動脈瘤樣纖維組織細胞瘤一例

曹云云 柳曦光 李 琛 馬國章

黑龍江中醫(yī)藥大學附屬第一醫(yī)院，黑龍江省醫(yī)院，哈爾濱，150036

臨床資料患者，女，71歲。因左脛前黑褐色腫物5年，于2018年9月來我院就診。患者5年前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左脛前黑褐色腫物，逐漸增大，無明顯自覺癥狀，發(fā)病前局部無外傷史及蚊蟲叮咬史?；颊呒韧w健，否認類似家族病史。體格檢查: 一般情況良好，全身淺表淋巴結未觸及腫大。皮膚科情況:左脛前黑褐色結節(jié)，約1 cm×1 cm，邊界清，表面光滑，觸之質軟，無壓痛，皮溫不高(圖1)。腫瘤切除后，組織病理檢查示:角化過度，棘層肥厚，腫瘤組織位于真皮，主要為成纖維樣細胞和組織樣細胞，呈席紋狀排列，腫瘤團塊中央可見不規(guī)則出血性腔隙,類似血管腔，但管周無血管內(nèi)皮細胞，周邊為含鐵血黃素沉積，可見多核巨細胞(圖2)。免疫組織化學示:Vimentin(+)、CD68(+)、S-100(-)、CEA(-)、HMB45(-)、CD34(-)、 CD31(-)(圖3)。診斷：動脈瘤樣纖維組織細胞瘤。單純手術切除后，隨訪中。

討論動脈瘤樣纖維組織細胞瘤(aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH)最早由Santa Cruz和Kyriakos

圖1 左脛前黑褐色腫物 圖2 2a：真皮內(nèi)見腫瘤細胞團塊及不規(guī)則血管腔樣裂隙(HE，×40)；2b：腫瘤團塊由成纖維細胞樣及組織細胞組成，呈席紋狀排列(HE，×400)；2c：含鐵血黃素沉積(HE，×400)

圖3 3a：Vimentin(+)(SP法，×100)； 3b:CD68(+)(SP法，×400)；3c:中間出血性腔隙CD31 (-)(SP法，×100)；3d:中間出血性腔隙血管內(nèi)皮CD34 (-)，邊緣實體區(qū)域血管內(nèi)皮CD34散在(+)(SP法，×100)

在1981年首先報道[1]，是良性纖維組織細胞瘤中較為罕見的一種類型，約占皮膚纖維組織細胞瘤的1.7%[2]。臨床表現(xiàn)為孤立的藍色至棕色結節(jié)，大多數(shù)發(fā)生在青中年人的肢端，女性多見。多為單發(fā)，偶見多發(fā)，直徑一般為0.5～4.0 cm，偶有巨大皮損的報道。病灶內(nèi)突然出血導致皮損迅速增大，常產(chǎn)生疼痛，皮損的迅速增大及病灶切除后復發(fā)，往往容易誤診為惡性腫瘤[3]。

AFH在組織學上最顯著的特征是病變中央見較多不規(guī)則出血性裂隙及囊腔，類似血管腔，但缺乏血管內(nèi)皮細胞，成纖維樣細胞和組織細胞呈席紋狀排列在周邊區(qū)域。通常在皮損周邊可見多核巨細胞、泡沫細胞和含鐵血黃素巨噬細胞。免疫組化CD31、CD34陰性，而Vimentin呈陽性，但有報道CD68也有表達，可能與吞噬細胞內(nèi)的胞質溶酶體有關，含鐵血黃素沉積區(qū)域表達更明顯[4]。

有學者認為本病的診斷需滿足以下條件：①臨床上表現(xiàn)為直徑<2 cm的暗褐色或紅色結節(jié)，周圍無浸潤；②組織學上均示典型皮膚纖維瘤的特征,同時伴有大量不規(guī)則出血性裂隙、囊腔結構和含鐵血黃素沉積；③免疫組化檢查示腫瘤細胞表達波形蛋白,血管標記物(如CD3l和CD34)呈陰性反應[5]。

本例患者為老年女性，病變?yōu)榘l(fā)生于肢端的單發(fā)結節(jié)，組織病理示腫瘤細胞主要為成纖維細胞和組織樣細胞，可見明顯的血管裂隙，無內(nèi)襯內(nèi)皮細胞，免疫組織化學染色示: 腫瘤細胞Vimentin及CD68陽性； CD34、CD31、S-100、HMB-45陰性。結合臨床表現(xiàn)、組織病理改變和免疫組織化學染色,符合動脈瘤樣纖維組織細胞瘤的診斷。

本病誤診率高，常誤診為血管瘤樣惡性纖維組織細胞瘤、卡波西肉瘤、原位黑素瘤。AFH好發(fā)于中年人，無發(fā)熱、貧血、消瘦等系統(tǒng)癥狀，腫瘤位于真皮內(nèi)，無包膜，界限不清，病理上除有血管樣腔隙外，尚有典型皮膚纖維瘤的特征，無淋巴細胞及漿細胞慢性炎細胞浸潤，免疫組化平滑肌肌動蛋白及結蛋白一般陰性。而血管瘤樣惡性纖維組織細胞瘤多發(fā)生于兒童和青少年，患者有時伴有發(fā)熱、貧血、消瘦和異常蛋白血癥等系統(tǒng)癥狀，病理上腫瘤位于皮下組織，界限清楚，由形態(tài)單一、梭形或卵圓形的嗜酸性細胞組成，組織學除有血管樣腔隙外，可有淋巴細胞、漿細胞慢性炎細胞浸潤，可形成淋巴濾泡樣結構，腫瘤團塊周邊常有纖維性假包膜，而無皮膚纖維瘤的病理表現(xiàn)，免疫組化上腫瘤細胞多表達肌絲蛋白和肌動蛋白(HHF-35)。Kaposi肉瘤病理上瘤細胞胞質透明，核分裂象多見，瘤細胞間為裂隙性管腔，無出血性囊腔結構及纖維組織細胞浸潤，CD34和HHV-8陽性， AFH浸潤細胞缺乏異型性及裂隙狀血管，腫瘤細胞不表達CD34和HHV-8可與卡波西肉瘤鑒別。當AFH臨床表現(xiàn)為黑褐色結節(jié)時，易誤診為原位黑素瘤，通過組織病理與免疫組化不難鑒別。黑素瘤基底層黑素細胞明顯增多、分布極不均勻規(guī)則，且黑素細胞核異型性明顯，而AFH基底層無黑素細胞排列紊亂及異型性；原位黑素瘤免疫組化S-100及HMB-45均表達陽性，而AFH免疫組化S-100及HMB-45均表達陰性。本病雖然是良性腫瘤，但因復發(fā)率較高，故建議擴大切除，密切隨訪。本例患者隨訪1年未復發(fā)。