粒細胞肉瘤的影像學特征探討

任浩 宋英儒

摘要：目的：探討粒細胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）的影像學診斷特征。方法：回顧性分析14例經病理證實并資料完整的粒細胞肉瘤住院患者，分析和總結其影像學表現特征。結果：14例患者以兒童、青少年居多，臨床癥狀以腫瘤壓迫所致腫脹、疼痛等非特異性為主。8例患者行DR檢查，1例檢出;10例行CT掃描，病灶與肌肉密度比較均呈等密度，增強掃描病灶周邊較中心強化明顯。其中8例侵及骨質，可見溶骨性骨質破壞及部分硬化灶（25%）;9例行MR平掃，與肌肉信號比較，不同部位的GS呈不同的等、高信號改變，增強掃描病灶內均存在無強化壞死區，且周邊強化程度較中心區域明顯。結論：GS的影像學表現具有以下特點并提示GS的生長特性：（1）病程發展迅速，呈彌漫性生長，邊界不清，對鄰近骨質呈包裹性生長趨勢;（2）病灶軟組織成分CT上呈等密度，MRI上T2WI呈高信號，T1WI信號根據部位不同表現不一;（3）病灶內多存在壞死灶，且增強掃描不均勻強化，病灶周邊區域較中心強化程度高;（4）可同時具有溶骨及成骨兩種影像學表現，且骨質破壞程度與病程長短無關。

關鍵詞：粒細胞肉瘤;白血病;計算機體層攝影;磁共振成像

粒細胞肉瘤（granulocyticsarcoma，GS）是一種來源于髓系細胞并髓外發生的實體瘤，以往被稱為綠色瘤、髓系肉瘤及髓外髓系腫瘤。2001年WHO在關于造血與淋巴組織腫瘤分類中，將GS歸入髓系肉瘤（myeloidsarcoma，MS）概念，2016年再次確認。GS在任何解剖部位均可發生，常侵犯骨、骨膜、軟組織、皮膚以及淋巴結。當外周血指標沒有任何異常時，影像及病理極難對其進行鑒別，容易造成誤診。GS臨床發病率不高，文獻報道GS大多數為個案并且表現多樣，對臨床及影像學的診斷造成困難。為了加強對于該疾病的認識，對14例GS進行回顧性分析，結合文獻復習，探討GS的影像學特征。

1資料與方法

搜集廣西醫科大學第一附屬醫院2011年1月至2018年6月期間住院患者資料，篩選出影像學資料較完備且病理證實為GS的患者共計14例，回顧性分析其影像學特征。

2結果

2.1一般表現本組14例，年齡2歲至55歲不等，以兒童、青少年居多，發病至首診時間10天至30天不等。臨床癥狀以腫瘤壓迫所致腫脹、疼痛為主，無特異性表現。其中發生于顱面部3例;胸部軟組織3例，均位于右側胸后壁;脊椎及椎管內外8例。

2.2DR表現8例行DR檢查，僅1例（12.5%）提示胸膜部位病變，右心影重疊處見類圓形致密陰影，剩余7例均呈陰性表現。

2.3CT表現10例行CT平掃，與肌肉密度比較，病灶主體部分均呈等密度;6例發生于脊柱部位的病變可見椎體及附件小片狀溶骨性骨質破壞及斑片狀硬化灶，未見骨膜反應，其中1例合并骶椎骨質疏松;2例顱面部病變，病變區域骨質變薄，可見溶骨性骨質破壞及放射狀骨膜反應，局部骨質不連，同時向顱內及額面部軟組織侵犯，并與鄰近靜脈關系密切，且病灶周邊較中心強化明顯。2例胸膜呈不同程度的彌漫性增厚，其中1例病灶通過椎間孔向椎管內蔓延，包裹鄰近肋骨、脊柱，但骨質未見改變。6例行CT增強掃描，病灶內均有大小不等的無強化壞死區，且病灶周邊強化程度較中心區域明顯。

2.4MRI表現9例接受MR平掃，軟組織病灶信號較均勻，多與周圍軟組織分界不清，部分脊柱病變侵犯椎間盤。與肌肉信號比較，6例發生于脊柱部位的軟組織病變T1WI、T2WI均呈高信號，兼有等信號成分;2例額面部病變，病變區域T1WI呈低信號，T2WI均呈高信號，兼有等信號成分;1例胸部軟組織病變，病變區域T1WI呈等低信號，T2WI均呈高信號。7例行增強掃描，病灶內均有大小不等的無強化壞死區，且病灶周邊強化程度較中心區域明顯。

2.5病理及免疫組化結果本研究病例通過常規病理及免疫組化診斷為粒細胞肉瘤。

3討論

GS是由不成熟的髓系前體細胞構成的惡性腫瘤，于1853年首先發現并命名為綠色瘤，1893年首次報道了GS與急性髓系白血病（acutemyeloidleukemia，AML）有關。GS包括白血病性GS和孤立性GS[3-6]，白血病性GS多見于AML，也會發生于骨髓增殖性腫瘤，其中以慢性粒細胞白血病（chronicmyelocyticleukemia，CML）及骨髓增生異常綜合征（myelodysplasticsyndromes，MDS）較為常見。孤立性GS指患者不存在急性白血病、慢性粒細胞白血病等血液性疾病，同時經臨床及輔助檢查證實GS是唯一的髓外髓系腫瘤部位，且在確診后一個月內病情未出現AML。GS發病較為罕見，發病率極低，在成人中約為2/100萬，可發生于任何年齡，無明顯性別差異相符。本組14例中年齡2～55歲不等，以兒童、青少年居多，男性患者與女性患者比例為1：1，與文獻報道一致。臨床上GS常以局部疼痛、腫脹或腫塊為主要表現，無明顯特異性表現，病情發展較為迅速。白血病性GS中大多數繼發于AML，孤立性GS多因偶然間發現腫塊或局部疼痛而就診，實驗室檢查及骨髓檢查未發現白血病的證據。GS可發生于任何部位，Neiman等報道GS最常發生于軟組織、骨、淋巴結及胃腸道，其次為生殖系統及中樞神經系統，與本組GS發病部位基本一致。GS的最終診斷需要依靠病理學及免疫組織化學檢查，其中MPO、CD68、CD43、CD3為具有診斷價值的標記物。本研究影像檢查方法中，X線對于GS檢出率較低（12.5%），無明顯特異性表現;CT上病變軟組織部分均與肌肉密度相近，對鄰近骨骼呈包裹性生長趨勢（100%）。侵犯骨質的病變，CT上均以溶骨性骨質破壞為主，2例可見斑片狀硬化灶（25%），僅一例顳骨出現骨膜反應（12.5%）;磁共振掃描，病灶與肌肉信號相比，T2WI均呈等或高信號，而T1WI信號根據發病部位不同高低不等，位于頭部、胸壁軟組織的病變呈低或稍低信號，位于脊柱的病變呈高或稍高新號。CT、MRI增強掃描病灶均呈環形強化，病灶中心強化程度較周圍稍低（100%），并可見病灶內多發小片無強化壞死區（100%）。

CT增強掃描對GS向周圍骨質侵犯所產生的骨質破壞類型、程度顯示較MRI更為敏感。MRI對中樞神經系統及軟組織GS診斷價值較高，可清楚顯示病灶邊緣形態、侵犯程度、鄰近組織受累情況。發生在顱部的GS常累及多個解剖區域，可侵犯腦膜、顱骨及椎管周圍骨質，并且臨床并無具有特異性的表現[9]，本組3例額面部病例中部分累及額面部、顱骨及硬腦膜，增強后鄰近硬腦膜強化明顯，顱骨骨質呈斑片狀溶骨性骨質破壞，局部不連，可見放射狀毛刺樣骨膜反應，考慮顱骨原發并向周圍組織侵犯所致;GS出現在胸腹部時，病灶大多沿胸膜、大網膜等彌漫性生長而呈“餅狀增厚”。本組病例中2例沿胸壁生長，胸膜呈不同程度的彌漫性增厚，其中1例病灶通過椎間孔向椎管內蔓延，包裹鄰近肋骨、脊柱，但骨質未見破壞，椎間孔未擴大，顯示其生長速度較快，但未能突破間室。8例累及脊柱及椎管，與孟令平等報道相似，病灶旁椎骨及附件受累，可見異常信號或密度，其中DR檢查對骨質改變及軟組織腫塊均未能有效檢出，CT掃描椎體內骨松質可見溶骨性破壞及斑片狀硬化，未見骨膜反應，且各患者病程20天至1年不等，累及范圍大小不一，但骨質破壞程度均較輕，且骨皮質的結構及形態未見明顯破壞，顯示其骨質破壞的程度與病程長短無相關。增強掃描病灶均呈環形強化，病灶中心強化程度較周圍稍低，并均可見病灶內多發小片無強化壞死區。另外，本組病例中行骨髓穿刺檢查有5例，白血病性GS3例，孤立性GS2例。白血病性GS分別位于額面部及胸壁軟組織，對鄰近骨骼呈包裹性生長，但骨質均未受到明顯累及;相反，位于顳骨及骶椎的孤立性GS，均伴有不同程度的骨質破壞，其中1例伴有明顯的骨膜反應。是否說明孤立性GS對骨質的侵襲能力較白血病性GS高還需更多病例數據支持。綜上所述，GS的影像學表現具有以下特點并提示GS的生長特性：（1）病程發展迅速，呈彌漫性生長，邊界不清，對鄰近骨質呈包裹性生長趨勢;（2）病灶軟組織成分CT上多呈等密度，MRI上T2WI呈高信號，T1WI信號根據部位不同表現不一;（3）病灶內多存在壞死灶，且增強掃描不均勻強化，病灶周邊區域較中心強化程度高;（4）可同時具有溶骨及成骨兩種影像學表現，且骨質破壞程度與病程長短無關。