嬰幼兒冠狀動脈擴張原因的診斷策略

劉云，吳娟，袁瑞，栗河舟，程美英

(鄭州大學第三附屬醫院 a.超聲科；b.放射科，河南 鄭州 450052)

冠狀動脈擴張(coronary artery dilatation，CAD)是指心包臟層下冠狀動脈的局限性或彌漫性擴張[1]。小兒有其特定的疾病譜，引起CAD的原因不同，治療方案差異較大。如不能及時明確診斷，將產生嚴重后果，甚至危及患兒生命。超聲心動圖觀察到CAD，準確判斷原因至關重要。既往對小兒冠狀動脈病變的研究多集中于某1種疾病或某幾種疾病[2-3]。本文擬通過回顧鄭州大學第三附屬醫院近年來CAD患兒的超聲心動圖結果及臨床資料，探討小兒CAD原因的鑒別診斷策略。

1 資料與方法

1.1 研究對象選取2015年2月至2019 年2月鄭州大學第三附屬醫院兒科收治的191例CAD患兒為研究對象。其中男104 例，女87例，男女比例為1.2∶1.0，年齡為2個月～7歲，平均(2.5±1.5)歲，隨訪時間為3～24個月，平均(11.3±3.3)個月。將納入的患兒按照CAD原因分為先天組(29例)和后天組(162例)。先天組患兒主訴(或代主訴)分別為：19例聽診雜音，5例生長發育遲滯，2例青紫，2例肺炎，1例喂養困難。后天組患兒主訴(或代主訴)分別為：157例發熱，3例皮膚紅疹，2例腹瀉。先天組平均年齡為(1.1±0.6)歲，后天組平均年齡為(2.7±1.5)歲(t=10.487，P=0.001)。本研究經鄭州大學第三附屬醫院醫學倫理委員會批準通過。所有接受檢查的患兒，其家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1儀器 采用GE VIVID E9彩色多普勒超聲診斷儀，M5S探頭；PHILIPS iE33彩色多普勒超聲診斷儀，X5、S8探頭，探頭頻率分別為1～5、2～8 MHz。

1.2.2檢測方法 患兒處于睡眠或安靜狀態，取平臥或左側臥位，常規在劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩探查心臟各標準切面，全面評估心臟結構及血流動力學改變。

發現CAD時，測量其舒張期內徑，計算Z值。首先評估CAD的范圍和形態，僅冠狀動脈的某一部分擴張定義為節段性擴張，而從開口到末端均擴張定義為全程擴張。擴張冠狀動脈的內徑均勻一致定義為管狀擴張，不一致分別定義為梭形、串珠樣或瘤樣擴張，若合并冠狀動脈瘤，測量瘤體內徑和長度，并觀察瘤內有無血栓形成。了解患兒癥狀、體征和實驗室檢查結果等臨床資料，判斷是否符合川崎病標準。仔細尋找冠狀動脈及其分支的起源、走行、血流方向，檢測是否合并心包積液、房室瓣反流、心功能不全等。分析異常分流和反流的血流頻譜。數據均至少測量3 次，取平均值。

1.2.3診斷標準 (1)冠狀動脈Z值>2[4-5]；(2)某一節段的冠狀動脈內徑大于鄰近的近端節段內徑。符合上述標準診斷為CAD。當冠狀動脈大于相鄰節段內徑的1.5倍時或Z值大于2.5時，診斷為冠狀動脈瘤形成。川崎病的診斷標準參考文獻[6-7]報道，冠狀動脈瘺和冠狀動脈起源異常均經CT和手術證實，主動脈瓣上狹窄和肺動脈閉鎖經手術證實。

2 結果

2.1 CAD的病因同期18 984例嬰幼兒行超聲心動圖檢查，共檢出191例CAD，檢出率為1.01%，病因見表1。

表1 引起CAD的病因與構成比

2.2 CAD的特點組間比較，冠狀動脈Z值差異無統計學意義(P>0.05)(表2)。CAD的范圍和形態差異有統計學意義(均P<0.05)(表3，圖1)。節段性擴張預測后天獲得性原因(川崎病)的敏感性和特異性分別為97.53%、100%，管狀擴張預測先天性原因的敏感性和特異性分別為96.55%、98.15%。冠狀動脈瘺、冠狀動脈起源異常、肺動脈閉鎖和主動脈瓣上狹窄除CAD外，亦分別呈現其特征性的心內結構改變。

表2 先天組與后天組CAD程度的比較

表3 先天組與后天組CAD范圍和形態的比較[n(%)]

A為右側冠狀動脈在右心室的瘺口(箭頭)；B為右側冠狀動脈全程管狀擴張(箭頭)。

2.3 CAD的思路對191例CAD患兒的臨床資料進行回顧性分析，歸納繪制出系統的診斷思路。見圖2。

圖2 CAD的診斷策略流程圖

3 討論

冠心病是成人常見的心臟病變，嬰幼兒也會有冠狀動脈所致的心臟問題。CAD是嬰幼兒冠心病的一種表現形式，本研究結果顯示檢出率高達1.01%，嬰幼兒行超聲心動圖檢查時需重視雙側冠狀動脈的觀察。本研究中，先天組的患兒主訴(或代主訴)為聽診雜音，后天組的患兒主訴(或代主訴)為發熱。因此，當患兒出現心臟聽診雜音和持續5 d及以上的發熱時，應常規行超聲心動圖篩查冠狀動脈是否擴張。

本研究顯示，引起CAD的病因有先天發育異常，還有后天獲得性疾病。84.82%(162/191)為后天獲得性病變所致，且均為川崎病，是嬰幼兒CAD的主要原因；15.18%(29/191)是先天性原因，主要有冠狀動脈瘺、冠狀動脈起源異常、主動脈瓣上重度狹窄、室間隔完整型肺動脈閉鎖(冠狀竇隙開放)。另有文獻報道，EB病毒感染和心肌炎急性期也會出現類似川崎病的CAD[8-9]，心肌致密化不全、Noonan綜合征患兒也可合并CAD[10-11]。后天獲得性疾病以內科治療為主，而先天發育異常以外科治療為主，因此快速精準判斷擴張原因至關重要。兩組患兒CAD的Z值無顯著差異，因此不能作為鑒別的要點。

本研究表明冠狀動脈節段性擴張預測后天獲得性原因(川崎病)具有較高的敏感性和特異性，冠狀動脈管狀擴張對預測先天性原因有較高的敏感性和特異性。通過觀察CAD的形態和范圍，精準、快速把擴張分成先天性原因和獲得性原因兩組，再結合實驗室檢查、臨床癥狀和體征，對照川崎病的診斷標準，從全程擴張的病例中鑒別出2.47%(4/162)的川崎病患兒，找出所有后天獲得性CAD的病因，簡便，快捷。李小林等[12]研究證明冠狀動脈造影時，CAD的形態和范圍不同，其致病的危險因素也不同，與本研究的結果類似。

本研究中冠狀動脈起源異常的8例患者均為左側冠狀動脈異常起源于肺動脈。出生后嬰幼兒隨著肺循環阻力下降，心肌的有效灌注取決于正常起源的右冠狀動脈和異常起源的左側冠狀動脈之間形成的側支循環。側支循環的建立，使右側冠狀動脈血流量增加，引起右側冠狀動脈從開口到末端的擴張。大動脈短軸切面和彩色多普勒超聲顯像有助于左側冠狀動脈開口位置的觀察和右側CAD的評估。該病病死率較高[13]，早期診斷及治療可明顯改善預后。

冠狀動脈起源異常、冠狀動脈瘺、肺動脈閉鎖和主動脈瓣上狹窄除CAD外，亦分別呈現其特征性的心內結構改變[14]。最后根據冠狀動脈走行及合并的心內結構異常，在冠狀動脈開口正常的病例中甄別冠狀動脈瘺、主動脈瓣上狹窄和肺動脈閉鎖引起的CAD。

本研究的不足之處是所收集的病例中，后天性原因均為川崎病，不能涵蓋所有獲得性CAD的特征，有待擴大樣本量進一步研究。

綜上所述，嬰幼兒具有良好的透聲窗，經胸超聲心動圖可清晰顯示冠狀動脈，尤其是當CAD時。當超聲心動圖發現嬰幼兒CAD時，依據診斷策略流程，完整、系統地評估擴張的特點及心臟結構，結合實驗室檢查、患兒的癥狀和體征等臨床資料，全面綜合分析，可快速準確判斷CAD的原因。