腎錯構瘤的介入治療

王艷麗 韓新巍 畢永華

2018年，美國總統特朗普夫人梅拉尼婭，因為突發劇烈腰痛、腎出血接受了介入栓塞治療，腎臟出血得到治愈，身體很快恢復。

據美國奧蘭多醫院泌尿外科專家布拉姆巴特說，梅拉尼婭患的是腎臟血管平滑肌脂肪瘤，即腎錯構瘤。那么，腎錯構瘤是一種什么疾病呢？介入栓塞又是一種什么手術呢？

一、什么是腎錯構瘤

腎錯構瘤是腎臟最常見的一種良性腫瘤，因腫瘤組織含有血管、平滑肌和脂肪3種成分，又被稱為血管平滑肌脂肪瘤，簡稱腎錯構瘤。由于腎錯構瘤內含有特殊的脂肪成分，無論在彩超、CT還是MRI（磁共振）的圖像上都有特異性表現，這是少有的通過影像學檢查就能夠確診的良性腫瘤。隨著現代影像檢查技術的廣泛應用，越來越多的無癥狀腎錯構瘤被發現。

這是一種先天性疾病，男女都會發病，以女性多見。此病可以是單腎發病，也可以是雙腎發病。此病可以是單腎單發病灶、雙腎內各有單發病灶，也可以是單腎多發病灶和雙腎多發病灶。20%的患者表現為雙腎多發病灶，同時合并有顏面部對稱性皮脂腺瘤和大腦結節性硬化癥。

1904年，國外有學者提出，腎錯構瘤是正常組織異常發育而形成的類腫瘤樣畸形，隨著人體的發育而緩慢生長。近期研究發現，腎錯構瘤是一種呈惡性、浸潤性生長的良性腫瘤，雖然不會發生遠處轉移，但可以在局部浸潤性生長而破壞正常的腎臟組織。

二、腎錯構瘤有什么危害

腎錯構瘤會緩慢生長、增大，一般沒有癥狀，多數患者在體檢時偶然發現，部分患者因為瘤體血管破裂出血，出現劇烈腰背部疼痛和血尿等癥狀而緊急就診;嚴重者可在短時間內出現失血性休克而危及生命。

體積小的腎錯構瘤表現為小結節或類圓形病變，有包膜或假包膜，與正常腎臟分界清楚。腫瘤逐漸增大后，會像樹根一樣浸潤生長，可浸入、破壞腎臟組織;腫瘤長得越大，浸入腎臟越深，破壞正常腎臟越多。若是雙腎多發錯構瘤，大量正常腎臟組織會被破壞，最終可導致腎功能不全，甚至腎功能衰竭。

三、腎錯構瘤的診斷

沒有出血的腎錯構瘤幾乎無癥狀;若合并出血可導致腰腹部疼痛、血尿、腹部包塊或腎功能減退等癥狀;合并結節性硬化癥的患者顏面部可出現典型的蝶形分布的皮脂腺瘤以及癲癇、智力減退等。

影像學檢查超聲、CT或MRI都能夠確診。1.B超：大小不等的腎臟混雜回聲腫塊，夾雜有高回聲的脂肪組織特征;可見異常動靜脈畸形、動靜脈瘺或動脈瘤等;合并出血者腎內或腎周可見低回聲包塊。2.CT平掃與增強：可見密度不均勻的腎臟腫塊內夾雜有低密度的脂肪成分。3.MRI可明確病變內的脂肪成分而確診。

四、腎錯構瘤的治療

中青年人發現腎錯構瘤，建議盡早治療，將腎錯構瘤消滅于萌芽狀態，以防止增大時浸潤、破壞腎臟。腎錯構瘤具有大量動靜脈畸形或動脈瘤者，存在大出血的風險，也應該盡早治療。

傳統的治療方法是開放性手術或腹腔鏡手術，切除部分腎或摘除整個腎臟，手術創傷巨大，且會永久喪失腎臟組織，現逐漸被微創介入治療取代。介入治療腎錯構瘤的方法有兩種，即栓塞術和消融術。

介入栓塞治療腎錯構瘤的治療應最大程度保留正常的腎臟及預防腎出血，對于體積大、與正常腎臟分界不清的腎錯構瘤，宜選擇介入栓塞術。

施術者在DSA（數字減影血管造影）影像設備引導下，經股動脈或者橈動脈局部麻醉后穿刺，引入一根粗1.68毫米的5F導管至腎動脈，注射對比劑，證實腎錯構瘤和異常的供養動脈，顯示病理血管床的血管結構，超選擇性插管腫瘤供養動脈。根據腎錯構瘤的異常血管結構形狀，選擇不同直徑的栓塞微粒、彈簧圈或組織膠等，通過導管將栓塞劑推注到病變的供養血管床，栓塞封堵全部異常血管床。對多發病灶者，可分別超選擇供養動脈進行栓塞;對雙腎病灶者，可一次性分別選擇雙腎的病理血管栓塞。栓塞腎錯構瘤的血管床，可盡可能保留正常的腎臟血管床。

介入栓塞治療既能達到治療目的，又可保留正常腎臟組織，創傷小，患者恢復快，術后3天～5天即可康復出院。

介入消融治療局部麻醉下經皮穿刺，引入纖細的消融針，以高溫或低溫等物理化學因素殺滅腫瘤，適用于體積小、分界清楚的腎錯構瘤。可選擇的消融技術有微波消融、射頻消融、氬氦刀消融或直接穿刺注射酒精進行硬化治療。單腎多發病灶、雙腎多發病灶患者，也可以多次穿刺病灶，并一次性全部消融。