表現為復發性水皰的肘管綜合征一例

丁 麗 滕小嬌 王 覓 劉宏杰 李 薇

1四川大學華西醫院皮膚科，四川成都，610041；2眉山東方醫院，四川眉山，620010

臨床資料患者，女，15歲。因“左前臂持續青紫2年余，反復水皰、糜爛伴感覺異常1年余”就診于我科。患者2年前無明顯誘因出現左前臂散在鴨蛋大青紫色斑片，偶伴刺痛，局部皮膚無發熱、腫脹等不適。1年前，上述皮損顏色加深為暗紫色，并在暗紫色斑片基礎上出現散在大小不等的水皰，皰壁緊張，部分水皰破潰后流淡黃色滲液，伴左前臂腫脹及同側感覺異常(對冷、熱、痛等淺感覺不敏感)，患者于當地醫院接受“甲潑尼龍琥珀酸鈉”(具體不詳)治療后，皮損好轉停藥。11個月前，上述皮損復發加重，水皰逐漸增多，部分水皰破潰后形成糜爛面，可見淡黃色膿性分泌物，左前臂腫脹，自覺疼痛明顯，當地醫院診斷為“類天皰瘡”，予以激素及抗感染治療(具體不詳)后未見新發水皰，部分糜爛面愈合，遂停藥。1個月前，上述皮損處水皰再次復發，部分破潰，形成大小不等糜爛面及淺潰瘍，當地醫院予以糖皮質激素及止痛等治療(具體不詳)后上述癥狀未見明顯緩解，遂就診于我科。無咳嗽、咳痰、畏寒、發熱等癥狀。自述發病數年前左肘部外傷史。

體格檢查：心肺腹未見異常，左前臂、左手尺側麻木，尺神經處稍飽滿，Tinel征陽性并放射至環指、小指，左肘伸屈活動良好，左環指、小指屈曲背伸位，并指乏力。皮膚科查體：左前臂可見散在鴨蛋大糜爛面，部分融合成片，部分形成淺潰瘍，其上可見大量膿性分泌物，可見黑褐色痂殼，部分痂殼脫落處見新生表皮生長，左前臂見散在大小不等淡紅色瘢痕，左手虎口及左小拇指背側分別可見雞蛋和板栗大水皰，皰壁略緊張，尼氏征陰性。黏膜及指甲無異常，其余部位無類似皮損(圖1)。

實驗室檢查：白細胞11.75×109/L，中性粒細胞8.15×109/L，血沉28.0 mm/h，高敏C反應蛋白8.69 mg/L，補體C4 0.433 g/L。糖化血紅蛋白、BP180抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗雙鏈抗體(dsDNA)、甲狀旁腺激素(PTH)、皮損分泌物涂片及培養均無特殊。

影像學檢查：神經彩超示左側上臂中下段及前段尺神經損傷，左前部軟組織及血管彩超示左側橈動脈、尺動脈、頭靜脈前臂段及貴要靜脈前臂段未見明顯異常。左前臂X片示左手、左尺橈骨骨質未見異常，左前臂、手腕及手部軟組織腫脹。電生理檢查：肌電圖示左側尺神經受損。

皮損組織病理：(左手掌外側緣)角層下皰，部分表皮棘層壞死，真皮淺層小血管周圍少量淋巴細胞及中性粒細胞浸潤，膠原間可見纖維素樣物質滲出，真皮淺中層可見黏液沉積，個別小血管纖維素樣壞死，抗酸染色陰性(圖2)。(左上臂肘部)表皮痂形成，真皮淺層小血管周圍中等量淋巴細胞及中性粒細胞浸潤，可見核塵，抗酸染色陰性，直接免疫熒光：陰性。

圖1左前臂散在糜爛面及淺潰瘍圖22a：角層下皰，部分表皮棘層壞死，真皮淺層小血管周圍少量淋巴細胞及中性粒細胞浸潤，膠原間可見纖維素樣物質滲出(HE, ×100)；2b：真皮淺中層可見黏液沉積，可見個別小血管纖維素樣壞死(HE, ×400)

入院后診斷“肘管綜合征、尺神經損害后水皰形成伴皮膚感染”,予以克林霉素抗感染1周后因消化道反應(反復嘔吐)停藥，甲鈷胺、維生素B1營養神經等對癥治療25天后，患者大部分糜爛面痊愈，偶有新發水皰(0～2個/天)，左手無名指及小指感覺異常、活動受限癥狀有所緩解，好轉出院。

討論肘管綜合征是指尺神經在肘部及周圍位置因卡壓而導致神經變性、進行性損害的臨床癥候群，其主要臨床表現為手部內在肌萎縮及尺側感覺異常，影響手部動作的靈活性，若未進行及時治療，患者會出現尺側腕屈肌及環指、小指指深屈肌力降低，進而導致爪形指畸形，其診斷主要依據病史、臨床癥狀及神經電生理檢查，診斷明確的患者可行外科手術治療[1]。文中患者根據外傷史、神經受損臨床表現，結合神經彩超及電生理檢查，肘管綜合征診斷成立。Baroni等[2]曾經報道過一例患糖尿病的老年女性，因左側腕管綜合征導致正中神經抑制，表現為正中神經支配區域(左手拇指、示指、中指)的復發性水皰、血皰及感覺異常，患者行外科松解術后皮損痊愈，未見復發。而腕管綜合征松解術后因神經減壓及局麻藥物使用，術后出現神經支配區域的水皰、血皰也并不少見[3-5]。肘管綜合征并發皮膚水皰性損害則罕見，國內外未見類似病例報道。腕管綜合征和肘管綜合征發病機制類似，筆者據此推測肘管綜合征并發皮膚水皰性亦與前者有類似機制。神經損害后導致局部皮膚對溫度、創傷感知能力降低，神經介質(P物質、降鈣素基因相關肽、血管活性腸多肽等)的釋放異常[6]，交感神經調節功能異常導致皮膚少汗癥、局部腫脹以及溫度升高、血管舒縮功能異常[7]，都可能促進皮膚炎癥及水皰產生。此例患者水皰反復發作，且皮損局限分布在尺神經支配區域，直接免疫熒光及血清學特異性BP180抗體檢測陰性結果可排除免疫性皰病。病理活檢提示患者皮損處主要表現為血管炎，可能與上述機制導致血管損傷、局部炎癥有關，而在我科治療期間未使用激素，主要予以抗感染及營養神經治療后患者皮損明顯好轉，結合病史和輔助檢查，患者肘管綜合征診斷成立，尺神經損害導致的皮膚水皰并繼發感染。患者仍在臨床隨訪中，如果病情再次復發需考慮行腕管綜合征松解術。