單側發病的持久性色素異常性紅斑一例

徐 淼 楊 揚

1上海市閔行區中西醫結合醫院皮膚科，上海，200241；2上海市皮膚病醫院中西醫結合皮膚科，上海，200443

臨床資料患者，女，40歲。因右側下肢紅色斑片伴褐色色素沉著6月余，無明顯自覺癥狀，于2018年7月10日來我科就診。6個月前患者右側腹股溝處無明顯誘因出現一紅斑，約指甲蓋大，中心消退后留有灰色色素沉著，邊緣稍隆起。幾天后紅斑逐漸向下蔓延，右股部出現類似皮損。于當地醫院按照“扁平苔蘚”先后予糠酸莫米松乳膏、氯倍他索乳膏治療，皮疹無好轉。發病前局部無外傷、蚊蟲叮咬等。既往甲狀腺功能減退3年余，現長期口服優甲樂12.5 μg日1次。否認藥物食物過敏史。家族中無類似疾病史。實驗室檢查：血、尿常規及肝腎功能正常，乙肝兩對半檢查未見異常，甲狀腺功能正常。

體格檢查：一般情況良好，系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：右側腹股溝、右側股部呈帶狀分布的界限清楚的橢圓形、不規則形斑片，色暗紅、淡灰至灰棕色，表面干燥有細薄鱗屑，邊緣隆起呈堤樣，壓之不完全褪色(圖1)。組織病理示：表皮輕度萎縮，基底細胞空泡變性，真皮淺層大量噬色素細胞伴稀疏炎癥細胞浸潤(圖2)。診斷：持久性色素異常性紅斑。

圖1 右側腹股溝、右側大腿處可見略呈帶狀分布界限清楚橢圓形、不規則形斑片，色暗紅、淡灰至淡褐灰棕色，表面干燥有細薄鱗屑，邊緣隆起呈堤樣，壓之不完全褪色

討論持久性色素異常性紅斑(erythema dyschromicum perstans, EDP)1957年由Ramirez首先報道，1961年正式更名EDP，是一種臨床上少見的無癥狀的色素異常性皮膚疾病，又被稱作灰皮病(ashy dermatosis)。

圖2 表皮輕度萎縮，基底細胞空泡變性，真皮淺層大量噬色素細胞伴稀疏炎癥細胞浸潤(HE，×200)

EDP病因尚不明確，多數認為與日曬、蚊蟲叮咬、藥物(抗生素、苯二氮卓類藥物、奧美拉唑)、殺蟲劑、硝酸銨、感染性疾病(肝炎、HIV、鞭蟲病)、內分泌疾病(甲狀腺疾病)等有關[1-3]。有文獻報道，患者中甲狀腺疾病發病率高于正常人[4]。本例患者有甲狀腺功能減退史，與Rato等[3]報道的病例一致，推測這可能與遺傳易感及免疫調控的相互聯系在EDP發病中的作用有關。據報道，本病流行于亞洲和拉丁美洲[5]，女性多于男性[6]，可發生在任何年齡[7]。皮疹初起表現為境界清楚的橢圓形、圓形、不規則形紅斑，紅斑可向周圍擴大，活動期紅斑邊緣隆起，顏色逐漸變為淡灰色、灰藍色、灰棕色色素沉著[8]，無自覺癥狀。典型皮損常對稱性分布于軀干、肢體及面頸部[9]，很少累及頭皮、黏膜、掌跖、甲等部位。為數不多的非對稱性EDP皮損僅累及單側的軀干和下肢。組織病理示：表皮層基底細胞、棘細胞有空泡形成并液化變性，可見膠樣小體。真皮血管周圍輕度組織細胞、淋巴細胞浸潤，有游離的噬色素細胞，真皮炎細胞有時呈帶狀浸潤[5]。

本病例特點為紅斑僅發生于右側下肢，罕見。目前國內報道的單側病變EDP僅有1例，國外也僅有個別報道。我國及日本報道的少數單側分布病例中大多呈左側分布[10,11],而本例患者皮疹僅限于右下肢。曾有學者推測單側分布可能與遺傳學的鑲嵌現象有關，但已知報道的EDP皮疹中大部分不沿Blaschko線分布，這一現象使該理論無法成立[10,12]。

本病需與色素性攻瑰糠疹、特發性多發性斑狀色素沉著癥、Riehl黑變病、色素性扁平苔蘚等鑒別[13]。

本病治療效果欠佳，無特效療法。文獻報道的治療方法有口服大劑量維生素C、氯法齊明、氨苯砜、維A酸等，但療效尚不確定。有應用他克莫司治療的報道，效果不一致[11,14,15]。本例患者外用0.1%他克莫司，預后有改善。