藍唇之惑

文/周劍平 編輯/一帆

周劍平

博士，上海交通大學醫學院附屬瑞金醫院呼吸與危重癥醫學科主治醫師，上海科普作家協會健康專業委員會控煙組組長，上海市醫學會科普專業分會青年委員，中國控煙協會全國理事。

當今社會，因為一些特殊疾病引起的特殊表現的人群，醫學上會用一些特殊的表述來定義。例如，自閉癥兒童被稱為“來自星星的孩子”，今天我跟大家聊另一個特殊人群——“藍唇人”。

“藍色”在很多人的眼里，象征著浪漫和純潔，但對于“藍唇人”而言，這一抹唇間的藍色不僅不浪漫，相反意味著無時無刻不缺氧，隨時隨地的窒息感，甚至意味著轉瞬即來的死亡。藍唇之惑，是這一批特殊患者在萬般無奈之中散發出的無盡憂傷。

■“藍唇人”——肺動脈高壓患者

一聽動脈高壓，大多數小伙伴可能會第一時間想到的是“高血壓”。我們今天談到的“肺動脈高壓”在業內素有“肺血管疾病中的癌癥”之稱，與人們常說的高血壓不同，肺動脈內的壓力增高直接影響心臟泵血功能，以及氧氣的交換與輸送，患者在發病初期看上去可能和正常人沒什么兩樣，但只要稍微運動，比如爬個樓梯、走路快些，就會因為缺氧而氣喘吁吁且嘴唇發藍（紫紺），“藍唇人”也因此得名。

■ 人體的血液循環

全身的血液運動叫體循環。全身的血液在肺里運動交換的叫肺循環。心臟把血液泵出去有兩根動脈，通往全身的叫主動脈，通往肺部的就叫肺動脈。

高血壓是指在非同日時間3次測量，收縮壓和（或）舒張壓≥140/90mmHg。血壓測量間接反應的是體循環主動脈的血壓，經診室測量和系列診斷為高血壓的患者，若長時間未規范用藥，血壓波動度大，往往會伴有心、腦、腎等靶器官的功能損害。

肺動脈高血壓是指多種原因引起的肺內的肺動脈血壓增高的病癥，在靜息時肺動脈收縮壓＞30mmHg和（或）肺動脈平均壓＞25mmHg，或者運動時肺動脈平均壓＞ 30mmHg。因為肺動脈壓的數值不是通過血壓測量能得到，而且肺動脈高壓的患者早期可以完全沒有癥狀。

肺動脈高壓在臨床上并不少見，患者患上肺動脈高壓之后，肺動脈內的壓力會升高，導致心臟負荷增加、心臟的泵血減少，長期慢性病程或導致心力衰竭；此外，肺內氣體交換也受到影響，血中氧氣降低，就會出現紫紺而出現“藍唇”，身體各臟器供氧也受到影響。這些病變的發展會導致患者疲勞和呼吸困難，最終會因為心力衰竭、呼吸衰竭、其余各臟器功能衰竭，甚至死亡。

肺動脈高壓可發生于重癥慢性肺疾病（慢性阻塞性肺部疾病）、先天性心臟病、結締組織病（如紅斑狼瘡）、血栓栓塞性疾病（肺栓塞）、肥胖、艾滋病等。

■ 肺動脈高壓的臨床表現

1.警惕早期自覺癥狀：肺動脈高壓是多種疾病發展到一定程度的表現，當出現勞力性呼吸困難、乏力及眩暈等，可能就是肺動脈高壓患者的最早表現。

2.發生眩暈甚至暈厥時，則往往標志患者心輸出量已經明顯下降，多為腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈或心律失常引起。

3.咯血：肺動脈高壓可引起肺毛細血管破裂而咯血。

4.聲音嘶啞：肺動脈擴張壓迫喉返神經所致。

5.其他：如果肺動脈高血壓是由慢性支氣管炎或肺氣腫所引起的，患者的皮膚會呈現藍暈。

目前，部分肺動脈高壓尚無法徹底治愈，現有治療藥物雖然療效明顯但大都沒有納入醫保，患者就醫的經濟負擔沉重，因此導致的患者致殘、致貧、致死比例均較高，這種現象亟需社會、醫學界給予更多關注。

■ 診斷肺動脈高壓的主要檢查有哪些？

1.超聲心動圖是篩查肺動脈高壓最重要的無創性檢查方法。臨床醫生會充分選用非創傷性檢查，心超檢查對肺動脈高壓比X線更敏感，能較早期發現某些心臟病變引起的肺動脈高壓。

2.肺動脈CT和放射性核素可確診大多數肺段及其以上的血栓栓塞性肺動脈高壓。

3.肺功能評價是鑒別診斷常規檢查方法之一，所有肺動脈高壓患者均應進行肺功能檢查和動脈血氣分析，了解患者有無通氣和換氣障礙。

4.睡眠監測非常必要，約有15%阻塞性睡眠呼吸障礙的患者合并肺高壓，肺動脈高壓患者應常規進行睡眠監測。

5.右心導管檢查是最可靠的檢查手段，不僅是確診肺動脈高壓的金標準，也是指導確定科學治療方案必不可少的手段。因導管檢查是一種創傷性檢查，必須有一定設備和技術，又有一定危險性，所以檢查的廣泛應用受到一定限制。

■ 肺動脈高壓能夠治愈嗎？

1.病因治療治療肺動脈高壓必須積極治療原發病，絕大多數肺動脈高壓均屬于繼發性疾病，它的預后取決于原發疾病的治療。如慢性阻塞性肺病應積極控制感染，用支氣管擴張藥物，排痰引流，改善通氣；肺血栓栓塞應采用抗凝治療；結締組織病（紅斑狼瘡等）應采用皮質激素治療；二尖瓣病可行瓣膜置換或瓣膜擴張術；間隔缺損或動脈導管未閉行缺損修補或導管結扎切斷縫合術，積極糾正心力衰竭等都是治療肺動脈高壓的關鍵。

2.擴血管治療藥物治療的目的是使患者肺動脈壓下降，心排血量增加，緩解癥狀，增強體力。理想的肺血管擴張藥應是選擇性地松弛肺血管平滑肌并能解除支氣管痙攣，改善通氣，提高氧分壓。但目前臨床應用的擴血管藥物均對體循環有較強的作用，因而影響動脈血壓，甚至使PaO2下降，故在確定長期應用血管擴張藥以前，最好行心導管檢查，由有經驗的專科醫生進行進一步治療。

3.長期氧療長期氧療即每天供氧＞15小時，連續數月或數年。慢性阻塞性肺病是缺氧性肺動脈高壓的主要原因，氧療可改善缺氧引起的肺動脈痙攣，對支氣管也有舒張作用，可改善通氣。有臨床試驗觀察長期氧療對慢阻肺所致肺動脈高壓的影響，氧療前平均肺動脈壓每年升高（1.47±2.3）mmHg，經1年氧療后，平均肺動脈壓每年降低（2.15±4.5）mmHg。可見，長期氧療對可逆性肺動脈高壓有特殊療效。

4.抗凝治療對肺栓塞所致的肺動脈高壓，抗凝治療是關鍵，正確及時使用抗凝治療可逆轉肺動脈高壓，并能防止肺栓塞復發。原發性及先天心臟病所致肺動脈高壓，抗凝治療也有一定療效。

5.基因治療最近，對細胞技術及分子生物學研究發現，一些生長因子、細胞因子參與了肺動脈高壓的發病。如能闡明各種生長因子作用在基因水平上的調控，有望控制疾病發展。

肺動脈高壓患者預防及護理注意事項

1.必須戒煙、戒酒，控制體重，避免過度肥胖。

2.積極預防和控制慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵。在心功能好的情況下適當鍛煉，增強身體素質，提高防御疾病的能力。改善生活環境的空氣質量，對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。

3.學會自我觀察，如有不適及時就醫。

4.肺動脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，除了小部分原發性肺動脈高壓的預后較差外，較大部分患者屬于繼發性肺動脈高血壓，通過早期篩查，能早期發現并盡早進行干預治療，從而減少和避免右心衰竭。

與此同時，臨床醫生也需要更加深入了解肺動脈高壓的診治和預防，通過健康教育讓患者發現相關癥狀時盡早就醫。比如教育患者充分重視憋氣和運動后呼吸困難癥狀，讓患者意識到這些癥狀出現時，除了考慮疲勞、心臟病等因素，也應考慮是否伴有肺動脈高壓的可能性。