什么是先天性甲減，有哪些臨床癥狀

陳靜

【中圖分類號】R572【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）02-03--01

先天性甲狀腺功能減退癥，簡稱先天性甲減，它是兒科中最常見的一種內分泌疾病，是指在胚胎時期或是在胎兒出生前后因為甲狀腺軸的發(fā)育或者代謝出現異常情況，導致甲狀腺功能減退而對身體和大腦產生嚴重影響。

一、病因

（1）導致先天性甲減最常見的原因就是因為甲狀腺發(fā)育不良或者異位或缺如，產生原因可能與其母親有關，因為患兒母親體內出現了一種抗體，它能阻斷甲狀腺生長發(fā)育。患有自身免疫性甲狀腺炎的孕婦因為免疫球蛋白直接通過胎盤對胎兒的甲狀腺產生抑制作用，阻止其發(fā)育。引起甲狀腺發(fā)育不良的部分原因可能與基因突變有關;（2）甲狀腺合成的時候需要多種酶，而因為某一種酶在與甲狀腺蛋白合成酶的過程中產生缺陷從而使甲狀腺合成產生障礙。這種疾病會遺傳，通常都為常染色體隱性遺傳;（3）出現下丘腦-垂體性甲減的患兒會比較少，還有一小部分伴有其他下丘腦-垂體激素缺乏。

二、癥狀

1.新生兒

大部分患有甲減的患兒在出生的時候沒有任何癥狀出現，因為母體中的甲狀腺素可以維持胎兒的甲狀腺素。甲減的程度和持續(xù)的時間決定新生兒出現癥狀的時間和輕重，大約有1/3的患兒出生后頭圍大、鹵門及顱縫會增寬，比較嗜睡，喂養(yǎng)困難，還會出現四肢冰涼，沒有血色，額頭的皺紋多似老人，嚴重的患兒會出現呼吸困難。

2.兒童

（1）面容比較特殊主要表現為兩眼之間距離很寬，鼻子塌，舌頭厚大還會伸出口外，面色比較黃，皮膚干燥，頭發(fā)也比較少;（2）當大腦發(fā)育緩慢時，神經的反射也比較遲鈍，所以說話很慢，很難聽清楚再說什么，聽力視力等都會遲鈍，有時還會出現幻覺、妄想等，嚴重時可能引起精神失常;（3）身體發(fā)育落后，身材矮小四肢較短，行動也很緩慢，就像鴨子走路似的，牙齒也發(fā)育不全;（4）會出現便秘，全身水腫，甚至心臟內可能會有積液;（5）患兒會產生骨痛以及肌肉酸痛等。

三、治療

一旦確診為先天性甲狀腺功能減退癥，應該立即進行治療，最好將西醫(yī)與中醫(yī)相結合進行治療，越早治療就會對大腦的發(fā)育越有幫助，即便是懷孕也應該進行治療。在治療開始后，必須要定期去醫(yī)院檢查血液中甲狀腺激素以及促甲狀腺激素，每周檢查一次，當血液中的激素濃度在正常范圍之內時可以三個月檢查一次，等到病情穩(wěn)定，激素也相對穩(wěn)定時可以在6個月至1年檢查一次。在治療過程中，要時刻觀察孩子的各項情況，通常在服用中藥的兩三周后患兒的食欲就會明顯增加，各方面的問題也都在逐漸改善。經過一段時間的治療，還需要排除患兒出現暫時性甲減的可能，在用藥治療1個月甚至是數月后，可以暫時停藥，對其三碘甲腺原氨酸、甲狀腺素以及促甲狀腺激素進行觀察，若甲狀腺素以及促甲狀腺激素處于正常水平就可以停藥，證明是暫時性甲減，反之就是永久性甲減應該選擇繼續(xù)治療。甲狀腺發(fā)育不良的患兒因為治療時間比較長，在治療后患兒的生長速度會加快，因此就需要補充多種維生素和營養(yǎng)物質。

四、護理

1.因為患兒的身體抵抗能力低下，容易受到外界因素的影響而出現感染，從而引起其他疾病。所以要注意室內的溫度不宜過低或者過高，要及時增減衣物，還要經常洗澡避免因為皮膚而出現感染，同時如果有患有感染疾病的患兒要避免與他們接觸。

2.護理人員要指導家長進行正確的喂養(yǎng)方法。如果患兒吃飯困難、吞咽慢，要耐心并提供充足的吃飯時間，特殊情況可以使用滴管。在經過治療以后，患兒的代謝功能會增強，發(fā)育也會加速，所以應該給患兒多吃一些含有高維生素、高蛋白，富含鈣和鐵且易消化的食物。

3.患兒要保持大便通暢，可以在患兒吃早餐的前半個小時喝點熱開水，從而達到刺激排便的作用。還可以讓患兒多活動活動以促進腸蠕動;最好養(yǎng)成定時排便的習慣，如果長時間便秘，可以用緩瀉劑等使患兒排便。

4.因為患兒的智力問題無法自理，就需要家長細心的照顧，要時刻注意不能讓患兒受到任何傷害。多鼓勵患兒，可以做一些游戲加強智力。還可以陪患兒進行體育鍛煉，促進其生長發(fā)育，多鼓勵患兒。

5.患兒要堅持服藥，讓患兒了解自己的身體狀況，使其能積極的面對。除此之外還要定期進行檢查，不能隨意增減藥物。對于治療時間較晚的患兒，雖然智力問題不能得到改善，但是至少患兒會變得活潑，也能相對改善生理功能的問題。

本文對先天性甲減做了介紹，當出現這種疾病時要及時進行治療，還有可能會使患兒的大腦得到改善，除了這些，還要耐心細致的照顧患兒。