基底節(jié)腦出血煙霧病/煙霧綜合征的臨床特征和治療策略

曹磊 王晨潮 王敬 李魁元 高育源 何秉征 楊波 李紅偉

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 鄭州 450052

基底節(jié)腦出血傳統(tǒng)上多認為是高血壓性腦出血，但近年來基底節(jié)腦出血中煙霧病/煙霧綜合征檢出率逐漸升高。煙霧病屬一種慢性腦血管疾病，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前/中動脈起始部進行性狹窄為特征[1]。煙霧病與高血壓導(dǎo)致的基底節(jié)腦出血臨床特征及治療方式不同，應(yīng)加以鑒別并采取相應(yīng)治療措施，但相關(guān)研究較少。本研究回顧性分析2013-01—2019-01間我院78例基底節(jié)區(qū)腦出血的煙霧病患者臨床資料，擬總結(jié)煙霧病基底節(jié)區(qū)腦出血臨床基本特征，并探討手術(shù)治療策略。

1 資料與方法

1.1一般資料回顧性分析鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院2013-01—2019-01間全部腦出血患者3555例，其中基底節(jié)腦出血患者1466例(41.2%)。閱讀分析所有基底節(jié)腦出血患者影像學(xué)資料，根據(jù)煙霧病診斷標準[2]，共篩查出78例(5.3%)煙霧病/煙霧綜合征患者。其中，CTA 36例，DSA 36例，MRA 6例。

1.2研究方法所有患者均結(jié)合病歷記錄,并通過電話或患者復(fù)查隨訪。收集所有煙霧病/煙霧綜合征患者的資料，包括：性別、年齡、出血側(cè)別、首發(fā)癥狀、基底節(jié)出血是否破入腦室或蛛網(wǎng)膜下腔等。觀察行“顱內(nèi)血腫清除術(shù)和間接血管重建術(shù)”患者的代償血管生長情況，并探討手術(shù)治療策略，使用mRS評分評估患者遠期生存狀態(tài)。

2 結(jié)果

2.1基本臨床特征男38例，女40例，男女比例1∶ 1.05；年齡(43.7±11.5)歲。出血側(cè)別左側(cè)35例，右側(cè)43例。基底節(jié)腦出血患者中行顱內(nèi)血腫清除術(shù)和間接血管重建術(shù)21例，包括非同時行間接血管重建術(shù)(顳淺動脈貼敷術(shù)、顳肌貼敷術(shù))16例，同時行間接血管重建術(shù)5例。影像學(xué)結(jié)果顯示，24例僅局限于基底節(jié)區(qū)，47例合并破入腦室，7例合并破入蛛網(wǎng)膜下腔，1例合并破入腦室及蛛網(wǎng)膜下腔。臨床癥狀中，表現(xiàn)為頭暈、頭痛47例。其中，20例伴惡心、嘔吐，14例伴肢體活動障礙，3例伴言語障礙，2例伴視力障礙。表現(xiàn)為肢體活動障礙及/或言語障礙19例。其中，肢體活動障礙10例，語言障礙2例，肢體活動及語言同時受損7例。表現(xiàn)為突發(fā)意識障礙12例。所有患者隨訪時間(38.8±35.7)個月。生活質(zhì)量mRS評分0～2分43例(55.1%)，3～4分17例(21.8%)，5～6分18例(23.1%)。

2.2手術(shù)結(jié)果本研究21例首次出血后行間接血管重建術(shù)，其余57例首次出血后未行間接血管重建術(shù)。顱內(nèi)血腫清除術(shù)時顳淺動脈破壞的患者，手術(shù)時行顳肌貼敷術(shù)從而改善患者顱內(nèi)血流灌注。其中有5例患者術(shù)前DSA即診斷為出血型煙霧病，手術(shù)時注重保護顳淺動脈及其分支，將顳淺動脈分離干凈后行顱內(nèi)血腫清除術(shù)同時聯(lián)合顳淺動脈貼敷術(shù)。術(shù)后6月復(fù)查頭部DSA均顯示重建血管生長良好。見圖1、圖2。

圖1 42歲女性患者術(shù)前影像學(xué)檢查。A：頭顱CT平掃示左側(cè)基底節(jié)區(qū)出血，形態(tài)規(guī)則；B：頭部CTA檢查示顱底煙霧狀血管；C：術(shù)前頭部DSA示左側(cè)顱底煙霧狀血管。

圖2 患者同時行血腫清除術(shù)與間接顱內(nèi)外血管重建術(shù)，術(shù)后復(fù)查影像學(xué)結(jié)果。A:術(shù)后1周頭部CT平掃；B:術(shù)后6月左側(cè)DSA檢查冠狀位；C:術(shù)后6月左側(cè)DSA檢查矢狀位

3 討論

傳統(tǒng)觀點多認為基底節(jié)腦出血為高血壓腦出血，而忽略了煙霧病病因。出血型煙霧病流行病學(xué)特征報道較少[3-4]，而基底節(jié)腦出血中煙霧病/煙霧綜合征的臨床特征及手術(shù)策略尚未見報道。有文獻指出[5-6]煙霧病占青年腦出血0.3%～2.24%。本研究基底節(jié)區(qū)腦出血患者中約5.3%初步診斷煙霧病/煙霧綜合征，且發(fā)現(xiàn)以下臨床特點：(1)患者以青中年為主，性別、出血側(cè)別等未見明顯差異。(2)臨床癥狀以頭暈、頭痛，及意識喪失最為常見，可伴發(fā)或單獨出現(xiàn)惡心、嘔吐，以及肢體活動和語言障礙。(3)影像學(xué)結(jié)果顯示煙霧病/煙霧綜合征導(dǎo)致的基底節(jié)腦出血易破入腦室。(4)mRS評分顯示患者多遺留神經(jīng)功能障礙，生活質(zhì)量降低。以上臨床特點提示與出血型煙霧病臨床特征基本一致，與高血壓性基底節(jié)腦出血等疾病的臨床特征存在差異，可為臨床鑒別及預(yù)后提供參考。

治療方面，高血壓基底節(jié)腦出血手術(shù)治療只考慮清除血腫一個目的，且行顱內(nèi)血腫清除術(shù)時顳淺動脈多受到破壞。有研究結(jié)果顯示，出血型煙霧病患者6年內(nèi)常發(fā)生二次出血[7],因此基底節(jié)區(qū)腦出血患者中煙霧病的診斷應(yīng)避免漏診。目前多中心研究表明，顱內(nèi)外血管重建術(shù)對煙霧病治療有效[8-10]，故顳淺動脈破壞時對煙霧病的治療造成重大挑戰(zhàn)。其中，間接血管重建術(shù)主要包括顳淺動脈貼敷術(shù)、顳肌貼敷術(shù)、硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等[11]。本研究21例手術(shù)患者中，5例手術(shù)時顳部小骨瓣開口并保護顳淺動脈，同時行顱內(nèi)血腫清除術(shù)與間接血管重建術(shù)。術(shù)后6個月復(fù)查，患者頭部DSA均顯示顱內(nèi)血管生長良好，臨床效果肯定。故我們認為，對基底節(jié)腦出血煙霧病/煙霧綜合征患者，術(shù)中應(yīng)盡可能保護頭部顳淺動脈，行血腫清除術(shù)的同時行血管貼敷術(shù)；而對于顳淺動脈已破壞的患者，可行顳肌貼敷術(shù)。間接血管重建手術(shù)操作簡單、方便可行，同時聯(lián)合間接血管重建術(shù)既達到清除血腫和重建顱內(nèi)外血管雙重目的，又可避免手術(shù)對人體的二次應(yīng)激并減少治療費用等，從而讓患者更多受益。

綜上所述，基底節(jié)腦出血中煙霧病/煙霧綜合征患者具有獨特的臨床特征。同時行顱內(nèi)血腫清除術(shù)和間接血管重建術(shù)，可避免二次傷害、減少治療費用，從而讓患者更多受益。