布加綜合征1例報告

雷松柏，彭曉娟，李 慶 [.吉首大學醫學院，湖南 吉首 46000；.湘南學院附屬醫院(臨床學院)內分泌科，湖南 郴州 4000;.湘南學院附屬醫院(臨床學院)介入血管外科，湖南 郴州 4000]

1 病歷摘要

患者，女，48歲，因體檢發現脾大9 d，于2018年12月17日入院?；颊? d前在家中洗浴時摔傷致雙側胸廓疼痛，呈持續性鈍痛，活動時加重，休息時緩解，至當地醫院就診行CT檢查提示“1.雙側多發肋骨骨折；2.肝硬化、脾大、脾門靜脈曲張；3.左腎高密度囊腫或囊內出血”。無畏寒、發熱，無惡心、嘔吐，無胸悶、氣促不適；予以對癥處理(具體治療不詳)，疼痛癥狀緩解后出院?；颊咭颉案斡不⑵⒖骸比胱♂t院肝膽外科治療，發病以來，精神、睡眠、食欲一般，大小便無明顯異常，體重短期內未見明顯減輕。查體：腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，無腹壁靜脈曲張，無手術疤痕，無疝，腹壁軟，未捫及包塊，脾肋下未捫及明顯腫大，右側腹部輕壓痛，無反跳痛，墨菲征陰性，移動性濁音陰性，肝區無叩痛，雙腎區無叩痛，腸鳴音約3次/min，無高調音。既往體健，無傳染病史及慢性病史，無飲酒及吸煙史，無血吸蟲疫水區居住及工作史。實驗室結果：HBV、HBV-DNA、aHCV、EHIV、SYPH結果均陰性。CEA、CA125、CA153、CA199、AFP結果未見異常。肝功能：谷丙轉氨酶12.0 U/L，谷草轉氨酶28.0U/L，γ-谷氨酰基轉移酶49.0(U/L)。血常規：WBC 3.10 ×109/L、PLT 80.00×109/L、RBC 4.13 ×1012/L。CT：1、肝硬化、門脈高壓(脾大、多發側枝增粗)；2、左腎高密度囊腫。消化系統及泌尿系統彩超結果顯示：肝實質彌漫性病變，膽囊壁增厚，脾稍大，左腎囊腫。胃鏡：慢性淺表性胃炎。

該患者無肝炎病史及血吸蟲病區居住史，無飲酒史，且肝功能正常，目前檢查仍未明確肝硬化、脾大原因，進一步行腹部大血管彩超示：下腔靜脈中下段內徑走行正常，下腔靜脈肝后段管腔變窄，管壁規則，管腔內未見明顯血栓聲像，CDFI:中下段下腔靜脈血流充盈可，呈紅藍相間血流信號，呈反向血流。肝靜脈及肝后段下腔靜脈聲像改變：考慮布加綜合征。腹部CTV(圖1)：下腔靜脈第二肝門處管腔狹小，較窄處約4.5 mm，三條肝靜脈管腔亦狹小，以左肝及中肝靜脈明顯。三條肝靜脈及下腔靜脈肝段狹窄，考慮布加綜合征，繼發門脈高壓、肝硬化。經會診后轉介入血管外科行DSA檢查及球囊擴張術。DSA示：血液未經下腔靜脈回心，下腔靜脈未顯影(圖2)，周圍見形態不規則的側枝顯影(圖3)。引入單彎導管，黑泥鰍導絲引導下緩慢推進至下腔靜脈肝段造影，見下腔靜脈肝上段閉塞，肝靜脈顯影欠佳，然后嘗試用導絲通過下腔靜脈狹窄部，難以通過。改經右頸內靜脈嘗試逆行通過閉塞部，造影未見明顯造影劑通過下腔靜脈閉塞段，導絲引導單彎管嘗試通過閉塞段無法通過。經分析考慮局部存在膜性閉鎖可能，決定予以破膜，多角度透視下確定位置后，導絲硬頭成功破膜，一次引入6 mm×40 mm、14 mm×40 mm球囊，到位后逐步擴張閉塞段(圖4、圖5)。復查造影見下腔靜脈通暢(圖6)。

圖1 腹部CTV

圖2 下腔靜脈未見顯影

圖3 形態不規則的側枝顯影

圖4 雙向會師定位開通

圖5 球囊擴張的“腰征”

圖6 開通后的下腔靜脈

2 討論

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝靜脈和(或)其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的一種肝后性門脈高壓癥。1845年和1899年Budd和Chiari分別描述了該疾病。本文報道1例布加綜合征。

BCS的致病因素因不同地域、病理分型有所差異，不同的病變部位發病原因也可能不同。1899年Chiari收集了3例肝小靜脈閉塞性靜脈內膜炎的臨床改變，發現小肝靜脈阻塞導致BCS與攝入損傷肝細胞的氮戊環類生物堿毒素相關；如服用狗舌草、硫唑嘌呤、烏拉坦、氮芥、乙醇及放射治療等可引起小肝靜脈阻塞導致BCS，國內亦有病例報道服用中藥土三七致肝小靜脈閉塞[1]。在西方國家以大肝靜脈血栓阻塞為主，下腔靜脈阻塞少見，大多有容易引起血液高凝狀態的基礎病因，如口服避孕藥、妊娠、血液疾病等，Sanjana[2]在一項病例對照研究中，發現BCS患者體內的內源性紅細胞系增生、粒細胞-巨噬細胞異常增生和巨核細胞系增生，他認為影響上述造血系統的肝細胞缺陷是BCS的主要原因。法國的Pelletier曾報道[3]的病例中，4例患有抗磷脂綜合征，最后得出結論認為抗磷脂綜合征亦是西方國家BCS的病因，但是這些因素還需要更多的數據來佐證。而在中國地區則以下腔靜脈及肝靜脈同時阻塞的混合型多見，下腔靜脈病變以膜性梗阻多見[4]；國內一項研究從BCS在人群及地區分布上看，發現國內BCS的發病更多與遺傳血型基因、體力勞動、環境相關[5]。

BCS沒有特異性的臨床癥狀，易與其他原因導致的肝硬化、門靜脈高壓相混淆，而且不同的病變部位的臨床表現也有所差異。BCS在發病前期病理表現為肝細胞淤血壞死，后期可出現肝硬化，但對肝功能損害較輕，主要臨床表現為肝靜脈回流受阻，伴或不伴下腔靜脈回流受阻，癥狀可表現為胸腹壁靜脈曲張、肝脾大、腹水和下肢水腫等，因此，BCS有肝功能損害與門靜脈高壓表現明顯分離臨床特點[6]。

隨著影像技術的發展，如彩色多普勒、螺旋CT和血管成像等，BCS的檢出率也有所增加。彩超具有無創、易于獲得等優點，可以作為早期首選的篩查手段。螺旋CT及血管功能成像也是無創操作，時間和空間分辨率高，容易得到影像診斷，能夠直觀顯示患者肝靜脈、下腔靜脈和肝臟部位的改變，可以更進一步明確病變范圍，協助判斷病程程度。腔內介入治療具有微創、操作簡便、安全性高、可重復性強等優點，已經成為BCS首選的治療方式；DSA雖然是有創操作，但它是目前診斷BCS最有價值的方法，它不僅能夠明確病變性質、側支循環和梗阻程度情況，并且還可以同時行球囊導管擴張和內支架置入術進行治療。

總之，BCS要早診斷、早治療。在臨床上碰到不明原因的肝硬化、脾大、門脈高壓、腹水等情況，應考慮BCS的可能性，如有乙型肝炎病史或長期飲酒史患者急性發病，則會更容易誤診為肝病。因此臨床上考慮BCS可能，應進一步完善檢查明確病因；血管彩超、CTV、DSA圖像各有優劣，互相印證才能明確診斷。