頸部孤立性纖維性腫瘤—2020年讀片窗(9)

王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，33歲，發現頸部包塊近2年。患者2年前無意中發現右側頸部包塊，未予重視；體檢：體溫36.5℃、脈搏83次/分、呼吸20次/分、血壓129/74 mmHg。雙耳廓無畸形，雙外耳道暢，未見異常分泌物，鼓膜完整，標志清。外鼻無塌陷，鼻黏膜紅潤，雙下鼻甲無肥大，雙側中鼻甲無息肉樣變，雙側鼻腔未見明顯膿性分泌物；鼻中隔無明顯偏曲。咽喉：咽部無充血，會厭無腫脹，抬舉可，梨狀窩未見明顯積液，雙側聲帶表面光滑，未見新生物，運動可，閉合尚佳。右側胸鎖乳突肌中段前緣可觸及一包塊，大小約3 cm×3.5 cm，邊界清晰，活動度可，壓痛(-)，未聞及明顯血管搏動音，雙側甲狀腺不大，未觸及明顯結節。

2 CT檢查

CT平掃示右側胸鎖乳突肌前內側緣及頸動脈前方見一橢圓形稍低密度影，邊界清楚，測其大小約3.2 cm×2.6 cm×2.0 cm，CT值約42 HU，增強掃描動脈期腫瘤呈明顯不均勻強化，測其CT值65～127 HU，靜脈期腫瘤持續性強化，強化趨于均勻，測其CT值約143 HU。見圖1～4。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強動脈期

圖3 CT增強冠狀面MPR

圖4 CT增強靜脈期

3 術中所見及術后病理診斷

術中見腫塊位于右側胸鎖乳突肌中段前緣內側，甲狀軟骨水平，大小約3 cm×2 cm，包膜完整、質韌。病理診斷為孤立性纖維性腫瘤(so1itary fibrous tumor，SFT)。

4 討論

SFT是一種少見的間葉來源的腫瘤，多數發生于胸膜及腹膜，頸部少見。SFT主要由梭形細胞組成，在富含血管的膠原纖維背景下呈細胞稀疏區和密集區交替排列，免疫組織化學染色CD34和Vim常表現為陽性。SFT通常表現為邊界清楚的實性腫瘤，質韌，有假包膜，腫瘤內血管豐富，SFT屬于侵襲性腫瘤，部分腫瘤具有潛在惡性，錢雯等[1]報道20例頭頸部SFT，其中5例表現為惡性。

SFT本病好發年齡40～60歲，無明顯性別差異，臨床表現與腫瘤的大小、發生部位和所涉及的器官有關，腫瘤較小時，一般無特殊的臨床表現，但隨著腫瘤體積的增大，會出現相應部位的壓迫癥狀，頸部SFT一般為無痛性或隱痛性包塊，若侵及氣管、食管，則會引起呼吸及進食困難。

SFT的CT表現：①形態及邊緣，SFT大多表現為圓形、卵圓形腫塊，少數呈分葉狀，邊界一般較清楚；②密度，腫瘤常呈軟組織密度，密度均勻或不均勻，鈣化和壞死少見，偶爾瘤內可因黏液樣變性形成低密度區；③增強情況，SFT的強化程度因細胞分布、血管和膠原含量不同而具有多樣性，細胞密集區強化明顯，而細胞稀疏區與膠原纖維束玻璃樣變區強化則相對較弱，動脈期腫瘤一般呈明顯不均勻強化，靜脈期強化明顯的區域有所減低，而強化相對較弱的區域有漸進延遲強化的特點，整個腫瘤強化趨于均勻。童娟等[2]報道10例頭頸部SFT，其中8例動脈期顯著強化，靜脈期持續強化，且強化范圍擴大，呈“快速強化緩慢廓清”的強化模式，與本例強化方式相同。

SFT應注意與神經源性腫瘤、神經纖維瘤進行鑒別診斷。①神經源性腫瘤，頸部神經源性腫瘤常包括神經纖維瘤、神經鞘瘤，神經鞘瘤容易壞死囊變呈囊實性腫瘤，密度常不均勻，增強掃描呈環狀強化或囊實性強化，而SFT壞死囊變少見、密度多均勻，增強掃描腫瘤強化明顯、并具有漸進延遲強化的特點，與SFT表現不同。②神經纖維瘤，可侵犯同一區域內多條神經，具有啞鈴狀生長特征，增強掃描常呈輕度強化，與SFT不同，有助于二者相鑒別。