股骨遠(yuǎn)端良性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后繼發(fā)膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎1例報告

陳錦倫，馮文俊，曾建春，葉鵬程，李杰，鄧鵬，曹厚然，揭珂，曾意榮*

(1.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院關(guān)節(jié)骨科，廣東 廣州 510405；2.廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院，廣東 廣州 510405)

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤臨床罕見，主要采取手術(shù)治療，常用術(shù)式為局部病灶刮除聯(lián)合骨水泥填充或植骨術(shù)，根據(jù)病灶范圍亦可行局部切除術(shù)，一般預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率較低。該病術(shù)后繼發(fā)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS)則更為罕見，目前國內(nèi)外尚未見文獻(xiàn)報道，現(xiàn)將我院收治的1例股骨遠(yuǎn)端良性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后繼發(fā)膝關(guān)節(jié)PVNS報告如下。

1 臨床資料

患者，女性，32歲，因“右股骨遠(yuǎn)端纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后13年，反復(fù)右膝腫脹8年”入院?；颊哂?3年前因“右膝腫痛伴活動受限4 d”在外院診斷為右股骨遠(yuǎn)端腫瘤，行右股骨遠(yuǎn)端病灶刮除、骨水泥填充術(shù)，術(shù)后右膝癥狀改善，病理結(jié)果示右股骨遠(yuǎn)端良性纖維組織細(xì)胞瘤。8年前無外傷情況下出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)無疼痛，不影響關(guān)節(jié)功能，多次行右膝關(guān)節(jié)穿刺抽液，最初幾次穿刺液為黃色清亮液體，治療后關(guān)節(jié)腫脹可消退。4年前癥狀再發(fā)，再次行關(guān)節(jié)穿刺抽液，可抽出不等量的紅色血性液體，穿刺液培養(yǎng)未見細(xì)菌生長，右膝腫脹反復(fù)發(fā)作。既往無其他基礎(chǔ)疾病病史。

入院癥見：右膝腫脹，無疼痛，活動可，無發(fā)熱。查體：右大腿遠(yuǎn)端外側(cè)可見一長約18 cm手術(shù)瘢痕，愈合良好，未見竇道及色素沉著，關(guān)節(jié)輕度腫脹，膚色、膚溫正常，右側(cè)髕上囊及關(guān)節(jié)間隙無壓痛，浮髕試驗、抽屜試驗、麥?zhǔn)险?、?cè)向應(yīng)力試驗均為陰性，右膝關(guān)節(jié)伸屈活動度0°～130°。右膝關(guān)節(jié)X線與CT檢查右股骨下段髓腔內(nèi)見高密度填充物影，鄰近骨皮質(zhì)稍不均勻增厚，填充物下部骨質(zhì)密度稍不均勻，關(guān)節(jié)間隙變窄，未見明顯骨質(zhì)增生及破壞征象，結(jié)合病史，符合右股骨遠(yuǎn)端良性纖維組織細(xì)胞瘤清除術(shù)后改變(見圖1)。外院右膝關(guān)節(jié)MRI：T2WI示膝關(guān)節(jié)滑膜彌漫性增厚，呈結(jié)節(jié)樣增生，可見含鐵血黃素低信號征象，前、后交叉韌帶表面見不規(guī)則增厚的低信號滑膜覆蓋，部分半月板受累，髕上囊大量積液，T1WI示滑膜彌漫性增厚，呈低信號，髕上囊積液內(nèi)見低信號結(jié)節(jié)。實(shí)驗室檢查：血常規(guī)、血沉、C反應(yīng)蛋白、腫瘤相關(guān)抗原、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素“O”、堿性磷酸酶、關(guān)節(jié)液細(xì)菌培養(yǎng)等各項指標(biāo)正常。術(shù)前診斷：右膝關(guān)節(jié)腫脹。查因：色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎？良性纖維組織細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)？患者右膝關(guān)節(jié)反復(fù)腫脹8年，經(jīng)藥物及關(guān)節(jié)穿刺抽液治療后腫脹仍反復(fù)發(fā)作，結(jié)合外院右膝MRI結(jié)果，經(jīng)與患者溝通后擬手術(shù)治療。

圖1 術(shù)前X線與CT檢查顯示右股骨下段髓腔內(nèi)見高密度填充物影

手術(shù)方案：切除右膝關(guān)節(jié)病灶滑膜，取出右股骨遠(yuǎn)端骨水泥，植骨術(shù)。取右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)原縱行切口約12 cm，逐層分離，暴露病灶區(qū)域，充分切除病灶滑膜，采用薄骨刀、高速磨鉆和刮匙交替徹底清除右股骨遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)及突出的骨水泥。大量溫?zé)嵘睇}水及雙氧水交替沖洗骨腔，95%乙醇浸泡骨腔20 min，生理鹽水沖凈。將同種異體骨粒剪碎，大小約5 mm×5 mm，加入3 g萬古霉素粉末并混勻，充分行股骨髓腔內(nèi)打壓植骨。再次沖洗膝關(guān)節(jié)，放置引流管，逐層關(guān)閉傷口。手術(shù)所見：右膝關(guān)節(jié)腔可抽出約5 mL紅色血性液體，髕上囊及關(guān)節(jié)內(nèi)大量鐵銹色滑膜增生，病灶滑膜侵犯部分半月板及交叉韌帶表面，關(guān)節(jié)軟骨面退變，右股骨遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)骨水泥部分突出股骨前外側(cè)皮質(zhì)。鏡下所見：滑膜增生呈絨毛狀，滑膜細(xì)胞多層，組織內(nèi)大量含鐵血黃素沉積，少量慢性炎癥細(xì)胞浸潤。病理診斷為右膝關(guān)節(jié)PVNS(見圖2)。術(shù)后6周內(nèi)扶雙拐部分負(fù)重，術(shù)后8周改為全負(fù)重。術(shù)口愈合后行膝關(guān)節(jié)外低劑量放療以降低PVNS復(fù)發(fā)率。術(shù)后2個月X線片示右股骨下段髓腔內(nèi)見稍高密度物填充影，結(jié)合臨床，符合植骨后改變，脛股關(guān)節(jié)及髕股關(guān)節(jié)對位關(guān)系良好(見圖3)。門診定期復(fù)查，術(shù)后1年隨訪無復(fù)發(fā)，患側(cè)膝關(guān)節(jié)無腫痛，屈伸活動滿意(見圖4)。

圖2 右膝關(guān)節(jié)病灶滑膜病理檢查為PVNS(HE染色，×100)

圖3 術(shù)后2個月X線片示脛股關(guān)節(jié)及髕股關(guān)節(jié)對位關(guān)系良好

圖4 術(shù)后1年大體照示右膝關(guān)節(jié)屈伸活動良好

2 討 論

骨良性纖維組織細(xì)胞瘤是一種原發(fā)于骨的良性間葉腫瘤，又稱為“纖維黃色瘤”或“黃色肉芽腫”[1]，臨床罕見，發(fā)病率僅占骨與軟組織良性腫瘤的1%[2]。2013年發(fā)布的第四版《WHO骨與軟組織腫瘤分類》中數(shù)據(jù)顯示，該病全球報道數(shù)量不多于100例[3]。此腫瘤多見于30～50歲成人，但發(fā)病年齡跨度較大，發(fā)病率男女比例約為2︰3，全身骨骼均可發(fā)生，好發(fā)于脊柱和長骨，尤其是股骨和脛骨，癥狀多表現(xiàn)為局部疼痛，亦有無癥狀患者，或伴有病理性骨折。X線片表現(xiàn)為中心性或稍偏心性溶骨性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)骨膨脹變薄，常見邊緣硬化，硬化環(huán)可不完整，良性病變無軟組織浸潤及骨膜反應(yīng)。病理特征為具有成纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞分化特點(diǎn)，病灶主要由席紋狀或車輪狀排列的梭形纖維母細(xì)胞構(gòu)成，同時伴有不等量的破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、含鐵血黃素以及慢性炎癥細(xì)胞浸潤[1，3-5]。診斷上需與非骨化性纖維瘤、骨巨細(xì)胞瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤等相鑒別。治療上常采用局部病灶刮除或部分切除，聯(lián)合植骨或骨水泥填充，預(yù)后較好。目前關(guān)于骨良性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后并發(fā)癥的文獻(xiàn)報道極少，討論最多的并發(fā)癥為術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)及惡變。經(jīng)檢索文獻(xiàn)，本文是目前國內(nèi)外首次報道股骨遠(yuǎn)端良性纖維組織細(xì)胞瘤術(shù)后繼發(fā)膝關(guān)節(jié)PVNS病例。

PVNS是一種來源于關(guān)節(jié)滑膜、黏液滑膜和腱鞘的良性增生性疾病，臨床少見，每100萬人中2～8人發(fā)病，常見于30～40歲患者，男女發(fā)病率無明顯差異，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，膝關(guān)節(jié)為最好發(fā)部位，其次為髖、踝、肩、肘關(guān)節(jié)[6-7]。根據(jù)病變范圍，PVNS可分為局限性和彌漫性兩種類型[8]。局限性PVNS常見于手部，也可見于膝、踝等大關(guān)節(jié)，癥狀表現(xiàn)為長時間存在的關(guān)節(jié)癥狀，但不伴疼痛，隨著病情進(jìn)展可逐漸出現(xiàn)疼痛和關(guān)節(jié)活動障礙[7]，滑膜切除術(shù)后復(fù)發(fā)率為8%[9]。約75%彌漫性PVNS累及膝關(guān)節(jié)[7]，臨床癥狀一般較局限性PVNS明顯，治療不及時可造成關(guān)節(jié)破壞和骨關(guān)節(jié)炎[10]，治療后復(fù)發(fā)率可達(dá)31%～33%[10-11]。

PVNS的確切病因和發(fā)病機(jī)理尚不明確，目前學(xué)術(shù)界存在炎癥反應(yīng)、潛在腫瘤性疾病、局部代謝紊亂、創(chuàng)傷及反復(fù)出血、染色體畸變和核型異常、抗凋亡機(jī)制等多種病因?qū)W說[7，12]。Bunting等[13]在2007年報道了1例全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后1年繼發(fā)PVNS的罕見病例，并認(rèn)為手術(shù)是誘發(fā)PVNS的原因。2011年，Ma等[14]報道了1例全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)后14年繼發(fā)PVNS的不尋常病例，將滑膜增生病變歸因于假體金屬、聚乙烯和骨水泥磨損。

本病例為32歲女性，癥狀為右膝關(guān)節(jié)漫脹，不伴疼痛、發(fā)熱，無夜間靜息痛，膝關(guān)節(jié)膚色、膚溫正常，關(guān)節(jié)活動功能良好，X線及CT檢查未見腫瘤復(fù)發(fā)征象，血液檢查及關(guān)節(jié)穿刺液檢查可基本排除關(guān)節(jié)感染，年齡、病變、紅色穿刺液符合PVNS病變特點(diǎn)，但仍不能完全排除腫瘤復(fù)發(fā)可能。術(shù)中所見及病理檢查確診為彌漫性PVNS，鐵銹色病灶滑膜累及全部膝關(guān)節(jié)間室，侵犯部分半月板及交叉韌帶表面，關(guān)節(jié)軟骨局部退化變薄，骨水泥填充牢固，未見松脫，部分突出股骨前外側(cè)皮質(zhì)。該患者發(fā)生彌漫性PVNS的原因不明，筆者認(rèn)為可能與骨腫瘤手術(shù)史、骨水泥異物植入或關(guān)節(jié)反復(fù)多次穿刺操作誘發(fā)滑膜異常增生有關(guān)。

治療上，徹底切除病灶滑膜是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。術(shù)中清除填充于髓腔內(nèi)的骨水泥主要基于以下兩點(diǎn)：第一，雖然關(guān)節(jié)腔內(nèi)未見原腫瘤復(fù)發(fā)征象，但骨水泥填充時間已達(dá)13年，需考慮患者年齡較小以及骨水泥長時間應(yīng)用可能存在疲勞老化問題；第二，骨水泥長期刺激可能是誘發(fā)該患者出現(xiàn)早期膝關(guān)節(jié)腫脹的原因。薄骨刀逐步鑿除股骨遠(yuǎn)端髓腔內(nèi)骨水泥后，可見股骨外側(cè)髁外側(cè)及后方骨皮質(zhì)完整，使用刮匙及高速磨鉆徹底清除骨腔內(nèi)殘留骨水泥及腔內(nèi)表層骨質(zhì)，大量溫?zé)嵘睇}水及雙氧水交替沖洗骨腔，95%乙醇浸泡骨腔20 min以預(yù)防原腫瘤復(fù)發(fā)，最后將負(fù)載萬古霉素的同種異體骨粒植入骨腔行打壓植骨，局部應(yīng)用萬古霉素可有效預(yù)防術(shù)后感染。來自Sharma等[15]的一項回顧性研究顯示，膝關(guān)節(jié)彌漫性PVNS行開放性滑膜切除術(shù)的2年復(fù)發(fā)率為30%，5年復(fù)發(fā)率約為52%。為進(jìn)一步預(yù)防PVNS復(fù)發(fā)，該患者于術(shù)口愈合后接受了輔助性關(guān)節(jié)外放射治療。一項系統(tǒng)性回顧研究的數(shù)據(jù)顯示，滑膜切除聯(lián)合關(guān)節(jié)外放射治療PVNS的復(fù)發(fā)率為12%(平均隨訪時間為5.14年)[10]。