先天性肺發育不全并肺囊腔形成伴感染1例

田玉林 韓可興 馬東東 唐 超

1 病例資料

患者，女性，29歲，因“間斷性咳嗽、咳痰1年，再發加重1周”于2019年7月入院診治。1年前，患者因收割玉米后開始出現咳嗽、咳痰，具體痰量及性狀不詳，同時伴有咽部不適、全身散在皮疹，有畏寒、發熱，最高體溫38.5℃，無胸悶、胸痛，無咯血，無夜間盜汗等。遂就診于當地醫院，給予抗感染、抗過敏治療，癥狀好轉出院，而后患者間斷出現咳嗽、咳痰，但一直未予重視。1周前，患者受涼后咳嗽、咳痰加重，咳嗽夜間尤甚，痰為黃色膿性樣。在當地醫院行胸部CT，提示兩肺多發斑片狀致密影，左肺門占位性病變伴空腔形成，左上肺局限性肺氣腫，予以抗感染治療，效果欠佳，轉至我院。病程中，患者神志清晰，精神一般，無發熱、胸悶、胸痛及咯血，無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等不適，飲食睡眠一般，大小便正常，近期體質量無變化。查體：全身淺表淋巴結無腫大，氣管居中，胸廓無畸形，左上肺呼吸運動減弱、語顫增強，叩診呈清音，左上肺呼吸音粗，聞及少許濕啰音。否認肝炎、肺結核等傳染性疾病史；否認手術外傷史；否認家族性遺傳性疾病史。

入院后，胸部高分辨率CT+三維重建成像示：左肺上葉肺門區囊腔，并液平形成、囊腔后緣局部似可見支氣管與其相通，考慮肺囊腔形成合并感染，左上葉阻塞性肺氣腫，兩肺多發炎性病變，左上肺大泡形成，左肺上葉局部支氣管牽拉性擴張，見圖1～4。電子支氣管鏡檢查結果示：左上葉開口3點處見一變異管腔，其內有氣泡及膿液冒出，左上葉管腔內較多膿痰，予以吸除，管腔通暢，黏膜充血水腫，余氣管及各級支氣管黏膜光滑，管腔通暢，見圖5。診斷：先天性肺發育不全(congenital pulmonary hypoplasia,CPH)并肺囊腔形成伴感染。

圖1 軸狀位胸部高分辨率CT病灶

圖2 冠狀位胸部高分辨率CT病灶

圖3 矢狀位胸部高分辨率CT病灶

圖4 氣道三維重建病灶

圖5 電子支氣管鏡顯示病灶

2 討論

CPH是因胚胎期肺組織發育障礙所致的先天性肺、支氣管、肺血管畸形，是一種少見的肺發育異常疾病。CPH年發病率在0.30%～0.42%，但這些病例大多數是產前和兒童早期診斷的[1-2]。在成人中發現這些異常是很少見的，因為有相當一部分病例被漏診或誤診為其他肺部疾病。成人期遇到的CPH可分為3大類:支氣管肺異常，包括先天性支氣管閉鎖、支氣管囊腫、先天性肺氣腫和先天性肺氣道畸形；血管異常，包括單側肺動脈缺失、肺動脈懸吊及肺動靜脈畸形等；肺實質合并血管異常，包括肺發育不良彎刀綜合征和支氣管肺隔離[3]。肺發育不全是嚴重的病癥，往往預后較差，其預后主要取決于是否合并其他系統異常。一些肺發育不全的患者沒有明顯的臨床表現癥狀，而另外一些肺發育不全患者可有咳嗽、咯血、復發氣道感染和運動表現受損[4]。本例報告所述的患者屬于第一類，其主要表現為復發氣道感染和肺部空洞性病變。

所謂空洞就是肺內的病變組織壞死、液化，經支氣管引流排出后形成的空腔。當氣體進入空腔，并在高密度病灶內形成低密度區域，這就是影像學上的空洞。一般來說，成人肺部空洞性病變最常見的病因以肺結核、肺癌、肺膿腫和肺曲霉菌病最常見，而肺包蟲囊腫、肺囊腫、嗜酸性肉芽腫、肺部韋格納氏肉芽腫、炎性假瘤是罕見的。肺結核空洞壁厚薄不均，周圍可見斑點狀鈣化灶及引流支氣管影像。肺癌空洞CT常表現為厚壁或厚薄不均，以中心空洞多見，有時可見瘤結節，空洞內壁高低不平，很少有液體存在。肺膿腫空洞內緣光滑整齊，可見液平面，洞壁厚，外緣模糊。肺曲霉菌病空洞內的曲菌球多呈圓形或類圓形致密陰影，亦可呈分葉狀結節，一般總是位于空洞的最低處，形成“半月征”，空洞外緣較模糊，內壁可光整。大多數有關肺部空洞性病變的報道均未提及CPH。本例患者肺部發育不全表現為左上葉變異支氣管形成，無其他系統的變異，這是導致肺部反復感染和空洞形成的直接原因，而局部的再次感染是此次就診的主要原因。

本病例結果表明，當診療肺部空洞性病變時，僅應該考慮肺結核、肺癌、肺膿腫和肺曲霉菌病，還應考慮CPH合并肺囊腔形成可能，盡管在疾病開始時沒有“獨特”的臨床證據[5]。肺部畸形的誤診或延誤診斷可能導致不必要的治療和住院治療，增加醫療負擔。

CPH是一種罕見但危及生命的疾病，在各種呼吸系統疾病中起著重要作用。其特征在于諸如復發氣道感染，運動性能受損和咯血等癥狀，部分病例合并肺囊腔形成。胸部高分辨率CT+三維重建和支氣管鏡檢查有助于準確診斷[6]。對于支氣管內感染遷延不愈、反復發生一側肺部感染或并發嚴重的支氣管擴張的患者，內科治療無效或療效不佳，手術切除是合適治療方法。建議采用胸部高分辨率CT+三維重建和支氣管鏡檢查進行準確及時的診斷和治療，改善患者預后。