多發(fā)性肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤誤診1例

高長泰 周晟 張茜梅

肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤（Bile duct hamartomas in liver，LBDH）較罕見，是由于胚胎發(fā)育過程中膽管板向膽管的轉(zhuǎn)化發(fā)生障礙，吸收不充分所導(dǎo)致的錯構(gòu)性病變，系紊亂、畸形的膽管形成大小不等的囊狀結(jié)構(gòu)，多在成人階段發(fā)現(xiàn)[1]。一般無臨床癥狀，在影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，直徑多小于15mm，大部分為多發(fā)[2]，臨床及影像科若對此病認(rèn)識不足，極易誤診為多發(fā)性肝囊腫。本病例在確診前被多家醫(yī)院誤診為多發(fā)性肝囊腫。

1 臨床資料

患者，女，72 歲，右上腹部疼痛不適。彩超示：肝內(nèi)多發(fā)的小圓形、類圓形無回聲及低回聲影，部分呈高回聲結(jié)節(jié)，伴后方回聲增強(qiáng)，呈“彗星尾”征（圖1）；超聲診斷：肝臟多發(fā)小囊腫、多發(fā)小血管瘤；膽囊結(jié)石。

圖1 多發(fā)性肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤患者的彩超結(jié)果

MRI 平掃：肝內(nèi)多發(fā)彌漫性異常信號影，T1WI表現(xiàn)為圓形、類圓形、不規(guī)則形低信號影（圖2A），T2WI 表現(xiàn)為高信號（圖2B）；T2 脂肪抑制序列表現(xiàn)為多發(fā)囊狀高信號，信號強(qiáng)度不一，呈“滿天星”表現(xiàn)（圖2C），顯示的數(shù)量較TIWI 序列明顯增多；膽道水成像（MRCP）表現(xiàn)為彌漫高信號，可清晰顯示與膽道系統(tǒng)不相通（圖2D），考慮：肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤。

圖2 多發(fā)性肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤患者M(jìn)RI 平掃結(jié)果

2 討論

肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤一般無臨床癥狀，在影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，臨床及影像科若對此病認(rèn)識不足，極易誤診為多發(fā)性肝囊腫。

顯微鏡下見病灶由增生的雜亂小膽管樣結(jié)構(gòu)構(gòu)成，襯覆單層扁平上皮，與膽道系統(tǒng)的交通支通常閉塞，伴周圍間質(zhì)炎性纖維組織增生[3]。

超聲表現(xiàn)多樣，特異性較差，為肝內(nèi)多發(fā)的小圓形、類圓形、短條狀、不規(guī)則形異常回聲，表現(xiàn)為無回聲、低回聲或高回聲結(jié)節(jié)，伴后方回聲增強(qiáng)，呈“彗星尾”征，有時易誤診為多發(fā)性肝囊腫、肝血管瘤等[4]。

CT 表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)的小圓形、欠規(guī)則形低密度、稍低密度影，邊緣多欠清晰、銳利，大小不等，不同病灶之間密度可不均等，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，易于與多發(fā)性肝血管瘤鑒別。CT 平掃及增強(qiáng)掃描不具特征性，但通過仔細(xì)觀察其分布、形態(tài)及邊緣特征可做出趨向性診斷[5]。

MRI 是診斷膽管錯構(gòu)瘤的最佳影像學(xué)手段，T1WI 表現(xiàn)為多發(fā)低信號影；T2WI 表現(xiàn)為多發(fā)囊狀、類囊狀、不規(guī)則管形高信號，T2 脂肪抑制序列表現(xiàn)為多發(fā)囊狀高信號，信號強(qiáng)度不一，呈“滿天星”表現(xiàn)，顯示的數(shù)量較CT 平掃及TIWI 序列明顯增多，有一定特征性；膽道水成像（MRCP）表現(xiàn)為彌漫高信號，可清晰顯示與膽道系統(tǒng)不相通；增強(qiáng)掃描多不強(qiáng)化，有實性成分可輕度強(qiáng)化，少數(shù)呈輕度環(huán)形強(qiáng)化[2]。

鑒別診斷：①多發(fā)性肝囊腫：多為圓形、類圓形，邊緣光滑、銳利，有張力感，密度、信號均勻，超聲表現(xiàn)為液性無回聲暗區(qū)。肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤表現(xiàn)為圓形、類圓形、不規(guī)則形、菱形，邊緣不甚規(guī)則、欠清晰、銳利，密度、信號、回聲多不均勻。②Caroli 病：主要鑒別點是膽道水成像示Caroli 病囊腫與膽管系統(tǒng)相通，而膽管錯構(gòu)瘤與膽管系統(tǒng)不相通。③肝臟多發(fā)囊性轉(zhuǎn)移瘤：多有一定程度環(huán)形強(qiáng)化及原發(fā)腫瘤病史，結(jié)合臨床及腫瘤標(biāo)志物等實驗室檢查不難鑒別。