復雜危重先心病的“袖珍寶寶”康復出院

文/王炬亮（復旦大學附屬兒科醫(yī)院） 編輯/暖心

今年6月，國家兒童醫(yī)學中心、復旦大學附屬兒科醫(yī)院成功為出生體重僅1 070克的極低體重危重復雜先心病早產(chǎn)兒靜靜實施了先心病手術，讓比鴿蛋還小的“超迷你心臟”再度搏動，也創(chuàng)下國內(nèi)接受體外循環(huán)復雜先心病手術體重最輕患兒的紀錄。術后，在心臟和新生兒監(jiān)護團隊精細治療和護理下，靜靜目前的體重已經(jīng)增長至2 260克，各項發(fā)育指標良好。終于，靜靜可以出院回到爸爸媽媽的懷抱了。

比鴿蛋還小的“超迷你心臟”再度搏動

靜靜是珍貴的試管嬰兒，在長達10年的時間里，靜靜的父母在尋子之路上承受了身體及精神上的多重考驗，終于盼到這個小寶貝的來臨。不幸的是，母親孕期就發(fā)現(xiàn)胎兒罹患先天性心臟病——完全性肺靜脈異位引流。據(jù)復旦大學附屬兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵教授介紹，這種先心病是一種復雜危重的心臟畸形，出生后不久就需要手術治療。但靜靜在母親孕30周時提前出生，體重僅1070克，全身器官發(fā)育都不成熟，為后續(xù)手術帶來棘手難題。當時，兒科醫(yī)院多學科團隊對靜靜進行了全面評估，萬幸的是維持靜靜生存的卵圓孔交通足夠大，因此擬定體重至2 000克時進行手術。

在兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護室（NICU）全體醫(yī)護人員無微不至的照看之下，靜靜平穩(wěn)過渡至無創(chuàng)呼吸機，吃上了媽媽的母乳，體重一天天增加。但出生后3周時，靜靜的病情突然有了變化，心超檢查提示卵圓孔未閉僅有1.6毫米，接近閉合，病情刻不容緩，需要立即手術。

雖然靜靜的體重僅1300克，但國家兒童醫(yī)學中心兒科醫(yī)院心血管中心主任賈兵教授決定急診手術，挑戰(zhàn)這一醫(yī)療極限。2020年6月16日，賈兵教授帶領心血管團隊在新生兒、麻醉、體外循環(huán)等團隊配合下，經(jīng)歷3個多小時，成功修復了這顆“超迷你心臟”。

術后恢復良好 患兒康復出院

剛經(jīng)歷過重大的手術，靜靜的心臟和各臟器功能更為脆弱，維持血流動力學穩(wěn)定、感染防治、營養(yǎng)支持、神經(jīng)保護、出凝血管理等各方面都需要全面兼顧。

心臟監(jiān)護和NICU團隊密切合作，每天“斤斤計較”地計算靜靜的液體、藥物，適時調整治療方案，在避免增加心臟負擔的同時，又要提供足夠的液體和能量。堅強的靜靜經(jīng)歷了尿量少、血小板減低、凝血功能異常、CRP進行性增高和關胸等一個個關卡，回到了NICU。這些小早產(chǎn)兒即使不經(jīng)歷手術，在救治成活的同時需要盡可能減少早產(chǎn)兒腦損傷、嚴重感染、壞死性小腸結腸炎、支氣管肺發(fā)育不良等嚴重疾病發(fā)生，救治難度已經(jīng)很大。靜靜是出生體重僅僅1 070克的極早產(chǎn)兒，手術時體重僅1 300克，靜靜需要進行體外循環(huán)心臟手術，因為循環(huán)系統(tǒng)變化可能導致早產(chǎn)兒嚴重腦損傷，心肺功能不穩(wěn)定可增加發(fā)生嚴重疾病的風險。據(jù)兒科醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護室副主任張蓉介紹，返回NICU的靜靜就像個凱旋歸來的小英雄，成為NICU的焦點。

在欣喜于靜靜手術成功的同時，醫(yī)生也非常清楚，和其他極低出生體重兒相比，靜靜面臨著更多更難的挑戰(zhàn)：能否順利撤離有創(chuàng)呼吸機？心功能能否有效恢復？喂養(yǎng)是否順利？神經(jīng)發(fā)育如何？開胸手術后免疫功能如何？雖然是難上加難，但NICU醫(yī)護團隊知難而上，給靜靜度身定做診療方案，進行更精細化、適時化的管理。醫(yī)生精確計算每日出入液量，仔細評估呼吸、心臟、神經(jīng)和消化道癥狀體征，動態(tài)調整呼吸機參數(shù)。護士在常規(guī)護理中融入了早產(chǎn)兒精細化護理及發(fā)育支持的理念。靜靜每天都能享受阿姨們溫柔的撫觸，聽到關愛和加油的話語。最終，靜靜不負重托，術后一周成功撤離有創(chuàng)呼吸機，隨后很快撤離了無創(chuàng)呼吸機。同時建立了腸內(nèi)營養(yǎng)，又喝上了熟悉的母乳。時間一天天過去了，靜靜在忙碌的NICU中成長著，看似常規(guī)治療的背后是醫(yī)護團隊夜以繼日的關注。多少次的團隊討論，大家各抒己見，共同的目的就是給靜靜提供最好的診療。

令人欣喜的是，靜靜出生后第49天，體重已增長至1940克，終于等來媽媽陪護。目前，患兒評估頭顱MR、腦電圖神經(jīng)運動發(fā)育各項指標良好，體重增長至2260克，醫(yī)生開始積極做好讓她出院的準備工作。出院并不意味著治療的結束，相反是住院治療的延續(xù)。在以往極低出生體重兒，要格外注意喂養(yǎng)及體重增長趨勢，靜靜更需要精細化管理喂養(yǎng)。復雜先心開胸手術后由于胸腺的切除，要格外注意免疫功能評估，避免感染發(fā)生。

出院前，巴音主治醫(yī)師和護理部護士多次與家屬溝通，手把手培訓家屬母乳喂養(yǎng)方法，新生兒護理觀察要點和新生兒復蘇技巧。特殊早產(chǎn)兒出院后家長還會面臨很多養(yǎng)育問題，加之，靜靜因為接受心臟手術治療，在未來時間里，醫(yī)生會制定詳細隨訪計劃，關注早產(chǎn)兒生長發(fā)育及遠期預后。出院后，還會對靜靜進行多學科隨訪，包括新生兒科、心胸外科、眼耳鼻喉科、兒童保健科、康復科、臨床免疫科等，進行出院后綜合管理，確保靜靜健康成長。

據(jù)重癥監(jiān)護室主任曹云教授介紹，這類胎兒時期就明確復雜先心病的極低出生體重兒能夠存活實屬艱難和罕見。此次通過多團隊合作，兒科醫(yī)院創(chuàng)下國內(nèi)接受體外循環(huán)復雜先心病手術體重最輕患兒的紀錄，為眾多罹患復雜先心病的極低出生體重兒帶來希望。記錄的背后是實力和信心的體現(xiàn)，新生兒科NICU高水平的診療為患兒手術的成功和恢復保駕護航。

復旦大學附屬兒科醫(yī)院新生兒科是國家臨床重點專科，上海市醫(yī)學重點學科，上海市危重新生兒會診搶救中心，是我國最大的新生兒醫(yī)療中心、人才培訓中心、學術交流中心和科研基地之一。依托國家兒童醫(yī)學中心，輻射全國，每年收治極低出生體重兒（包括超低出生體重兒）近500人，其中不乏靜靜這樣合并其他疾病的小早產(chǎn)兒。復旦大學附屬兒科醫(yī)院新生兒科擅長治療各類新生兒疾病，以危重病例、疑難病例、早產(chǎn)兒和新生兒外科疾病為主。經(jīng)過多年的努力，形成了對極低/超低出生體重早產(chǎn)兒的救治體系，達到國際先進水平。