兒童胰母細胞瘤一例

管清春 王樹鵬 王守乾 楊陽 牛春元 劉亞輝

吉林大學第一醫院肝膽胰外二科，長春 130000

【提要】 本文報道1例2歲兒童胰母細胞瘤。B超示胰體部囊實性腫塊，長徑11 cm，回聲不均，有多個囊腔；CT示胰腺囊實性腫瘤，增強后囊性成分未見強化，實性成分強化不均，內見迂曲走形細小血管；PET-CT示左上腹部巨大高代謝腫塊，考慮惡性，間葉組織來源可能性大。擇期手術切除，病理提示胰母細胞瘤伴壞死。

患兒男性，2歲。“無意間發現左上腹部包塊1月”入院診治。既往體健。體檢：左上腹部可觸及直徑約10 cm腫物，質硬，無壓痛、反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：AFP 4547.00 μg/L(參考范圍<7.9 μg/L)，神經原特異性烯醇化酶(NSE) 72.00 μg/L(參考范圍0～16.3 μg/L)。影像檢查：B超示胰腺體部囊實性腫物，長徑約11 cm，內部回聲不均，可見多個囊腔。CT示胰腺巨大囊實性病變，約8.7 cm×7.9 cm，增強后囊性成分未見強化，實性成分強化不均，內見迂曲走形細小血管(圖1)。PET-CT示左上腹部巨大高代謝腫塊，考慮惡性，間葉組織來源可能性大。擇期擬行胰體尾切除術。術中見胰腺體尾部灰白色質硬腫塊，長徑約10 cm，周圍淋巴結未見明顯腫大，腫塊與脾門關系密切，遂行胰體尾聯合脾切除術。術后大體標本見腫瘤有包膜，切面呈灰白色、實性、質韌、中央見半透明、膠凍樣水腫區；鏡下見腫瘤呈腺泡樣結構，周圍為上皮細胞巢局灶角化，有包膜；免疫組織化學染色示CK7+、CK19+、AACT+、β-catenin部分+(圖2)。病理診斷為胰母細胞瘤，伴壞死，無轉移。患兒術后恢復順利，并接受化療，隨訪2年未見復發。

圖1 CT平掃見胰尾部不均勻混雜密度影，并見鈣化灶(1A)，增強動脈期見囊性成分未強化，實性成分強化不均，內見迂曲走形小血管影(1B)

圖2 切除標本的大體(2A)及病理改變。腫瘤界限清楚，有包膜(2B, HE染色 ×40)，腺泡樣結構周圍見上皮細胞巢局灶角化(2C, HE染色 ×200), 免疫組化染色示AACT+(2D ×200)、syn+(2E ×200)、β-catenin+(2F ×200)

討論1957年Becker首次成功為一名胰腺惡性腫瘤患兒行部分胰十二指腸切除術，當時命名為嬰兒胰腺癌(infantile pancreatic carcinoma)。1977年Horie等發現嬰兒型胰腺癌形態組織學特征與胚胎第8周胰腺相似，同時具備錯構瘤的性質，首次提出胰母細胞瘤的概念。1994年最終明確命名為胰母細胞瘤(pancreatoblastoma,PBL)。PBL約占全部胰腺腫瘤的0.5%[1]，小兒胰腺腫瘤的25%[2]。男女發病率比為1.14∶1[3]。PBL好發于胰腺頭部[4]。分為兩種亞型：一種是由腹側胰腺原基分化，多發生于胰頭部，多無鈣化，預后好；另一種是由背側胰腺原基分化,位于胰尾部，多伴鈣化，預后差。近30%的患兒于初次檢查時就已經發生局部浸潤或遠處轉移[5]。國內報道初診時超過70%的病例已存在胰腺外浸潤或者發生遠處轉移。PBL發病隱匿，無特征性臨床表現。腫物長大后可逐漸出現非特異性的癥狀及體征。個案報道PBL分泌腎上腺皮質激素而引起Cushing綜合征。先天性PBL多合并Beckwith-Wiedemann綜合征[6]。PBL的術前診斷主要依賴影像學檢查，但是缺乏特異性。腫瘤呈現低密度灶，多房腔并見增強的腔隔是CT及MRI圖像的特征性表現[7]。30%～65%的PBL患者血AFP升高，可作為PBL診斷、療效觀察和隨訪的指標[8]。PBL的組織學表現為豐富的上皮細胞被纖維間隔分成界限清楚的分葉狀或器官狀上皮細胞島，上皮細胞排列形成腺泡、導管、鱗狀細胞巢等結構，可見角化珠，又稱為鱗狀小體，為PBL的特異性病理結構，也是診斷PBL的金標準。免疫組織化學染色可見上皮細胞CK、EMA陽性，神經內分泌樣分化細胞Syn、CgA、NSE等陽性，腺泡狀分化呈PAS染色陽性，導管樣分化呈CEA陽性等。PBL需與胰腺實性假乳頭狀瘤、胰腺內分泌腫瘤、胰腺癌、神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、淋巴瘤等進行鑒別。目前尚未形成統一的PBL診治指南。手術是主要的治療手段，手術范圍需依據腫瘤位置、大小、周圍組織關系、是否發生轉移等因素決定。常用化療方案包括IVA(異磷酰胺+長春新堿+更生霉素)、CDDP-Doxo(順鉑+阿霉素)等[9]。生物治療作為一種新興腫瘤治療模式，可能是一種潛在有效的腫瘤治療方案。

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