產前超聲心動圖診斷胎兒迷走右鎖骨下動脈的圖像特征及意義

顏華英　張春國　何麗紅　王泓力　駱文

【摘要】目的 探討產前超聲心動圖診斷胎兒迷走右鎖骨下動脈 （ARSA）的圖像特征及意義。方法 回顧性分析2016年1月～2019年6月于四川省婦幼保健院超聲醫學科行產前胎兒超聲心動圖檢查診斷為ARSA 419例胎兒的圖像特征，并隨訪觀察其合并心內外畸形情況及孕婦妊娠結局。結果 419例診斷為ARSA的胎兒合并心內畸形共20例，心外畸形17例;其中5例因合并嚴重畸形引產;414例胎兒出生，生后由超聲心動圖或CT證實是迷走右鎖骨下動脈。結論 ARSA常合并其他心內外畸形，詳細的產前超聲心動圖檢查對診斷胎兒ARSA具有重要的臨床意義。

【關鍵詞】胎兒迷走右鎖骨下動脈;產前超聲心動圖

【中圖分類號】R445.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095.6681.2020.22..02

迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery）是一種先天性的主動脈弓發育異常，發生在大約1%的人身上，位于第四頸椎和第四胸椎之間，起源于降主動脈起始部，其中80%是向右走行于氣管、食管后方或氣管和食管之間，形成“C”型血管環[1]，可能會壓迫氣管和食管，在胎兒出生后偶爾會出現呼吸或吞咽困難。在胎兒發育時期，正常的右鎖骨下動脈應該與右側頸總動脈融合，自頭臂干發出，繞過氣管前方，向右側走行，為右上肢提供血液。文獻報道[2]主動脈弓發育異?？赡芘c染色體變異或者環境因素有關。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016年1月～2019年6月在我科行產前超聲心動圖檢查診斷為ARSA胎兒共419例，孕婦年齡24～36歲，平均年齡（30±6）歲，孕齡22～30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S型（探頭頻率1.0～6.0 MHz，腹部凸陣），所有孕婦均簽署知情同意書，對胎兒心臟進行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標準切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產前診斷資格的醫師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 ARSA的超聲診斷標準

以三血管-氣管切面和弓降部冠狀切面作為重點觀察切面，當掃查3VT切面懷疑右鎖骨下動脈迷走時，弓降部冠狀切面為掃查重點，冠狀切面與胎兒脊柱冠狀面互相平行，依據主動脈弓位置、分支及降主動脈的位置及走行，對扇面進行微調，旋轉探頭或傾斜探頭，隨后重點觀察弓降部冠狀切面上降主動脈發出的分支及順序，觀察迷走的右鎖骨下動脈，同時結合其他切面，觀察有無其他心內畸形。還有研究者將雙側鎖骨下動脈切面加入橫斷面掃查中，已證實可以提高迷走鎖骨下動脈的檢出率。

1.4 觀察指標

分析該419例胎兒ARSA產前超聲心動圖的圖像特征，并進行追蹤隨訪，觀察胎兒ARSA合并其他心內外畸形情況及妊娠結局。

2 結 果

2.1 產前超聲心動圖診斷ARSA的圖像特征

以三血管-氣管切面和主動脈弓降部冠狀切面作為重點觀察切面，3VT切面：降主動脈起始部發出右鎖骨下動脈，在氣管后方、氣管與脊柱之間橫向右外側走形。主動脈弓降部冠狀切面彩色多普勒顯示：左鎖骨下動脈和右鎖骨下動脈均發自降主動脈起始部，且先發出左鎖骨下動脈，再發出右鎖骨下動脈，實時超聲下可見右鎖骨下動脈繞過氣管后方走形。

2.2 ARSA合并其他心內外畸形情況及妊娠結局

產前超聲心動圖診斷為ARSA的419例胎兒合并心內畸形20例，心外畸形17例;其中5例因合并嚴重畸形引產（詳見表1）。414例胎兒出生，生后由超聲心動圖或CT證實是迷走右鎖骨下動脈。

3 討 論

3.1 鎖骨下動脈的胚胎發育特征

動脈囊發出6對弓動脈，穿過鰓弓，與同側背主動脈相通，動脈囊最終將形成升主動脈及主肺動脈;背主動脈則形成降主動脈;6對弓動脈通過相繼退化移位后逐漸形成主動脈弓及頭臂血管：第1、2對弓動脈最早出現并迅速發生退化;第3對弓動脈逐漸構成頸總、頸內、頸外動脈;第4對弓動脈左右存在一定差異，右側形成右鎖骨下動脈起始部，而左側形成主動脈弓;第5對弓動脈發育不全并很快退化或根本不發生;第6對弓動脈左、右近段形成左、右肺動脈，右遠段退化，左遠段保留形成動脈導管。其中第3、4對弓動脈在發育過程中起始部逐漸移位靠近;第7對左節間動脈向近心端移位形成左鎖骨下動脈，第7對右節間動脈與右第4弓和部分右背主動脈形成右鎖骨下動脈。在主動脈弓發育過程中，正常應保留的部分發生退化或正常應消失的部分仍保留均可引起先天性血管環[3]。

3.2 ARSA的臨床分型及合并心內外畸形情況

總共分為三型：①叢食管后方由左下向右上斜行至右上臂，此型約占80%;②穿行于食管和氣管之間，由左下向右上斜行至右上臂，約占15%;③走行于氣管前，由左下向右上斜行至右上臂，約占5%。本研究中，ARSA最常合并的心內畸形是室間隔缺損和永存左上腔靜脈，偶爾會合并圓錐動脈干異常。圓錐和動脈干合稱為圓錐動脈干，圓錐動脈干的發育靠圓錐動脈干間隔的形成和發育，如果此發育過程中任何一個環節受到影響就會形成圓錐動脈干畸形，包括法洛四聯征、右室雙出口、大動脈轉位、永存動脈干及主-肺動脈窗等畸形[4]。本研究中主要是合并永存動脈干和右室雙出口，分析其原因可能是右鎖骨下動脈迷走，起源于降主動脈時，圓錐動脈干鄰近的位置關系也發生了異常。

3.3 ARSA的臨床預后及治療

迷走右鎖骨下動脈胎兒不合并其他心內外畸形時，其預后很好，患兒出生后多無臨床癥狀，但少數患兒因血管環對食管或氣管的壓迫而導致新生兒呼吸窘迫，隨后出現因氣管和食管受壓而出現的吞咽困難、呼吸困難等癥狀。當合并其他心內畸形時，將增加染色體非整倍體異常的發生風險，尤其是21-三體綜合征及22q11基因的微小缺失綜合征。即使沒有合并其他畸形，均建議行染色體檢查。出生后當氣管壓迫出現癥狀時應盡早手術，以免發生氣管塌陷。成年后可增加動脈瘤、主動脈夾層、鎖骨下動脈盜血等的風險。

致謝：感謝深圳邁瑞生物醫療電子股份有限公司駱文醫師在本研究中所給予的全力幫助。

參考文獻

[1] 蘇曉婷，王志斌，陳濤濤，等.二維超聲結合時空關聯成像診斷胎兒先天性血管環[J].中國醫學影像技術，2015，31（7）：1071-1074.

[2] 劉錦平，李 亮，王 靜，等.胎兒右位主動脈弓與染色體異常的相關性分析[J].國際兒科學雜志，2016，43（2）：141-144.

[3] 董鳳群，趙 真.先天性心臟病實用超聲診斷學[M].北京：人民軍醫出版社，2011：144-145.

[4] 鄧曉雙，王慧芳.圓錐動脈干畸形的產前超聲診斷進展[J].中華醫學超聲雜志：電子版，2016，13（8）：573-576.