腮腺內面神經鞘瘤1例報告

邱琳 張再興

關鍵詞 神經鞘瘤;面神經;腮腺

中圖分類號? R739.8? ? 文獻標識碼? A? ? 文章編號? 1671-0223（2020）14-110-03

神經鞘瘤可起源于任何顱神經、外周神經、自主神經神經鞘膜的施萬細胞，故又稱施萬細胞瘤，是一種包膜完整、表面光滑、生長緩慢的良性腫瘤。面神經鞘瘤可發生在面神經通路的任何部位，多數位于顳骨內，發生于腮腺段者罕見，腮腺內面神經鞘瘤臨床報道較少，僅占所有面神經腫瘤的10%左右[1]，占所有腮腺腫瘤的0.5%～1.5%[2]。目前臨床上神經鞘瘤的確診主要依靠病理結果，手術切除是首選治療方法。

1 病歷報告

患者，女性，23歲，主因“發現右側耳垂下方腫物2個月”入院，腮腺區無疼痛，腫物表面皮膚無紅腫破潰，無局部瘙癢，無患側面神經麻痹。近1個月來患者自覺腫物明顯增大，為求進一步診治來我院門診就診，門診給予雙側涎腺及頸部淋巴結超聲檢查提示：①右側耳后腮腺異常回聲—混合瘤？請進一步檢查并結合臨床。②雙側頜下多發低回聲結節—淋巴結可能。門診以“腮腺腫物”收入院。患者既往史、個人史、家族史無特殊，入院完善相關檢查及檢驗，血常規、凝血系統、肝功、腎功、電解質、血糖、血脂、心肌酶、尿常規未見異常，胸片、心電圖未見異常。256層腮腺CT平掃+增強示：右腮腺占位性病變，混合瘤可能性大，請結合臨床及相關檢查。完善術前準備后，在全麻下行右腮腺腫物切除術、面神經解剖術。術中行冰凍病理檢查提示：梭形細胞腫瘤，考慮神經鞘瘤。術后病理結果提示：神經鞘瘤。免疫組化結果：CK（-）、CK19（-）、S100（+）、SOX10（+）、CD34（-）、BCL-2（+）、B-Catenin（漿+）、Ki-67指數5%。術中腫瘤完整切除，患者恢復良好，面神經功能正常。見圖1—圖5。

2 討論

神經鞘瘤由Virchow等于1908年首次報道[3]，多為四肢神經鞘瘤，而面神經鞘瘤在1930～1940年間僅偶有報道，直到1949年，OKeefe首次報道了1例腮腺內面神經鞘瘤的完整病歷。關于面神經鞘瘤的最佳診斷標準和手術方法一直沒有統一的說法。最開始，大多數學者建議將腫瘤及面神經一并完整切除，不保留面神經，隨著一系列案例證明面神經鞘瘤通常為無神經系統癥狀的良性腫塊，僅少量病人會隨著腫瘤進展出現面神經麻痹，且術后復發率極低，因此，有必要在切除面神經鞘瘤的同時保留面神經。近十余年，很多研究人員逐漸傾向于推薦保守治療，但是神經鞘瘤的CT及MRI成像缺乏特異性，細針穿刺細胞學檢查的準確率較低[4]，要在術前確診面神經鞘瘤比較困難，且隨著腫瘤增大，可能出現神經纖維變性，導致神經彈性、韌性減弱等情況，再進行外科手術的挑戰更大，神經易受損，術后出現并發癥的可能性更大。至今，面神經鞘瘤的術前確診方法及最佳治療方案仍存在爭議。

腮腺內面神經鞘瘤首發癥狀通常表現為局部腫塊形成，少數伴有不同程度的面神經麻痹或面部刺痛[5]。專科檢查常表現為：圓形或類圓形腫物，質中，表面光滑，邊界清楚，活動度有限。與其他腮腺良惡性腫瘤，如多形性腺瘤、黏液表皮樣癌等及神經源性腫瘤如神經纖維瘤等難以直接鑒別。影像學檢查：CT平掃多表現為均勻或欠均勻的軟組織密度灶，MRI平掃T2WI表現為與肌肉相似信號，T2WI表現為較高信號，CT和MRI增強均表現為不均勻強化[6]。神經鞘瘤內囊變、出血、鈣化區域不會強化。面神經鞘瘤CT和MRI特征不典型，影像學特征特異性較低，腮腺內面神經鞘瘤術前易被誤診為腮腺混合瘤、多形性腺瘤等。細針穿刺細胞學檢測通常來說是一種低風險高價值的術前區別良惡性腫瘤的方法，例如美國國立綜合癌癥網絡（NCCN）臨床實踐指南提倡進行甲狀腺結節細針穿刺細胞學檢測明確腫物良惡性后再根據結果執行對應的治療方法，但用于確診面神經鞘瘤時，其準確率只有22%～33% [7]。因此，想要在術前確診面神經鞘瘤比較困難。

面神經鞘瘤的確診主要依靠病理檢查，神經鞘瘤的細胞架構分為Antoni A區和Antoni B區，Antoni A區由密集的梭形細胞構成，細胞核排列成束狀、柵欄狀或漩渦狀，富含層粘連蛋白使細胞緊密相連，血供豐富。Antoni B區結構疏松呈網空泡狀，細胞少，細胞間空隙由嗜堿性黏蛋白充填，多發囊變[8]。面神經鞘瘤免疫組化檢測特征性表現為：S100陽性，SOX10陽性，其他有關的表現有GFAP染色陽性，SMA、CD34陰性等[9]。術中冷凍切片結果可在術中排除其他腮腺良惡性腫瘤、神經纖維瘤等，因此對決策十分重要。術中需注意辨別神經束，選擇無神經的安全區域切片。

若術中冰凍結果考慮面神經鞘瘤，則需根據面神經鞘瘤的類型選擇合適的手術方法，根據腫瘤與面神經的位置，將其分為4類[10]，A型：面神經鞘瘤與面神經主干及主要分支無明顯關聯，手術不會損傷面神經;B型：面神經鞘瘤位于面神經分支;C型：面神經鞘瘤位于面神經主干;D型：面神經鞘瘤同時累及面神經主干及分支。A型可直接將腫瘤完整切除，但僅占面神經鞘瘤的一半左右[11]，因此，還有大量面神經鞘瘤不同程度累及面神經，需在切除腫瘤的同時盡量保留神經。常用的外科手術方法有剝離術、囊內摘除術、部分切除術等，保留神經的面神經鞘瘤切除術于1972年首次報道，發展至今，剝離術神經保留率波動于25%～70%[12]，利用術中神經監測定位面神經可提高神經保留率。囊內摘除術需在包膜上行縱向切口，分離包膜與腫瘤，在顯微鏡下去除腫瘤保留神經，有學者認為腫瘤包膜與腫瘤復發無關，保留包膜可提高神經保留率[13]。由于面神經鞘瘤為生長緩慢的良性腫瘤，有學者認為，術中冰凍結果提示神經鞘瘤，排除了其他惡性腫瘤時選擇面神經鞘瘤部分切除比完全切除效果更好[14]，可以維持良好的面神經功能，但也有學者提出因部分切除術僅去除60%～80%的腫瘤，大約7年后腫瘤復發風險很高[15]，而且術中冰凍檢查并不一定是最終診斷。除了這三類常用術式以外，還有切除面神經，進行神經移植以及非手術方案，根據House–Brackmann 面神經評分系統，術前面神經功能若為Ⅳ級或更嚴重的患者，應該舍棄面神經鞘瘤累及的面神經，進行面神經移植重建面神經，耳大神經是常用供體[16]。而定期觀察，保守治療的方式只適合老年患者。因此，在面神經鞘瘤治療方法的選擇上還存在很多爭議。

總之，腮腺內面神經鞘瘤臨床癥狀并無明顯特異性，缺乏可以在術前確診的方法，細針穿刺細胞學檢查可能是一種有潛在研究價值的方法，最佳治療方案因面神經鞘瘤發病率低，臨床報道較少，不能大量比較，尚有爭議。我們臨床工作者應對面神經鞘瘤的病例多進行收集、整理、總結，加深對面神經鞘瘤診斷及治療的理解。

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[2020-08-12收稿]