漿細胞性龜頭炎一例并文獻復習

林 勵 周博洋 李鄰峰

首都醫科大學附屬北京友誼醫院，北京西城區，100050

漿細胞性龜頭炎(plasma cell balanitis, PCB)又稱為慢性局限性漿細胞性包皮龜頭炎或Zoon龜頭炎，患病率約為5.82%[1]。臨床表現為多無自覺癥狀、表面光滑、發亮的橙紅色斑塊。為一種良性皮膚疾病。我們報道了1例PCB患者并進行文獻回顧。

1 臨床資料

患者，男，65歲。因龜頭紅斑2年，于2019年5月就診于我科。患者2年前無明顯誘因出現龜頭部位紅斑，無自覺癥狀，未經診治，病灶逐漸擴大。既往癲癇病史，否認食物藥物過敏史，否認特殊物質接觸史，否認冶游史，個人史及家族史無特殊。體格檢查：系統檢查均正常，包皮過長，龜頭可見兩處境界清楚呈花瓣型鮮紅色斑片，表面濕潤似有糜爛，觸診無壓痛，無明顯潰瘍，無明顯浸潤(圖1)，觸診雙側腹股溝淋巴結無腫大，無壓痛。

實驗室檢查：血常規、RPR陰性、HIV抗體陰性，真菌鏡檢及真菌培養均陰性。皮膚組織病理檢查(4 mm環鉆)：表皮萎縮，部分真表皮分離，真皮淺層毛細血管擴張，大量淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖2a、2b)。

診斷：漿細胞性龜頭炎。治療：口服阿奇霉素250 mg日1次，外用1%吡美莫司乳膏，3個月后復診患者皮疹好轉。目前正在隨訪中。

圖1龜頭可見兩處境界清楚呈花瓣型鮮紅色斑片，表面濕潤似有糜爛圖22a：表皮萎縮，部分真表皮分離，真皮淺層毛細血管擴張，真皮淺中層炎癥細胞浸潤(HE,×100)；2b：炎癥細胞多為淋巴細胞及漿細胞，紅箭頭指出為漿細胞(HE,×400)

2 討論

Zoon’s龜頭炎(plasma cell balanitis)于1952年首先由Zoon報道，為一種臨床罕見、多無自覺癥狀的良性皮膚疾病，多見于中老年未行包皮環切術的患者。本病病因尚未明確，可能與局部刺激如包皮過長、摩擦、感染等因素有關，有學者認為皮損多發生于龜頭受摩擦部位及包皮冠狀溝的位置，由于龜頭和包皮的表面緊密貼合，導致不能充分分離或洗護不當，因而造成此處長期受尿液和鱗屑的刺激，推測尿液和鱗屑在PCB的發生機制發揮重大作用[2]。輔助檢查以病理組織檢查準確性較高，Bhushan等對112例患者行病理學總結出：表皮萎縮并可伴有海綿水腫，真皮淺層毛細血管擴張及紅細胞外滲，可見含鐵血黃素沉積，炎癥細胞呈帶狀浸潤且漿細胞>50%。近年來有國外學者提出使用皮膚鏡診斷，皮膚鏡下特征表現為[3]：①灶狀/彌漫性分布的橙黃色無結構區對應病理學的真皮淺層含鐵血黃素沉積；②迂曲的血管可表現為蛇形、環狀及杯狀三種形式，對應病理學真皮淺層血管擴張及增生。皮膚鏡不僅可以協助臨床診斷，也有助于鑒別診斷，在提高診斷準確性的同時，還可減少皮膚病理取材造成的損傷因其特殊的發病部位及與多種疾病的表現相似，臨床上較容易誤診及忽略漿細胞性龜頭炎的診斷。需鑒別的疾病有：扁平苔蘚、固定性藥疹、硬化萎縮性苔蘚、接觸性皮炎、銀屑病、瘢痕性類天皰瘡、Kaposi肉瘤、銀屑病、鱗狀細胞癌、增殖性紅斑等[4]。Zoon龜頭炎的臨床表現與增殖性紅斑相似，均表現為龜頭冠狀溝部位的紅斑、表面潮濕。兩者的鑒別主要依據組織病理學檢查，增殖性紅斑病理表現為表皮增生明顯伴細胞異型性，細胞排列紊亂，真皮中無大量漿細胞浸潤。治療上，包皮環切術仍為最有效的治療方法，Kumar等[5]對26例Zoon龜頭炎患者行包皮環切術后，隨訪5年后無復發。亦有外用糖皮質激素、局部外用鈣調神經磷酸酶抑制劑、夫西地酸、咪喹莫特、口服沙利度胺、光動力學療法、CO2激光、鉺激光等治療的個案報道[6]。外用鈣調神經磷酸酶抑制劑常用為1%吡美莫司及0.03%、0.1%他克莫司，此類藥物具有顯著的抗炎活性外，還可阻斷T細胞的活化導致T細胞信號轉導通路的阻斷和抑制，起到了免疫調節及弱效的免疫抑制作用。Kyriakou等[8，9]進行了回顧研究發現外用吡美莫司3～8周后皮疹好轉，推測吡美莫司可以作用于輔助T細胞，阻止釋放能吸引漿細胞的組織因子，使真皮中定植的漿細胞數量減少。阿奇霉素為大環內酯類抗生的一種，研究表明大環內酯類抗生素具有抗炎作用，可能機制為抑制白介素8的合成，并能對中性粒細胞產生作用，使其在多種炎癥性皮膚病中起到作用[10]。本例患者采用口服阿奇霉素聯合1%吡美莫司外用取得了良好的療效。雖然漿細胞性龜頭炎為良性病變，但有報道發展為增殖性紅斑的案例[11]，故應長期隨訪。

總結經驗：(1)診斷上應首先考慮常見病及多發病，看到特征性皮損應想到少見病可能；(2)病理學檢查及皮膚鏡檢查有助于明確診斷，遵循無創至有創檢查原則，減少患者的損傷；(3)當病理組織檢查發現真皮較多漿細胞浸潤，除考慮漿細胞性龜頭炎、梅毒、增殖性紅斑外，還需警惕漿細胞腫瘤增生導致的漿細胞疾病，特別是多發性骨髓瘤的一種罕見表現及髓外漿細胞瘤，該疾病主要以血液及消化道癥狀為主[12]；(4)目前PCB仍無特效治療方案，如外用藥物效果不理想的情況下，應建議行包皮環切術。