血管平滑肌瘤一例

孟慧敏 李聰慧 劉 艷

成都市第二人民醫院皮膚科，成都，610015

臨床資料患者，女，55歲。因右小腿結節伴壓痛4年于2019年7月來我科就診。入院前4年，患者無明顯誘因右小腿近膝關節處出現一淡紅色黃豆大的皮下結節，伴有壓痛，未予以重視及治療。結節逐漸緩慢生長，壓痛逐漸明顯。否認外傷史及昆蟲叮咬史。既往史及家族史無特殊。體格檢查：各系統檢查未見明顯異常。專科查體：右小腿近膝關節處可觸及一胡豆大的結節(圖1,2)，邊界尚清，活動度欠佳，觸痛明顯。實驗室檢查：血常規、血糖、凝血檢查、HIV抗體、梅毒抗體均無異常。皮膚超聲檢查：皮膚真皮深層及皮下組織內探及一實性低回聲結節，回聲稍欠均勻，形狀不規則，邊界較清晰，大小約3.85 mm×3.22 mm×2.13 mm(圖3)，無液化和鈣化結節，后方回聲無增強，探頭壓之無變形。組織病理學檢查：真皮層內可見一類圓形的結節(圖4)，邊界清楚，有包膜，腫瘤組織為梭細胞束狀交織狀排列，內可見大小不等的靜脈，具有厚的血管壁，與管周的平滑肌束交織融合在一起(圖5)。診斷：血管平滑肌瘤。

圖1 右小腿皮下結節(黑色箭頭示) 圖2 結節呈淡粉色，邊界尚清 圖3 腫塊位于皮膚真皮深層及皮下組織，實性，低回聲，形狀不規則，邊界較清晰

圖4 真皮層內可見一類圓形結節，邊界清楚，有包膜(HE，×40) 圖5 腫瘤組織為梭形細胞束狀交織狀排列，內可見大小不等的靜脈，具有厚的血管壁，與管周的平滑肌束交織融合在一起(HE，×200)

討論血管平滑肌瘤是一種相對罕見的良性平滑肌腫瘤，起源于靜脈和動脈的中膜[1]。臨床上常表現為小的、可移動的、疼痛的皮下腫塊，好發于下肢，女性發病率比男性高(1.7∶1)，更常見于40～60歲的女性[2]。陣發性疼痛常被作為皮膚平滑肌瘤的典型臨床癥狀，有時可因冷刺激而誘發，一些學者認為這是局部受刺激后平滑肌痙攣所致。疼痛并不是所有平滑肌瘤的必備癥狀，臨床上也有部分病例并不出現疼痛。

血管平滑肌瘤在組織學上有3種類型[3]：①實體型，表現為瘤體內有多數大小不同的狹縫樣厚壁血管與管周平滑肌束交織在一起；②靜脈型，表現為在一個較大靜脈壁基礎上形成的平滑肌性結節；③海綿樣型，由多數擴張的血管腔和較少的平滑肌成分組成，此型最為少見。本例患者的腫瘤屬于上述血管平滑肌瘤的第一種組織學類型。

血管平滑肌瘤在超聲下的特征：與皮膚層緊貼，體積小，橢圓形，與皮膚平行，邊界清楚，低回聲，低或中度血流信號，無鈣化[4,5]。但也有研究發現實體性血管平滑肌瘤超聲表現為等回聲[6]。該病例超聲下為皮膚真皮深層及皮下類圓形的結節，邊界清楚，低回聲，符合文獻中描述。血管平滑肌瘤的鑒別診斷還包括許多皮膚和皮下軟組織腫瘤、皮膚附件腫瘤或間充質性腫瘤[6]：如皮膚纖維瘤、脂肪瘤、表皮囊腫、異物肉芽腫和組織性血腫等。皮膚纖維瘤在超聲下亦為實性低回聲團塊，但通常邊界不清晰，可與血管平滑肌瘤鑒別。內部高回聲條紋或高回聲點狀病灶更容易診斷脂肪瘤(纖維間隔)和表皮囊腫(角蛋白碎片)。組織性血腫和異物肉芽腫可表現出更不均勻的回聲結構，常有鈣化、后方聲影等相關表現。在低回聲和富含血管結構的軟組織腫塊表現時，應優先考慮血管瘤和非甲下血管球瘤的診斷。血管瘤通常表現為一個境界不清楚的腫塊，沒有疼痛。在非甲下血管球瘤中常可見豐富的血管和彌散分布的不規則血管[1,4,7]。

手術切除是單發性平滑肌瘤最好的處理方法，可達到診斷和治療的雙重目的，但切除不完全可復發。結合患者臨床表現和超聲影像無創檢查，可以提高術前診斷率。