酷似汗腺癌的滑膜肉瘤1例臨床病理觀察

韓林育 王娜 劉婷

【中圖分類號(hào)】R473.35???【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A????【文章編號(hào)】1672-3783（2020）10-0096-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma SS）由于形態(tài)多變結(jié)構(gòu)復(fù)雜迷惘，在病理診斷中陷阱諸多難逃，漏診誤診在所難免。本文報(bào)導(dǎo) 1例酷似汗腺癌的SS。

患者男性?47歲?發(fā)現(xiàn)右腹股溝指腹大小結(jié)節(jié)切除送檢;一年后在原手術(shù)切口處再次出現(xiàn)蠶豆大小結(jié)節(jié)1月，無疼痛等不適。超聲檢查：右腹股溝區(qū)可探及一1.8x1.7x1.6cm略強(qiáng)回聲結(jié)節(jié)，邊界清楚，與脂肪回聲相同。手術(shù)見結(jié)節(jié)位于皮下組織與原手術(shù)瘢痕相連，切除送檢。

病理檢查：第一次標(biāo)本為結(jié)節(jié)性腫塊，？x？x？cm表面光滑，質(zhì)地中等，切面灰黃色，包膜完整。鏡檢：膠原纖維包膜內(nèi)為完全梗死腫瘤組織，瘤細(xì)胞陰影可見腺樣形態(tài)。第二次送檢標(biāo)本：灰紅色不整形組織，體積3x1.5x1.5cm，切面灰白色，囊實(shí)性，另見灰白色不整形碎組織3x2x0.5cm。鏡檢：囊性部分囊壁為增生復(fù)層柱狀上皮，部分胞漿透明，并向腔內(nèi)呈纖細(xì)乳頭樣增生;實(shí)性部分為管狀腺瘤樣結(jié)構(gòu)，腺體密集，背靠背，可見篩狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈高柱狀，排列規(guī)則，極性明顯，核呈桿狀，核分裂1-3個(gè)/10HPF， 間質(zhì)甚少，僅局部見纖維母細(xì)胞樣間質(zhì)成份，與腺管分界清楚，無過渡，腺瘤區(qū)有多灶性粉刺樣壞死。（圖1-6）。

本例診斷過程：首先在寶雞市區(qū)病理會(huì)診討論初步診斷首先考慮汗腺癌，并建議進(jìn)一步上級(jí)醫(yī)院會(huì)診。首次西交大一附院會(huì)診意見：SS、轉(zhuǎn)移癌、汗腺癌，需作免疫組化檢測(cè)。再次復(fù)旦大學(xué)腫瘤醫(yī)院會(huì)診報(bào)告：雙相型滑膜肉瘤。免疫組化染色結(jié)果：Vimentin（-）.CK（+），CK20（-），CK7（-），P40（個(gè)別+），P63（部分+），BCL-2（+），GATA3（-），ER（-）， PR（-），HER2（-），Calretinin（-），GCDFP15（-），

Mammaglobin（-），TTF-1（-）。

分子遺傳學(xué)檢測(cè)：FISH法檢測(cè)：t（18q11.2）（SYT）：（+）。

最后診斷：雙相分化的SS

討論：

（1）本例SS的特點(diǎn)。①首次腫瘤組織完全性梗死，僅為陰影殘留，病理很難提供腫瘤類型和來源;②一年后原位復(fù)發(fā)呈管狀腺癌結(jié)構(gòu);③免疫組化標(biāo)記滑膜肉膜表達(dá)不典型。④多次討論首先考慮為汗腺癌，經(jīng)過2次上級(jí)醫(yī)院會(huì)診，最終分子病理檢測(cè)取得雙相分化滑膜肉瘤診斷依據(jù)。

（2）SS診斷的困難性。文獻(xiàn)稱SS為找不到原發(fā)灶的轉(zhuǎn)移癌〔1〕，貼切反映了上皮為主SS的癌形態(tài)，從而形成第一診斷印象。本例在HE切片中完全呈現(xiàn)緊密排列的囊狀，乳頭狀管狀腺，篩狀腺體結(jié)構(gòu)，部分透明細(xì)胞，以及粉刺樣壞死更多符合管狀汗腺癌結(jié)構(gòu)，唯少量的梭形細(xì)胞間質(zhì)且與上皮沒有過渡使人忽視為普通的腫瘤間質(zhì)，免疫標(biāo)記又非典型的SS，全身檢查排除了轉(zhuǎn)移癌，故考慮為汗腺管狀癌，放棄了SS的進(jìn)一步檢查造成誤診。

經(jīng)典SS有雙相及單相類型，但在臨床病理工作中，SS肉瘤變的組織形態(tài)變化多端，診斷并不那么簡(jiǎn)單，文獻(xiàn)〔2，3〕對(duì)SS的組織結(jié)構(gòu)列舉了諸如雙相型可呈腺腔樣、乳頭狀、實(shí)性條索狀、梁狀、巢團(tuán)狀、囊狀、網(wǎng)狀、亦可伴鱗化、鈣化骨化、黏液變;單相型束狀、旋渦狀、外皮瘤樣、纖維肉瘤樣;分化差型呈實(shí)性、小細(xì)胞型、大細(xì)胞型、高度惡性胖細(xì)胞肘神經(jīng)鞘瘤樣、橫紋肌瘤樣等。由此可見SS的組織結(jié)構(gòu)可千變?nèi)f化。近期文獻(xiàn)有黏液型等SS的報(bào)導(dǎo)〔4〕。使得SS的臨床診斷更具復(fù)雜性，不可掉以輕心。否則漏診和誤診難以避免。

我們體會(huì)，SS正確診斷的關(guān)鍵是首先要有SS的意識(shí)，掌握臨床特點(diǎn)，熟悉它的組織學(xué)的多變性等，尤其是對(duì)那些不能及時(shí)明的腫瘤SS是一個(gè)重要的腫瘤鑒別類型。

（3）分子病理檢測(cè)是SS的最終依據(jù)。當(dāng)病變不典型，診斷意見不一，免疫標(biāo)記存在這樣或那樣問題時(shí)，分子病理檢測(cè)是獲得最后診斷的依據(jù)。

參考文獻(xiàn)

[1] 阿克曼.阿克曼外科病理學(xué)：下卷〔M〕.鄭杰主譯.第10版. 北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2014.

[2] 王堅(jiān)，朱雄增. 軟組織腫瘤病理學(xué)〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：515-525.

[3] 陳虹等 譯.世界衛(wèi)生組織腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)系列：軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué)〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：231-237.

[4] 柳秋月，張榮君，黃建海，等. 黏液型滑膜肉瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)〔J〕.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志， 2017（33）2：183-185.