成人右肺動脈異常起源于升主動脈1例報告

王慧敏，戴紅艷，褚 強

(山東省青島市市立醫院東院心臟超聲科，山東 青島 266000)

患者女，29歲，因“停經9月余，胎動5月余，胸悶、氣短1周，發現肺動脈高壓1天”于2018年7月16日入院。體格檢查：口唇發紺，心率76次/分，律齊，P2>A2，心前區未聞及雜音，腹部膨隆。7月17日患者于全麻下行子宮下段剖宮產術，術后7月18日行超聲心動圖檢查示：右心房、右心室增大，右心室收縮功能正常；肺動脈主干遠端未見分叉結構而延續為一根動脈，于該動脈起始處與降主動脈間探及管狀回聲，內徑約13 mm(圖1a)，CDFI示右向左分流束(圖1b)，CW測分流最大壓差25 mmHg(圖1c)；主動脈瓣瓣環上方3.5 cm處升主動脈左后壁分出一異常動脈(圖1d、1e)，內徑約18 mm，其內血流速度0.7 m/s；三尖瓣瓣口探及收縮期返流束，CW測返流最大壓差124 mmHg(圖1f)；室間隔向左室側推壓；主動脈弓未見離斷，降主動脈無縮窄。超聲心動圖診斷： 先天性心臟病，異常動脈起源于升主動脈，主肺動脈向上延續為一根肺動脈(考慮為右肺動脈異常起源于升主動脈可能性大)，動脈導管未閉，動脈水平右向左分流，7月19日患者行肺動脈CTA：右肺動脈異常起源于升主動脈(圖2)，動脈導管未閉，肺動脈高壓CTA表現，證實超聲心動圖診斷。因患者重度肺動脈高壓，已失去手術機會，予內科保守治療。出院后半年內患者兩次因“胸悶、憋氣”就診于我市外院，行兩次超聲心動圖檢查，均診斷為先天性心臟病，異常動脈起源于升主動脈，重度肺動脈高壓，后患者失去聯系，隨訪中斷。

討論肺動脈異常起源為罕見的先天性心臟病，可分為單側肺動脈缺如、單側肺動脈起源異常、肺動脈吊帶三種類型[1]。單側肺動脈起源異常是指一側肺動脈起源于主動脈，另一側正常起源于肺動脈主干，占肺動脈異常起源的90%，其中70%～80%為右肺動脈起源于升主動脈，常合并其他心血管畸形，如動脈導管未閉、主肺動脈窗、卵圓孔未閉、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯征等[2]。肺動脈異常起源于升主動脈的發病率為0.12%。臨床上關于該病的認識較少，目前研究認為，肺動脈異常起源可能與胚胎形成初期第6對主動脈弓發育不全、不發育有關[3]。該病以反復出現呼吸道感染或難治性心力衰竭為主要臨床表現，80%在嬰兒期即可出現癥狀。1898年Fraentzel首次報道了死于該病的成人病例[4]，1984年學者Juca報道了首例手術成功的成人病例[5]。重度肺動脈高壓導致的右向左分流是主要的手術禁忌證，其隨著年齡增長發生率增高，這也是成年患者失去手術機會的主要原因。

圖1 患者超聲心動圖聲像圖 a：動脈導管未閉二維圖像(PA：肺動脈；DAO：降主動脈)；b：動脈導管未閉血流圖像；c：動脈導管CW頻譜；d：胸骨上窩切面示升主動脈分出右肺動脈(AAO：升主動脈；RPA：右肺動脈)；e：升主動脈分出右肺動脈血流圖；f：三尖瓣返流CW頻譜

圖2 肺動脈CTA示右肺動脈異常起源于升主動脈 (AAO：升主動脈；RPA：右肺動脈；MPA：主肺動脈；LPA：左肺動脈)

因此，肺動脈異常起源的診斷越早，手術機會越大，術后的五年生存率越高[6]。目前該病的主要手術方式為：將異常起源的肺動脈從升主動脈游離吻合至主肺動脈上，或借助自體移植、人工血管的連接，對于無法矯正血管畸形的患者，可考慮實行心肺聯合移植手術[7]。對于失去手術機會的患者，僅可通過內科治療緩解肺動脈高壓、心力衰竭、呼吸道感染等癥狀，無法根治。

本例患者為青年妊娠期女性，平素無明顯癥狀，就診前1周感胸悶、氣短，活動時為著，查體見口唇發紺，心前區聽診未聞及雜音，考慮為重度肺動脈高壓致動脈導管未閉右向左分流所致；外院行超聲心動圖檢查發現肺動脈高壓，但未診斷出肺動脈起源異常及動脈導管未閉，該病的超聲心動圖表現有肺動脈主干分叉結構消失、升主動脈分出異常動脈、肺動脈高壓等，操作中應注意顯示肺動脈主干及分叉處、升主動脈及降主動脈等結構。目前診斷該病的方法包括CT、DSA、超聲心動圖等，CT血管造影可發現肺動脈解剖結構及血流動力學異常，DSA不僅可明確診斷肺動脈的起源及走形、同時可發現合并的其他心臟畸形。超聲心動圖診斷該病較易漏診，因此檢查中應注意操作手法及診斷思維。雖然超聲心動圖不是診斷該病的唯一方法，但其操作方便、快捷、無創，且能準確判斷肺動脈主干及其分支情況，同時可以檢查有無合并的心臟及大血管畸形、評估肺動脈壓力，為該病的診斷、治療方案選擇及預后隨訪提供重要的臨床依據。