結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變一例

王春又 游 弋 王 歡 鐘白玉 張 戀 宋志強

陸軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科，重慶，400038

結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變屬于原發(fā)性(局限性)皮膚淀粉樣變之一，皮損多單發(fā)或多發(fā)，為數(shù)毫米至數(shù)厘米大堅實的結(jié)節(jié)或斑塊，表面光滑，淡紅或黃褐色，可伴毛細血管擴張或(和)淤點；結(jié)節(jié)中央有時萎縮和松弛，指壓有疝樣感覺，類似斑狀萎縮，或呈大皰樣外觀?，F(xiàn)將我科最近診治的1例結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變患者報道如下。

臨床資料患者，男，46歲。因左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜起結(jié)節(jié)1年至我科就診，患者1年前左側(cè)鼻唇溝處出現(xiàn)一綠豆大暗紅色丘疹，無不適，皮疹逐漸增大。否認外傷史，否認家族有類似患者。系統(tǒng)查體：一般情況良好，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，各系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科查體：左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜見大小不一的黃紅色浸潤性斑塊、結(jié)節(jié)，表面呈蠟樣光澤，無巨舌，全身未見瘀點、瘀斑、水皰、大皰等(圖1)。組織病理：表皮輕度萎縮，真皮內(nèi)可見大量大片紅染均一物質(zhì)，中央可見裂隙，血管壁周圍也有紅染均一物沉積。全層血管及附屬器周圍散在淋巴細胞、組織細胞和漿細胞浸潤(圖2a，2b)。甲紫染色團塊狀物質(zhì)沉積部位呈紫紅色，剛果紅染色可見團塊狀物質(zhì)沉積部位呈橙紅色：陽性(圖3a，3b)。組織病理診斷：符合結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變。實驗室檢查：血常規(guī)示嗜酸粒細胞5.1%、嗜酸粒細胞計數(shù)0.39×109/L；免疫球蛋白：總IgE 252 IU/mL(0～165 IU/mL)；蛋白電泳:γ球蛋白5.7%(9%～19%)；尿常規(guī)、肝腎功無異常，尿本周氏蛋白陰性。給予得寶松局封治療后結(jié)節(jié)縮小。

圖1 左側(cè)鼻唇溝、鼻翼及下頜見大小不一黃紅色斑塊、結(jié)節(jié)

討論結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變又稱為腫脹性皮膚淀粉樣變(tumefactive cutaneous amyloidosis)[1]，本型屬于原發(fā)性(局限性)皮膚淀粉樣變中的特殊類型，較為罕見，該病病因及發(fā)病機制目前尚不清楚，多數(shù)學(xué)者認為是由局部漿細胞產(chǎn)生的，來源于免疫球蛋白輕鏈物質(zhì)[2]，也有相關(guān)文獻表明與創(chuàng)傷[3-5]、自身免疫、遺傳等相關(guān)。該病多發(fā)于面部、軀干、四肢及生殖器，

圖22a:表皮輕度萎縮，真皮內(nèi)可見大量大片狀嗜酸性、無定形物質(zhì)沉積(HE,×40);2b:真皮內(nèi)大量團塊狀嗜酸性物質(zhì)沉積(HE,×100)圖33a:甲紫染色陽性(×30);3b:剛果紅染色陽性(×30)

皮損單發(fā)或多發(fā)，為數(shù)毫米至數(shù)厘米大堅實的結(jié)節(jié)或斑塊，表面光滑，淡紅或黃褐色，可有毛細血管擴張或(和)淤點；結(jié)節(jié)中央有時萎縮和松弛，指壓有疝樣現(xiàn)象，類似斑狀萎縮，或呈大皰樣外觀。組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮變平，淀粉樣物質(zhì)彌漫性沉積于真皮、皮下及血管壁，血管周圍可見漿細胞的浸潤。剛果紅染色及甲紫染色陽性。本例患者皮損位于面部，表現(xiàn)多發(fā)性的浸潤性黃紅色斑塊、結(jié)節(jié)，查體無系統(tǒng)淀粉樣變體征及相關(guān)實驗室異常檢查，結(jié)合患者組織病理，診斷結(jié)節(jié)性皮膚淀粉樣變明確。

在臨床上此類浸潤性黃紅色斑塊應(yīng)注意與以下疾病鑒別：(1)皮膚漿細胞增多癥：皮損表現(xiàn)為多發(fā)的棕紅色丘疹、斑塊，可融合，好發(fā)于軀干、四肢，面部較少見。組織病理特征為真皮深層至皮下組織間密集以成熟漿細胞為主的炎性細胞浸潤。(2)皮膚假性淋巴瘤：又稱Spigler-Fendt假性淋巴瘤，多見于女性，好發(fā)于面部及頭皮，也可見軀干、四肢，為單個或數(shù)個紫紅色簇集結(jié)節(jié)、腫瘤或斑塊，表面光滑，質(zhì)地軟或硬。組織病理真皮及皮下組織內(nèi)結(jié)節(jié)狀或彌漫性淋巴細胞浸潤，混有組織細胞、嗜酸粒細胞、漿細胞等，可有或無生發(fā)中心的淋巴濾泡，中心以小淋巴細胞結(jié)節(jié)型為主，表皮不受累，并與浸潤細胞間有正常膠原帶。免疫組化染色示濾泡型以致密的B淋巴細胞聚集為特征，周圍繞以邊界清楚的呈帶狀分布的T淋巴細胞浸潤。(3)多中心網(wǎng)狀組織細胞增生癥：其中首發(fā)癥狀一半以上表現(xiàn)為關(guān)節(jié)癥狀，皮膚損害多于關(guān)節(jié)癥狀后出現(xiàn)，皮損可發(fā)生在任何部位，尤以瞼緣、鼻背和鼻孔周圍、耳郭、指趾背和甲皺襞多見，表現(xiàn)為膚色、黃紅或棕紅色丘疹及結(jié)節(jié)。組織病理以大量嗜伊紅、毛玻璃樣胞質(zhì)的單一或多核巨細胞浸潤為特征，伴不同程度的淋巴細胞、組織細胞及嗜酸粒細胞浸潤。免疫病理可見腫瘤細胞CD68表達陽性，CD4和S-100蛋白表達陰性。(4)面部肉芽腫：臨床表現(xiàn)為面部一個或多個紅色、紫色隆起斑塊，質(zhì)地柔軟或堅實，境界清楚，常伴毛囊口擴大、毛細血管擴張，組織病理真皮上部有致密的多形細胞浸潤，特征性變化是浸潤細胞與表皮和毛囊皮脂腺之間有狹窄的正常膠原帶。浸潤細胞包括嗜酸粒細胞和中性粒細胞，常有白細胞核碎裂，伴有數(shù)量不等的組織細胞、淋巴細胞、漿細胞和肥大細胞浸潤。上述疾病在組織病理上可明確診斷，因此在臨床工作中對于這種浸潤性的結(jié)節(jié)、斑塊活檢是非常必要的。

本病目前尚無滿意的治療方法，可酌情采取手術(shù)切除、激素或甲氨蝶呤局封、冷凍、CO2激光及脈沖激光等方法，但該病易復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為9%[6]，病程持續(xù)數(shù)年，患者可轉(zhuǎn)變?yōu)楦鼻虻鞍籽Y或系統(tǒng)性淀粉樣變病。故臨床上應(yīng)密切隨訪。