幕上成血管細(xì)胞瘤1例

羅 京，蔣 誼，劉 軍

(中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科，湖南 長(zhǎng)沙 410011)

圖1 右側(cè)額顳葉交界區(qū)成血管細(xì)胞瘤 A.平掃CT； B.FLAIR-T2WI； C.增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×100)

患者男，23歲，因“發(fā)作性頭痛1年余”入院。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。頭顱CT：右額顳葉交界處6.4 cm×4.5 cm團(tuán)塊狀混雜密度影，其內(nèi)見大量片狀、結(jié)節(jié)狀鈣化(圖1A)；MRI示該處5.9 cm×4.2 cm腫塊，邊界清晰，T1WI、T2WI及液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)圖像信號(hào)高低混雜(圖1B)，呈“爆米花樣”改變，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化(圖1C)。影像學(xué)診斷：右額顳葉占位，考慮海綿狀血管瘤？行開顱切除術(shù)，術(shù)中見右側(cè)額顳葉交界區(qū)淡黃色腫塊，伴大量鈣化，血運(yùn)不豐富，與周圍腦組織粘連。術(shù)后病理：間葉組織源性腫瘤，部分腫瘤細(xì)胞胞漿空泡狀，細(xì)胞間富含血管，伴明顯玻璃樣變、多灶鈣化及局灶膽固醇結(jié)晶沉積(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CK(點(diǎn)灶+)，EMA(部分+)，GFAP(-)，S100(+)，CD34(血管+)，CD31(血管+)，CD56(+)，NSE(灶性+)，α-Inhibin(灶性+)，Olig-2(+)，ATRX(-)，D2-40(-)，Ki-67(1%+)。病理診斷：右側(cè)額顳葉交界區(qū)成血管細(xì)胞瘤(hemangioblastoma, HB)。

討論HB又稱血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤，為起源于中胚葉殘余的富血供良性腫瘤，多見于顱后窩小腦半球，偶見于幕上，以頭痛為常見癥狀，本例間斷性頭痛可能與腫塊壓迫有關(guān)。影像學(xué)上HB分為大囊小結(jié)節(jié)型、單純囊型及實(shí)質(zhì)腫塊型，本例屬實(shí)質(zhì)腫塊型，CT示腫塊內(nèi)大量鈣化，與既往認(rèn)為HB無(wú)鈣化、且以之作為幕上實(shí)質(zhì)型HB與腦海綿狀血管瘤的關(guān)鍵鑒別點(diǎn)有所不同；平掃M(jìn)RI未見明顯流空血管影，瘤周水腫不明顯。鑒別診斷：①腦膜瘤，多為寬基底實(shí)性等T1、等T2腦外腫塊，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，內(nèi)部可見砂粒樣或不規(guī)則鈣化及腦膜尾征，鄰近顱骨骨質(zhì)改變，MRS可見特征性丙氨酸峰信號(hào)；……