肝泡型包蟲病自體肝移植術后復發1例報告

王志鑫， 李 姚， 王江瑜， 李偉霞， 任 利， 王海久， 董家鴻， 樊海寧

1 青海大學附屬醫院 肝膽胰外科， 西寧 810001； 2 清華大學附屬北京清華長庚醫院 肝膽胰中心， 北京 102218

1 病例資料

患者男性，18歲，2013年5月于青海大學附屬醫院診斷為肝泡型包蟲病，診斷后擇期行“自體肝移植術”(手術前后全腹CT見圖1、2)。術后口服阿苯達唑，1片/次，2次/d，半年后停藥。期間患者無明顯不適癥狀。2015年8月患者無意間發現右側胸壁上部有一球形腫物，遂前往青海大學附屬醫院復查，行全腹CT示右側胸腔及胸壁包塊，請北京三〇一醫院會診后，建議放療后行手術切除治療，遂予以患者病灶部位局部放療治療，放療方案詳見表1，并于2015年10月完成總劑量50 Gy。2016年1月復查胸部三維CT，未見新發病灶，原胸腔及胸壁病灶同前(圖3)。擬住院行胸壁腫物切除術，故以“自體肝移植術后3年余，復查發現右側胸腔及胸壁包塊半年”為主訴收住院。患者神志清、精神欠佳，體型消瘦，無其他伴隨癥狀及基礎疾病。體格檢查：全身皮膚黏膜及鞏膜未見黃染，胸壁上部可見一乒乓球大小包塊，突于皮膚表面，大小約2 cm×3 cm。包塊無特異。腹平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，腹部可見呈Y型的陳舊性手術瘢痕。腹部情況未見明顯異常。入院后實驗室檢查：ALT 14 U/L，TBil 12.6 μmol/L，Alb 40.9 g/L，膽堿酯酶6281 U/L，凝血酶原時間21.2 s，活化部分凝血酶原時間42.5 s。

結合手術及患者肝包蟲病史，初步考慮為泡型包蟲病復發轉移。隨即行右側胸壁腫物切除術，術中見包塊位于右側劍突-胸骨-肋弓處，大小約4 cm×4 cm×3 cm，呈白色干酪樣組織，病灶侵犯骨膜、肋間肌肉及胸膜，與周圍組織無明顯邊界。術中用肋骨鉗將受侵肋骨祛除，沿瘤體邊緣將病灶完整切除；縫合缺損胸膜及膨肺后無漏氣，于手術區放置橡皮引流條1根。術后予以持續心電監護、吸氧、保肝、營養支持、補充血容量及液體量，維持水、電解質及酸堿平衡，視病情予以輸注白蛋白以減少腹水的發生。監測患者肝功能變化，適時恢復進食，并對出現的并發癥積極對癥治療。術后第3天復查胸部CT平掃(圖4)，術后病理(圖5)提示：胸壁廣泛壞死無結構組織，壞死邊緣纖維組織、肉芽組織、組織細胞增生，嗜酸性粒細胞浸潤，可見多核巨細胞反應；符合泡型棘球蚴病。患者既往有明確泡型包蟲病感染及自體肝移植手術史，結合影像學檢查結果、泡型包蟲病本身浸潤性生長的特性以及術后病理，該病例明確診斷為肝泡型包蟲病自體肝移植術后復發。2016年2月患者病情好轉后出院。2016年5月復查肝功能：ALT 28 U/L，TBil 20 μmol/L，Alb 52.3 g/L，膽堿酯酶8589 U/L；復查全腹CT結果未見異常。患者出院后至今多次隨訪飲食及睡眠可，大小便正常，無特殊不適癥狀。

表1 放療方案

2 討論

肝包蟲病又名肝棘球蚴病，是一種人畜共患性寄生蟲病。該病主要包括兩種類型：一種是由細粒棘球絳蟲的蟲卵感染所致的囊型包蟲病，較常見；另一種是由多房棘球絳蟲的蟲卵感染所致的肝泡型包蟲病[1]。其中泡型包蟲病呈浸潤性生長，并且可以直接侵犯鄰近的組織結構或經淋巴道和血管轉移到腹膜后及其他器官如腦、肺等部位，癥狀和體征均與惡性腫瘤相似，且患者預后較差，故有“蟲癌”之稱[2-3]。目前國內及國際上行自體肝移植的肝泡型包蟲病患者并不多，其遠期治療效果仍不明確，且沒有相關術后復發轉移的病例報道。因此，報道本例泡型包蟲病經自體肝移植術治療后復發患者，以期為類似病例的治療及術后管理提供參考。

肝包蟲病復發包括異位復發和原位復發，其中異位復發反映了對該病防治措施不當[4]。本例患者術后復發的可能原因有：(1)患者在自體肝移植術前已經存在轉移，鑒于目前診斷方法的限制，而未能及時發現；(2)患者自體肝移植術前并未發生轉移，而是由于自體肝移植術中未能完全切除肝包蟲病灶導致后期肝包蟲病復發轉移；(3)患者再次接觸棘球蚴蟲卵，導致再次感染包蟲病的可能；(4)術中操作不慎致泡型包蟲病種植可能。筆者認定該病例術前即有胸壁轉移。對肝泡型包蟲患者自體肝移植術要慎重把握手術適應證以及術后預防的重要性。《肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識(2015版)》[1]中自體肝移植的適應證包括：(1)侵犯第二和/或第三肝門的尾狀葉巨大肝泡型包蟲病；(2)累及肝靜脈匯合部和下腔靜脈的肝泡型包蟲病。溫浩教授等[5]對于自體肝移植適應證也提出如下建議：(1)肝后下腔靜脈受嚴重壓迫，浸潤甚至堵塞者(長度>1.5 cm，周徑>120°)；(2)壓迫、侵犯或閉塞肝后下腔靜脈、肝靜脈匯合處、第一肝門處；(3)自體供肝，容積應>40%標準肝體積，且功能正常；(4)合并梗阻性黃疸患者需行經皮肝穿刺膽道引流術或其他措施，以減輕或降低TBil至<60 μmol/L(正常值上限的2倍)；(5)合并有肝臟淤血(如慢性布加綜合征)的患者應謹慎實施；(6)肝外轉移者可服用抗棘球蚴病藥物達到治療或有效控制的目的。由于自體肝移植較肝移植解決了供肝來源緊缺及移植后排斥反應，因此自體肝移植為終末期肝病的治療開辟了新的前景，臨床上開始得到廣泛應用。實施自體肝移植應嚴格把握總體原則：病灶已經無法切除，且局限在肝內，無遠處轉移者[6]。此外近年來，肝臟三維重建技術已成為肝臟外科醫生術前評估的重要工具[7]，利用三維重建系統提供全面、精確的肝臟解剖信息，直觀顯示病灶位置、大小和周圍血管、膽管的侵犯情況，可以精準切除病灶，最大限度避免病灶殘留[8-10]。

目前，由于沒有特效治療肝棘球蚴的藥物，因此手術仍是治療復發性肝包蟲病的首選方法[11]。然而對于復發性肝包蟲病患者是否需要再次手術治療，筆者建議對患者全身狀況和囊腫的特征進行評估，包括患者身體狀況是否能耐受手術，以及再次手術方式的選擇。其中無癥狀的中青年患者，由于身體素質較好，對手術的耐受能力強，應采用積極的手術治療，以避免包蟲病灶破裂或產生其他嚴重的并發癥。而年老體弱、囊腫較小且有鈣化者，則不考慮手術治療，只有屬于周圍型并且活動性較大的囊腫患者，才考慮再次手術治療；合并有其他嚴重心肺等病變的無癥狀復發老年患者僅需進行隨訪并治療原發病[3]。對于已經出現了腹痛、腹脹、消瘦等癥狀的患者，也應當行手術治療。手術方式的選擇及手術難度較第一次手術明顯加大，如腹腔發生黏連，導致分離困難，因此再次手術前需進行慎重評估。本例患者復發包蟲病灶靠近腹主動脈旁右側及右側心膈角，根治性切除手術難度極大，故采取姑息性手術，切除患者部分病灶，減緩其病情發展。

綜上，自體肝移植作為泡型包蟲病根治性手術治療的方式，雖然臨床效果得到廣泛認可，但是其仍有術后復發的風險。因此在實施自體肝移植術前必須十分明確患者是否已經存在轉移；其次術中應精細操作，注意對正常組織的保護，盡可能避免種植轉移的可能。另外，臨床醫師應該明確，泡型肝包蟲病在自體肝移植術后，如何防止遠期復發，最大限度改善患者預后才是亟待解決的問題。