頸部炎性肌纖維母細胞瘤
——2020年讀片窗(8)

王龍勝

1 病史摘要

患者男性，55歲。左側頸部腫瘤切除術后2年，復發1年。體檢：體溫36.5℃ 、脈搏 81次/分、呼吸19次/分、血壓131/93 mmHg (1 mmHg≈0.133 kPa)。左側頸部腫脹明顯，皮膚稍充血，胸鎖乳突肌表面皮膚破潰，可及7 cm×13 cm大小暗紅色新生物突出表面，表面破潰。未見異常分泌物。

2 CT檢查及病理結果

CT平掃示左側頸部見一形態不規則、邊界不清楚、向頸外突出的巨大軟組織腫塊影，其內密度不均勻(圖1)，增強后病灶呈明顯不均勻強化，其內可見多發迂曲細小血管影，多由頸外動脈分支供血(圖2)，范圍約60.4 mm×69.5 mm×96.2 mm(圖3～4)，左側鼻咽側壁及頂壁受壓變窄，左側咽隱窩、咽旁間隙消失，口咽及部分鼻咽腔受壓。左側頸總動脈及頸外動脈受壓移位。雙側頸總動脈及分叉處軟斑影，局部管腔輕度狹窄，左側頸內動脈近段至海綿竇段近端未見顯影，鄰近遠端頸內動脈顯影淺淡，左側頸總動脈分叉處及頸內動脈起始處擴張，最寬徑約11.4 mm(圖5)。病理結果示炎性肌纖維母細胞瘤。

圖1 CT平掃

圖2 CT增強

圖3 MPR

圖4 VR

圖5 VR(去骨)

3 討論

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)是一種少見的梭型細胞腫瘤，由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成、常伴大量漿細胞和/或淋巴細胞、嗜酸粒細胞等，呈低度惡性或交界性腫瘤特點，浸潤性生長明顯，2002年世界衛生組織正式將IMT歸類于軟組織腫瘤“纖維母細胞瘤/肌纖維母細胞腫瘤，間變性、少數可轉移類”。

臨床表現：IMT可發生于任何年齡，多見于兒童和青少年，性別上無明顯差異，好發于肺部及腹部，發生于頭頸部罕見，該病起病隱匿，臨床表現無特異性，癥狀隨病情的發展、病變部位的不同而異，多為進行性增大無痛性腫塊，大部分患者觸診表現與惡性腫瘤相近，表現為質硬 、邊界不清楚及形態不規則腫塊。IMT術后有明顯局部復發傾向，復發率約為 25%[2]，本例術后1年復發。

CT表現：炎性肌纖維母細胞瘤的CT表現缺乏特征性，主要表現為：①形態及邊界，炎性肌纖維母細胞瘤形態多不規則、邊界不清楚。②密度:腫瘤呈軟組織密度，其內密度常不均勻，但少見壞死及鈣化。③腫瘤強化情況:炎性肌纖維母細胞常為富血供腫瘤，CT增強掃描腫瘤呈中等到明顯強化。④腫瘤無明顯包膜，病灶多呈浸潤性生長，容易侵犯鄰近肌肉、血管、神經，鄰近骨質可見侵犯破壞，影像學上與惡性腫瘤相似，本例腫瘤侵犯胸鎖乳突肌、頸內外動脈。⑤多無頸部淋巴結和遠處轉移，與頭頸部惡性腫瘤常伴有頸部淋巴結轉移不同。

鑒別診斷：頸部炎性肌纖維母細胞瘤影像學表現與惡性腫瘤相近，需要與頭頸部的常見惡性腫瘤 性病變包括淋巴瘤、橫紋肌肉瘤等鑒別。①淋巴瘤：淋巴瘤常廣泛累及頸部淋巴結、咽淋巴環及甲狀腺、領下腺等，受侵犯組織密度/信號一般較均勻，壞死與鈣化少見，在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈稍高信號，增強后中度均勻強化，而炎性肌纖維母細胞瘤密度/信號常不均勻，增強后明顯強化，且炎性肌纖維母細胞一般不伴有頸部淋巴結腫大，與淋巴瘤不同。②橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤好發于兒童，多發生在鼻、眼眶、耳等部位，惡性程度高、進展快，早期侵犯鄰近組織并早期出現淋巴結和血行轉移為特點，磁共振T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，增強掃描呈中度至明顯較均勻強化。而炎性肌纖維母細胞瘤在上T2WI多呈低信號，腫瘤雖具有局部侵襲性但無淋巴結和血行轉移。