診斷(圖1D)，臍帶血染色體核型未見異常。

討論PTA是嚴重發紺型先天性心臟病，占先天性心臟病的1%～2%。胚胎期動脈干間隔發育異常，形成單一粗大的動脈，即PTA，僅見1組半月瓣；動脈干間隔與圓錐間隔參與形成室間隔，故大部分PTA合并較大室間隔缺損。PTA解剖分類方法有Collett-Eedwards法及Van-Praagh法。Van-Praagh分類法分為4型，其中Van Praagh-A4型為PTA合并主動脈弓中斷，此類合并迷走右鎖骨下動脈較罕見，本例超聲表現符合其特征。STIC能直觀立體顯示動脈干分支及走行，有助于在二維超聲基礎上進一步提高診斷準確率。PTA需與主肺動脈窗、肺動脈閉鎖并室間隔缺損及右心室雙出口等鑒別。Van Praagh-A4型PTA胎兒出生后早期出現肺動脈高壓，且合并主動脈弓中斷，導致死亡率較高；產前及時診斷對降低圍產兒死亡率具有重要臨床意義。