睪丸旁精索脂肪肉瘤1例

劉 磊，孟繁萍*，李 楊，周 旭，姜 申，范志巖，黃海濱

(1.吉林大學中日聯誼醫院 泌尿外科，吉林 長春130033；2.長春圣心積善醫院 綜合外科)

睪丸旁脂肪肉瘤(PLS)是泌尿生殖系統罕見的惡性腫瘤，多發生在精索，占所有脂肪肉瘤的比例不到12%[1]。查閱文獻，迄今為止，在文獻中報道了大約200例睪丸旁脂肪肉瘤[2]。我院近期收治1例術后病理確診為睪丸旁精索脂肪肉瘤患者，現報告如下。

1 臨床資料

患者,男,52歲。因“左側陰囊腫物漸進性增大3年”于2019年6月入院。查體:左側陰囊腫脹增大,陰囊皮膚未見腫脹發紅，陰囊內可觸及一實質性腫物，大小約6 cm×4 cm×3 cm,未觸及分葉及結節，質韌，活動度欠佳，無觸痛，與左側睪丸、附睪界限不清;囑患者增加腹壓未見腫物增大，平臥位時未見腫物縮小，不能還納，透光實驗陰性，全身淺表淋巴結未觸及腫大，對側睪丸未見明顯異常。陰囊彩色多普勒超聲檢查:左側陰囊占位，左側腹股溝區脂肪層深面脂肪瘤可能性大，包繞左側精索內彌漫樣脂肪組織；盆腔CT提示：左側腹股溝斜疝，余未見明顯。血清腫瘤標記物CEA、CA19-9、AFP、LDH無異常。患者有痛風病史10余年,膀胱惡性腫瘤病史4年，期間規律行膀胱鏡檢查及吡柔比星膀胱灌注治療未見復發。完善術前檢查，無明確手術禁忌后于靜脈吸入復合麻醉下行左側陰囊腫物切除術，術中見腫物位于左側睪丸外側，可與睪丸完全分離，沿精索侵襲性生長直至腹股溝內環口，可見多個結節性腫物，形態欠規則，活動度差，質略韌，表面光滑，似有包膜，腫物與周圍組織粘連嚴重，考慮不除外良性可能，遂行保留睪丸的單純腫物切除術，仔細將腫物與精索、睪丸、附睪等分離，切除腫物，送檢標本。術后1周病理回報：非典型脂肪瘤/高分化脂肪肉瘤(如圖1)。免疫組化：S-100(+)；SMA(-)；CDK4(+)；MDM2(+)；Ki67(<5%)；CD34(血管+)。術后2周再次行根治性睪丸切除術，于內環口處高位結扎精索，完整切除左側精索、睪丸、 附睪及周圍脂肪組織。未行淋巴結清掃，暫未行放化療，術后隨訪10個月未見局部復發及遠處轉移。

圖1 為脂肪肉瘤病理切片(HE染色，×100)

2 討論

脂肪肉瘤是最常見的軟組織肉瘤，根據2013年世界衛生組織(WHO)軟組織和骨腫瘤分類，脂肪肉瘤有5種組織學亞型，包括分化良好/非典型脂肪瘤性腫瘤、去分化、粘液樣和多形性腫瘤。睪丸旁脂肪肉瘤占所有睪丸內腫瘤的7%至10%，最常見的起源部位是精索，占90%的[3]病例。

睪丸旁精索脂肪肉瘤多在低于腹股溝外環位置開始生長，當腫瘤長大時常常表現為陰囊腫物而非腹股溝管腫物。通常為無痛性緩慢生長的腹股溝腫物，近期內可進行性增大，臨床較少見，極易誤診需與其他病變或腫瘤鑒別。輔助檢查對本病無特異性，但仍有一定價值，超聲檢查可以對陰囊及其內容可以很明確區分，睪丸和副睪丸腫物靈敏度報告為>95%[4]。計算機斷層掃描(CT)與磁共振成像(MRI)可用于進一步定性病變，特別是確定腫瘤的位置及其與周圍組織的關系；CT和MRI還可用于評估局部、盆腔或腹膜后淋巴結腫大。實驗室檢查及影像學對術前診斷有一定幫助，但明確診斷需要組織病理學確診。由于術前確診困難，臨床上常需與其它疾病鑒別：①良性病變：腹股溝疝、鞘膜積液、慢性附睪炎、精索囊腫。②良性腫瘤：脂肪瘤、平滑肌瘤、血管瘤。③惡性腫瘤：橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脫垂至陰囊的原發于腹膜后的脂肪肉瘤[5]。

由于PLS的病例稀少，目前最廣泛使用的治療方法是根治性睪丸切除術，在腹股溝環高位結扎精索，完整切除腫瘤、睪丸、附睪、精索及肉膜內其余組織是PLS的標準手術[6]。由于療效不明確，精索脂肪肉瘤淋巴結轉移罕見，且術后并發癥較多，除睪丸切除術外，一般不宜行腹股溝區淋巴結清掃或輔助放療[6]。然而，有文獻報導認為，精索脂肪肉瘤的輔助放療可以適用于高級別腫瘤、淋巴浸潤、邊緣不足或復發的病歷[7]。另一項研究報導指出，PLS術后局部放療對病情控制是有意義的[8]。輔助放療的有效性目前存在爭議，有人認為切緣未凈、復發及有淋巴結轉移時輔助放療可減少復發[9]，但病例數少。由于病例的缺乏，輔助全身化療在成人PLS中的作用尚不明確[10]。然而有文獻報告認為可以使用長春新堿、環磷酰胺和阿霉素治療高級別和轉移性PLS[11]。PLS的預后取決于組織學細胞類型，高分化型預后較好，但局部復發的發生率較高，尤其是對大部分高級別腫瘤，容易出現腹膜后淋巴結轉移或局部復發。由于脂肪肉瘤常在晚期復發，進行長期隨訪并行影像學檢查是很必要的，所有患者均應進行長期(即5年以上)隨訪[12]。