肝嗜鉻細胞瘤1例報告

王小磊，孟珊珊，曲麗梅，王廣義，魏 鋒

吉林大學第一醫院 a.肝膽胰外一科； b.護理部； c.病理科，長春 130021

嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺嗜鉻細胞的神經內分泌腫瘤，它可以持續或間斷分泌兒茶酚胺，包括去甲腎上腺素、多巴胺及腎上腺素。腎上腺外來源的嗜鉻細胞瘤稱為轉移性嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤典型的臨床表現有血壓異常波動、心悸、頭疼等，嚴重者可導致高血壓危象，危及生命。本文報道了1例位于肝右后葉的嗜鉻細胞瘤的青年患者，并討論了臨床表現、影像學表現、組織學病理和治療方法。

1 病例資料

患者男性，34歲，主因“體檢發現肝占位1個月”于2019年12月26日入本院治療。患者7個月前因“體檢發現血壓升高4年”于當地醫院就診，診斷考慮“右側腎上腺占位”，行后入路后腹腔鏡右側腹膜后腫瘤切除術，術后病理示：右側腎上腺嗜鉻細胞瘤。術后患者恢復良好，血壓正常，1個月前行全腹平掃+增強CT提示：肝右后葉邊緣見結節樣稍低密度影，大小約3.0 cm×2.7 cm，增強掃描呈不均勻明顯強化，以動脈期強化更為顯著(圖1)；右側腎上腺未見顯示。行PET-CT提示：右側腎上腺術區相鄰肝右葉后段邊緣高代謝灶。患者既往無其他特殊病史。入本院后實驗室化驗無明顯異常。雙肺多排CT平掃、心電圖未見異常。心臟彩超提示心功能左室短軸縮短率為34%，左室射血分數為63%。腎上腺MRI平掃+增強+彌散提示：肝右后葉邊緣見結節樣異常信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，DWI呈高信號，大小約3.0 cm×2.7 cm，增強掃描呈不均勻明顯強化(圖2)；右側腎上腺未見顯示。初步診斷：右側腎上腺嗜鉻細胞瘤肝轉移。考慮患者一般狀態良好，可耐受手術，且家屬同意手術治療，具備手術指征，遂決定行肝轉移瘤切除術。術后病理回報為肝嗜鉻細胞瘤(圖3、4)。術后1周患者出院，明確臨床診斷為肝嗜鉻細胞瘤。

2 討論

嗜鉻細胞瘤是一種罕見的起源于腎上腺髓質的神經內分泌腫瘤[1]。若嗜鉻細胞瘤發生于骨、腦等其他沒有嗜鉻細胞的組織，則稱為惡性嗜鉻細胞瘤。2017年世界衛生組織將“惡性嗜鉻細胞瘤”廢除，并使用“轉移性嗜鉻細胞瘤”代替[2]。本例患者的嗜鉻細胞瘤原發于右側腎上腺，后發現轉移至肝臟，屬于轉移性嗜鉻細胞瘤。嗜鉻細胞瘤臨床表現常不典型，約80%的嗜鉻細胞瘤具有內分泌功能[3]，這部分嗜鉻細胞瘤常間斷或持續釋放兒茶酚胺[4]，故患者常表現為血壓異常波動、心悸、頭疼等。本文患者4年前因高血壓就診，術后確診為右側腎上腺嗜鉻細胞瘤。術后患者血壓正常且無其他特殊臨床表現，說明本文患者的肝臟嗜鉻細胞瘤不具有內分泌功能。

血尿兒茶酚胺水平的測定是確診嗜鉻細胞瘤的重要手段。由于大部分嗜鉻細胞瘤具有內分泌功能，故其血尿兒茶酚胺常明顯高于正常人水平。但因為兒茶酚胺的釋放具有波動性，所以血尿兒茶酚胺的假陰性率較高。有研究發現，嗜鉻細胞瘤內部呈持續代謝，兒茶酚胺的代謝產物甲氧基腎上腺素類物質呈持續入血狀態。血尿甲氧基腎上腺素類物質測定的敏感性及特異性均高于血尿兒茶酚胺[5]。本例患者入院后血壓正常，無內分泌腫瘤的其他表現，遂未進行兒茶酚胺及其代謝產物的測定。若患者有血壓不穩定、心悸、頭痛等表現，可進行相關測定以明確診斷。

CT和MRI是定位嗜鉻細胞瘤的重要手段。嗜鉻細胞瘤的形態多較規則，境界清楚，內部多有壞死、出血、囊變等，因此平掃密度多不均勻。由于瘤體內富含毛細血管網，故CT增強掃描期實性部分呈明顯強化是嗜鉻細胞瘤的一個典型特征[6-7]。MRI中嗜鉻細胞瘤的典型表現為T2WI呈高信號[8]，這主要與嗜鉻細胞瘤細胞胞漿豐富有關[9]。異位嗜鉻細胞瘤CT上可見擴張強化血管影，MRI T2WI上可見血管流空信號，增強呈漸進性強化[10]。這與本例患者的全腹平掃+增強CT及腎臟MRI的表現一致。異位嗜鉻細胞瘤大部分是由支持細胞及主細胞參與組成，其中S-100可標記支持細胞；NSE、CgA及Syn可標記主細胞。

手術切除是嗜鉻細胞瘤的主要治療手段。若腫瘤<6 cm，可以首選腹腔鏡或后腹腔鏡進行手術；若腫瘤>6 cm且無明顯浸潤性表現，既可選擇腹腔鏡，也可選擇開放手術。若腫瘤直徑>8 cm，采用開放還是腔鏡手術尚存在爭議[11]。雖然本例患者肝臟病灶<6 cm，但由于患者既往有手術史，并且病灶位于肝臟右后葉，位置較深，綜合考慮后決定行開放手術。術后1周患者出院，恢復良好。

總之，大部分嗜鉻細胞瘤具有相應神經內分泌腫瘤的臨床表現，比如高血壓、心悸、頭痛等，以此結合患者既往史及實驗室化驗多可明確診斷。手術切除是治療嗜鉻細胞瘤的主要手段，大多預后良好。本文患者目前已隨訪3個月，未見復發及轉移。