甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤一例

陳明，王艷艷，蔣小莉，姜云惠

荊門市第二人民醫院影像中心，湖北 荊門 448000

原發性甲狀旁腺功能亢進(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于人體內甲狀旁腺激素分泌過多引起鈣磷代謝紊亂所致的一種少見的全身代謝性疾病[1]。據文獻報道[2]，甲狀旁腺腺瘤是本病發病的最主要原因(約占85%以上)，本例患者的原發性甲狀旁腺亢進也為甲狀旁腺腺瘤所致，與文獻報道基本一致。本病好發于中老年女性，以50～60歲為主[3]。根據本病的臨床表現及體征，將其分為骨型、腎型、骨-腎型，骨型占比甚少，且無特異性的臨床體征，故臨床上極易誤診或漏診。本例患者以骨骼受累為首發臨床表現，實屬罕見?，F對我院經病理診斷的一例甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤進行回顧性分析，并對國內外相關文獻進行復習，旨在提高對該病影像學表現的認識及診斷能力。

1 病例簡介

患者，女性，30歲。因“腰部及右髖部疼痛半月余”于2019年11月1日入院。現病史：患者自訴半月前無明顯誘因出現腰部及右髖部疼痛，疼痛為間斷性，行走后疼痛加劇，無寒戰高熱，無心慌氣急呼吸困難等不適。門診腰椎CT提示：腰椎及左側髂骨多發骨質破壞，門診遂以“全身多發骨質破壞”收入院。病程中患者精神差，食欲及睡眠可，二便正常，體力有所下降，雙側骶髂部叩擊痛，腰部活動良好，右髖關節局部壓痛。實驗室檢查：甲狀旁腺激素(PTH)：1 674.40 pg/mL(↑)，血鈣：3.54 mmol/L(↑)，血磷：0.47 mmol/L(↓)，堿性磷酸酶：1 558 U/L(↑)。

CT 檢查：甲狀腺右葉下后緣見大小約為1.8 cm×1.9 cm×2.6 cm軟組織密度影(圖1)，密度均勻，邊界較清，左葉見小片狀低密度影，邊界欠清。右側肱骨上段、鎖骨遠端、雙側肩胛骨、肋骨、胸腰椎、骶椎、雙側髂骨、恥骨及坐骨多發骨質破壞，局部見軟組織密度影(圖2～圖3)。初步診斷：1、甲狀腺右葉下后緣占位；2、全身骨質改變，考慮代謝性疾病，建議結合臨床。

圖1 甲狀腺右葉下后緣一軟組織密度影(白箭)，密度均勻，邊界較清

圖2 胸腰椎多發骨質破壞

圖3 雙側髂骨、恥骨及坐骨多發骨質破壞，局部見軟組織影

MRI檢查：胸腰椎各椎體及附件、骶尾椎T1WI信號彌漫性減低，雙側髂骨、坐骨、恥骨、髖臼及所見腰骶椎呈長T1、長T2信號，雙側髂骨骨質破壞(圖4)?？紤]為血液系統疾病。

圖4 雙側髂骨、坐骨、恥骨、髖臼及所見腰骶椎呈長T1、長T2信號，雙側髂骨骨質破壞(白箭)。

甲狀旁腺顯像：早期相，15 min顯像見甲狀腺右葉中下段可見顯像劑異常濃聚灶；延遲相，2 h顯像可見甲狀腺右葉中下段區域仍可見異常顯像劑濃聚灶，大小約為3.0 cm×1.9 cm。甲狀腺右葉中下段異?；钴S灶，MIBI顯像為強陽性(圖5)，結合病史考慮右下甲狀旁腺機能亢進，腺瘤可能，請結合臨床，必要時進一步檢查。

圖5 MIBI顯像

手術所見：術中見患者右側下極甲狀旁腺明顯增大，為實性包塊，包膜完整，呈橢球狀，質地中等，血供正常。沿右下極甲狀旁腺周邊電刀及超聲刀分離，完整切下下極甲狀旁腺并送快檢，探查右側喉返神經完好無損，嚴密止血?？鞕z結果提示：右側下極甲狀旁腺，考慮為腺瘤，待常規病檢。檢查無活動性出血，清點器械紗塊無誤，間斷縫合頸前各層，并于甲狀旁腺離體后約20 min查甲狀旁腺激素(PHT)明顯降至153.40 pg/mL(↑)。病理診斷：右下極甲狀旁腺腺瘤(圖6)。

圖6 鏡下大量巨細胞聚集，纖維組織變性伴有出血及含鐵血黃素沉積(HE×100)

2 討論

甲狀旁腺腺瘤所致的棕色瘤可累及骨骼系統的任何部位，以單發病灶為主，好發于上下頜骨、鎖骨、肋骨和骨盆等部位[4]。本病起病隱匿，多以不同程度的骨痛為主要臨床表現，局部按壓痛，缺乏典型的臨床特征及骨骼病變的影像學征象，在影像及臨床上常易誤診為惡性骨腫瘤(骨轉移瘤)而延誤病情的診治[5]。棕色瘤在鏡下見巨細胞的大量聚集，導致骨骼系統的多發囊性膨脹性骨質破壞，纖維組織變性伴有出血及含鐵血黃素沉積[6-7]。

目前，國內外文獻針對甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤的報道主要以臨床報道為主，影像學表現及診斷的文獻報道甚少，綜合相關文獻分析及本組病例特點，甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤主要有以下影像學表現：

甲狀旁腺腺瘤的影像學表現：①在CT檢查方面：病灶多位于甲狀腺雙葉下極，多呈類圓形、橢圓形軟組織密度影，邊界清晰，密度較均勻，異位的甲狀旁腺腺瘤可以位于頸根處、前上縱隔，但容易誤診為腫大淋巴結；病灶較大時，周圍毗鄰結構及器官不同程度受壓、移位，甚至出現相鄰結構的管腔不同程度狹窄；動態增強掃描病灶多呈均勻性顯著強化。②在超聲顯像方面，可對甲狀旁腺腺瘤的部位、深度、形態特征、大小、微鈣化及病變內血管形成等情況進行判定，其優點是簡便、費用低及無輻射，但因骨骼或空氣聲窗的影響，假陽性率較高。③在核素顯像方面，病灶在99TCm-MIBI 雙時相顯像(早期相及延遲相)上甲狀腺區域內均可見異常顯像劑濃聚灶，可顯示病灶的大小、位置、形態，MIBI 顯像多為強陽性或陽性。99TCm-MIBI 雙時相顯像對原發性甲狀旁腺腺瘤具有較高的診斷價值，特異性為85%～95%，現已成為甲狀旁腺腺瘤診斷及定位的主要顯像方法。

棕色瘤的影像學表現：①在CT檢查方面，骨骼改變多為單一病灶，早期骨皮質外緣毛糙，局部斷裂呈毛刺狀，病情繼續進展可累及多處骨骼，皮質外緣凹凸不平呈花邊樣骨缺損,部分骨質呈現出骨溶解征象；局限性囊狀骨質破壞，多見于長骨和下頜骨，呈大小不一、單或多發的囊狀透光區，邊界清楚，其內密度不均，病灶周邊呈骨質硬化改變等。②在MRI 檢查方面，因本病骨質破壞以單發病灶為主，多發病灶較少見，主要表現為骨干兩側長條狀骨膜反應，病灶的實質部分在T1WI 多呈偏低信號，T2WI 及STIR 多呈偏高信號，增強后病灶有明顯均勻或不均勻強化。③全身骨顯像方面，全身骨骼對顯像劑的攝取普遍相對增高，骨與軟組織對比相對增強，尤其是顱骨、下頜骨、胸骨、中軸骨和四肢長骨對稱性顯像劑濃聚增加，即所謂的“黑顱”征，“領帶”征及“串珠”征等；若并發單發或多發部位纖維囊性骨炎(棕色瘤)時，相應部位可見顯像劑異常濃聚灶，具有特異性征象。全身骨顯像對甲狀旁腺腺瘤所致多發棕色瘤的診斷價值及治療效果的評估均具有重要的臨床意義。

綜上所述，甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤臨床上較少見，其臨床表現及體征無特異性，上述影像學表現對提示本病有重要的臨床參考價值。筆者認為甲狀旁腺腺瘤并多發棕色瘤需要臨床、影像、實驗室檢查(PTH)及病理診斷等多學科的協調配合方可做出準確診斷，對本病的早期發現、明確診斷、制定手術方案及減少手術失誤有重要意義。