胰腺巨大間質瘤一例

任雪康 潘瑋聰 王子帥 付裕

吉林大學第一醫院肝膽胰外二科，長春 130000

【提要】 胰腺間質瘤發病率較低，臨床表現及影像學檢查缺乏特異性，術前診斷較為困難，確診需依靠病理。本例患者腫瘤體積較大且毗鄰關系復雜，通過積極手術切除，術后病理學檢查證實為胰腺間質瘤的患者，給予伊馬替尼綜合治療后獲得了較好的治療效果和預后。

患者男性，47歲。因“間斷上腹部脹痛伴可觸及腫大包塊2月余”入院。無其他不適。入院體檢：腹部膨隆，臍上可觸及質硬包塊，約20 cm×20 cm，表面光滑，有壓痛，包塊活動度差。增強CT示中上腹部偏左側囊實性占位性病變，內見分隔影，與胃壁分界欠清，胰腺體尾部顯示欠清，脾臟、胃及鄰近腸管受壓，腹主動脈及肝受壓移位，增強掃描示內分隔及實性成分輕度強化(圖1)。完善術前準備后擇期剖腹探查。術中見腹腔內巨大腫塊，與胃后壁、橫結腸、胰腺尾部分界不清，行腫塊與胰體尾、脾、胃大部、部分橫結腸切除，行胃空腸吻合、橫結腸兩端吻合。術后患者恢復順利，術后9 d出院。病理檢查：腫瘤體積占切除標本的80%，包膜不完整，切面呈囊實性，內有出血壞死灶，部分伴黏液樣變性。鏡下見腫瘤細胞為上皮細胞型，少部分為梭形細胞型(圖2)，脈管及神經未見腫瘤浸潤，胰腺、胃及橫結腸切緣未見腫瘤細胞，淋巴結無轉移；免疫組織化學染色示上皮細胞型：CD117+，Dog-1+，CKpan-，CgA-，Syn-；梭型細胞型：CD117灶狀+，Dog-1+，Ki-67+30%，CD34-，CKpan-，CgA-，Syn-。腫瘤基因檢測示KIT、PDGFRA基因無突變。病理診斷為胰腺間質瘤。術后給予伊馬替尼治療，術后半年復查腹部CT未見腫瘤復發。

圖1 CT平掃期(1A)、增強動脈期(1B)、靜脈期(1C)、延遲期(1D)圖像

圖2 胰腺腫瘤組織病理改變(蘇木精-伊紅染色 ×200)

討論胰腺間質瘤是一種臨床上較為罕見的胃腸道外間質瘤，2004年由Yamaura首次報道[1]，近年來偶見報道[2-4]，是胃腸道外的CD117陽性腫瘤，可能來源于胰腺Cajal間質細胞[5]。胰腺間質瘤多無相關陽性臨床表現，病變體積較小時多誤診為胰腺囊腺瘤或假性囊腫。隨著病情進展，腫瘤體積增大，瘤內可發生出血壞死，生長到一定大小時可在腹部觸及包塊而就診。患者常規血液檢查正常，腫瘤標志物多為陰性；影像學檢查缺乏特異性，腹部增強CT多表現為低密度囊實性腫塊，似有包膜，伴周圍臟器組織受壓，增強后實性部分和囊壁略有強化，部分可見出血壞死灶；一般不伴有胰膽管擴張。血管豐富，區域淋巴結轉移少見[6]。胰腺間質瘤的治療方案首選手術切除。若病變位于胰頭部，可行根治性胰十二指腸切除術，位于胰腺體尾部可行遠端胰腺切除、脾切除。若腫瘤較小，邊界清楚，可施行腫瘤局部切除術。本例患者病變侵犯范圍廣，故行胃大部切除、橫結腸切除、胰體尾切除、脾切除術。最終確診需要依據病理組織學和免疫組織化學染色，其中CD117或CD34陽性對確診至關重要。KIT與PDGFRA基因都屬于酪氨酸蛋白激酶家族，基因突變檢測結果陽性患者對酪氨酸激酶抑制劑的靶向治療較為敏感，提示預后較好，約80%的胃腸間質瘤可檢測到KIT基因突變，5%～10%的間質瘤患者可檢測到PDGFRA基因突變。文獻報道[7]，KIT與PDGFRA基因突變患者對酪氨酸激酶抑制劑治療較為敏感，能改善患者預后，部分患者可從伊馬替尼靶向治療中獲益，盡管本例患者未發現上述基因突變，筆者仍對患者應用伊馬替尼治療，隨訪至今無腫瘤復發。

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