股骨頸及大轉(zhuǎn)子海綿狀血管瘤1例報(bào)告

彭金輝，陳金忠，梁博偉，班錦東，曾祥鴻，曾祥洪，黃建婷

(1.右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，廣西 百色 533001；2.玉林市紅十字會(huì)醫(yī)院，廣西 玉林 537000)

骨海綿狀血管瘤是骨血管瘤的一種，屬于骨的良性病變，但容易形成骨瘤樣變異及錯(cuò)構(gòu)瘤，也有人認(rèn)為是真正的腫瘤。骨海綿狀血管瘤多發(fā)生在椎體，而出現(xiàn)在四肢的極少，一般無(wú)癥狀者不需要治療。根據(jù)國(guó)內(nèi)骨良性腫瘤病理統(tǒng)計(jì)，需要治療的骨血管瘤占所有良性腫瘤的2.1%，但若任由其持續(xù)發(fā)展，它會(huì)侵犯、破壞臨近組織，引起肢體活動(dòng)障礙、畸形或并發(fā)出血、感染，嚴(yán)重者甚至致殘截肢。由于四肢骨海綿狀血管瘤有診斷困難而延誤治療最終導(dǎo)致截指的風(fēng)險(xiǎn)，為總結(jié)經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)，進(jìn)一步認(rèn)識(shí)本病的發(fā)生、發(fā)展和病理特點(diǎn)，現(xiàn)筆者報(bào)道1例股骨頸及大轉(zhuǎn)子海綿狀血管瘤并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，就其診治進(jìn)行探討。

1 臨床資料

患者，男，22歲，無(wú)外傷手術(shù)史，5個(gè)月前無(wú)明顯誘因及前驅(qū)癥狀下出現(xiàn)左髖部疼痛，呈持續(xù)性隱痛，可忍受，活動(dòng)后加重，休息可緩解，無(wú)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙，無(wú)肢體麻木等。病后未經(jīng)治療，疼痛反復(fù)發(fā)作，2019年4月10日到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行X線檢查考慮“左股骨頸、大轉(zhuǎn)子骨巨細(xì)胞瘤”，未予治療。現(xiàn)來(lái)右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院進(jìn)一步診治，入院診斷“左骨頸、大轉(zhuǎn)子骨囊腫”。自發(fā)病來(lái)一般情況可，體重?zé)o明顯改變。查體：左髖屈曲120°時(shí)感輕度疼痛，深壓痛，無(wú)叩痛，無(wú)腫脹，無(wú)色素沉著，無(wú)皮膚破潰，未觸及骨摩擦感及反常活動(dòng)。X線檢查考慮骨巨細(xì)胞瘤(見(jiàn)圖1)，CT檢查考慮左側(cè)股骨頸良性骨腫瘤或腫瘤樣病變(見(jiàn)圖2)，MRI檢查示左側(cè)股骨頸-轉(zhuǎn)子間占位性病變，考慮動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，不除外骨巨細(xì)胞瘤或其他腫瘤樣病變(見(jiàn)圖3)，全身骨掃描見(jiàn)左側(cè)股骨上段局部骨代謝增高(見(jiàn)圖4)。患者實(shí)驗(yàn)室檢查正常，腫瘤標(biāo)記物陰性，堿性磷酸酶指標(biāo)正常。為明確其性質(zhì)，2019年4月18日Ⅰ期行腫物切開(kāi)病理活檢術(shù)，術(shù)后病理示左股骨頸-大轉(zhuǎn)子海綿狀血管瘤(見(jiàn)圖5)。1周后Ⅱ期行腫物切除+取髂骨自體骨移植+異體骨移植術(shù)：選擇直接前方入路，經(jīng)過(guò)hueter間隙(闊筋膜張肌與縫匠肌、股直肌間隙，臀上神經(jīng)與股神經(jīng)間隙)，分離縫扎旋股外側(cè)動(dòng)脈分支，暴露見(jiàn)左大轉(zhuǎn)子、左股骨頸前壁骨質(zhì)塌陷，骨組織下血管網(wǎng)豐富，大量凝血塊。完全清理腫瘤后選擇取髂骨自體骨+異體骨混合(比例1︰1)填充。術(shù)后病理提示：左股骨頸-大轉(zhuǎn)子海綿狀血管瘤(見(jiàn)圖6)。術(shù)后患者恢復(fù)好，切口一期愈合，復(fù)查X線片示腫瘤已切除(見(jiàn)圖7)。

圖1 術(shù)前X線片示左股骨大轉(zhuǎn)子及左股骨頸低密度占位性病變

圖2 術(shù)前CT及三維重建示局部骨質(zhì)膨脹，骨皮質(zhì)變薄，邊緣較清楚，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則小條索狀骨性分隔

圖3 術(shù)前MRI示左股骨粗隆局部呈膨脹樣改變，邊界尚清，內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小分隔影，病變信號(hào)不均勻，部分見(jiàn)囊狀信號(hào)改變，可見(jiàn)“液-液平面”。

圖4 術(shù)前全身骨掃描提示左側(cè)股骨上段局部骨代謝增高

圖5 Ⅰ期病理提示海綿狀血管瘤(HE染色，×400)

圖6 術(shù)后病理提示海綿狀血管瘤(HE染色，×200)

圖7 術(shù)后復(fù)查X線片示腫物切除完全

2 討 論

骨海綿狀血管瘤(hemangioma cavernosum of bone，HCB)是骨血管瘤的一種類(lèi)型，屬于良性腫瘤，其發(fā)病率約占原發(fā)性骨腫瘤的0.2%，多數(shù)發(fā)生在脊柱、顱骨，較罕見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨[1]。1917年Hitzrot[2]首次報(bào)道了四肢HCB，此前雖有學(xué)者報(bào)道了HCB但主要部位為脊柱及顱骨，隨后Devaney等對(duì)HCB作了深入研究并總結(jié)了該病的發(fā)病過(guò)程及診治方法。HCB的病因目前尚不清，可能是腫瘤樣畸形或錯(cuò)構(gòu)瘤所致。發(fā)生在椎體及顱骨的HCB大多數(shù)無(wú)癥狀，有癥狀的多見(jiàn)于四肢，且青少年常見(jiàn)，當(dāng)瘤體逐漸增大至一定程度壓迫周?chē)M織局部出現(xiàn)持續(xù)性隱痛，而當(dāng)腫瘤突破骨皮質(zhì)時(shí)可引起周?chē)M織水腫甚至病理性骨折并骨刺刺破血管引起較大血腫。HCB的影像學(xué)表現(xiàn)因病灶的部位不同而不同，相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道[3-6]，長(zhǎng)骨HCB典型X線片表現(xiàn)輕度膨脹性改變，溶骨性破壞，內(nèi)可見(jiàn)粗大骨小梁，呈日光狀，皂泡狀或蜂窩狀表現(xiàn)，容易誤診為惡性腫瘤，本例患者術(shù)前X線片則考慮惡性腫瘤。另外長(zhǎng)骨HCB多位于骨干或干骺端，病灶可呈囊性樣變，周?chē)捎小按题瑺睢惫轻槪鋬?nèi)殘存的骨小梁呈“網(wǎng)狀”，發(fā)展迅速者可造成彌漫性蟲(chóng)蝕樣破壞。CT表現(xiàn)為局部骨質(zhì)膨脹變薄，邊緣較清楚，內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則小條索狀骨性分隔，三維重建見(jiàn)“蜂窩狀”改變。同位素掃描表現(xiàn)為同位素?cái)z取增加。MRI呈膨脹樣改變，邊界尚清，內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小分隔影，病變信號(hào)不均勻，部分見(jiàn)囊狀信號(hào)改變，病變?cè)赥1WI上呈低信號(hào)、局部高信號(hào)，在T2WI上呈混雜稍高信號(hào)，在STIR上呈高信號(hào)，病變囊狀中間見(jiàn)部分“液-液平面”，局部骨皮質(zhì)變薄。然而有學(xué)者報(bào)道大部分骨囊腫也具有“液-液平面”[7]，所以術(shù)前結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)及影像學(xué)檢查難以確診，容易誤診。病理組織學(xué)診斷仍為金標(biāo)準(zhǔn)，其鏡下表現(xiàn)為新生和異常血管所形成的團(tuán)塊。同時(shí)本病還應(yīng)與骨纖維異常增殖癥、骨肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤等鑒別。總之四肢HCB影像診斷容易誤診，因該疾病較罕見(jiàn)，影像學(xué)表現(xiàn)往往無(wú)特異性，仍需要進(jìn)一步研究其影像診斷特點(diǎn)。

無(wú)癥狀的HCB一般無(wú)需手術(shù)治療，而當(dāng)血管瘤體積較大引起臨床癥狀或者有導(dǎo)致病理骨折風(fēng)險(xiǎn)時(shí)應(yīng)當(dāng)積極治療。目前的治療方法主要有放療、瘤內(nèi)注射乙醇或者硬化劑、血管栓塞、手術(shù)治療等[8]。本例患者因病灶在股骨頸及大轉(zhuǎn)子，病變范圍較大，容易造成病理性骨折，所以選擇手術(shù)切除加植骨，而術(shù)中為了操作方便及提高術(shù)野我們選擇直接前方入路，手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后患者病情恢復(fù)可。

對(duì)于罕見(jiàn)的HCB，我們?cè)谠\斷骨腫瘤的鑒別診斷中必須考慮。術(shù)前不清楚腫瘤其良惡性的，盡量Ⅰ期取病理組織活檢，以明確下一步診療方案，提高療效。