肉芽腫性口周皮炎一例

常雯茜 顏瀟瀟

1濰坊醫學院，山東濰坊，261053；2山東第一醫科大學附屬皮膚病醫院(山東省皮膚病醫院)，山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022

臨床資料患者，男，49歲。下頜紅斑丘疹10年，無明顯不適，未治療，之后丘疹逐漸增多，自行長期間斷外用“皮康王”7～8年，皮疹反復，不能完全消退。為求進一步診療來我院就診。體格檢查：一般情況良好，淺表淋巴結未觸及腫大，各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：下頜暗紅色浸潤性斑片密集分布粟粒大丘疹，表面少許鱗屑(圖1)。實驗室檢查：血常規、血生化均正常，真菌鏡檢陰性。組織病理示：(下頜)表皮大致正常，真皮見一毛囊上皮壞死，壞死區中性粒細胞、多核巨細胞浸潤，外圍上皮樣細胞肉芽腫及淋巴細胞浸潤(圖2、3)。抗酸染色：陰性。PAS染色：未見真菌菌絲及孢子結構。臨床診斷：肉芽腫性口周皮炎。治療：多西環素0.1 g，日2次口服，0.1%他克莫司局部外用，20天后丘疹基本消退(圖4)，治療40天時皮疹完全消退，隨訪2個月病情未復發。

圖1 下頜紅斑上密集分布粟粒大丘疹，質硬，表面少許鱗屑 圖2 表皮大致正常，真皮見一毛囊上皮壞死(HE，×40) 圖3 壞死區見中性粒細胞、多核巨細胞浸潤，外圍上皮樣細胞肉芽腫及淋巴細胞浸潤(HE，×200) 圖4 治療20天，紅色丘疹基本消退

討論肉芽腫性口周皮炎(granulomatous periorificial dermatitis，GPD)多見于青春期前的黑種人，表現為局限于口周、鼻周和眼周的單一形態的丘疹[1]。1970年Gianotti等首次報道，又稱Gianotti型口周皮炎或加勒比海黑種人面部疹[2,3]。1989年，Frieden等[4]在組織學的基礎上將其命名為“兒童肉芽腫口周皮炎”。

GPD臨床表現為1～3 mm離散分布的黃紅色或紅色的穹窿狀丘疹，周圍有紅斑。據報道，累及軀干、四肢和大陰唇等面部以外的病變可能是全身型的[5]。病因至今仍有爭議，有報道稱發病可能與某些局部藥物、口香糖、甲醛、化妝品以及口腔衛生用品防腐劑有關[5,6]。外用或吸入糖皮質激素可能是本病的誘發因素[7,8]，但最近von Csiky-Sessoms等[9]發現皮損內糖皮質激素注射對病情反而具有很好的療效。組織病理可見由上皮樣細胞、淋巴細胞和巨細胞組成的肉芽腫性炎癥浸潤，表皮可見中度的海綿層水腫，并有非干酪樣肉芽腫。分枝桿菌和真菌的特殊染色和培養結果都為陰性。需要與此疾病鑒別的疾病有口周皮炎、肉芽腫性酒渣鼻、結節病等。沒有膿皰、呈黃紅色丘疹、病理表現為毛囊周圍浸潤的肉芽腫，是本病與口周皮炎的區別[6]。肉芽腫性酒渣鼻是一種特殊形式的丘疹性酒渣鼻，皮損可累及鼻部、面頰、前額和下頜，多表現為紅斑、毛細血管擴張和膿皰，治療周期長，容易反復，病理可見非干酪性上皮樣細胞肉芽腫,需與本病相鑒別[10]。結節病患者多有全身受累和一般癥狀，如發熱、咳嗽和呼吸困難等，病理可見非干酪性壞死肉芽腫，應與本病鑒別。

GPD具有自限性，治療目標是減少皮膚損傷的持續時間[11]。對于輕度的病例，可以僅局部治療，常用的外用藥包括甲硝唑、紅霉素、克林霉素、阿達帕林和壬二酸[6]。外用藥物消退不佳者可系統治療聯合外用藥物治療，首選的系統藥物是紅霉素及四環素類藥物?？诜蛣┝慨惥SA酸(0.2 mg/kg·d至0.7 mg/kg·d)對頑固性肉芽腫性口周炎患者有良好反應，可在數周內起效[1,12]。

肉芽腫性口周皮炎在臨床并不少見，易誤診為其他疾病。此病可能是口周皮炎的特殊類型。對臨床疑似患者應及時做病理等多方面檢查，以盡早明確診斷和治療。