患了淋巴瘤，還能活多久

文/北京醫(yī)院血液內科 楊亞姿 劉輝

幾年前的一部根據(jù)真實故事改編的電影《滾蛋吧，腫瘤君》講述了漫畫家熊頓積極樂觀的抗癌經(jīng)過，故事感動了眾多觀眾，然而，盡管一路“過關斬將、奮勇殺敵”，最終腫瘤君還是帶走了這位可愛女孩的生命。該影片中，可惡的腫瘤君學名叫淋巴瘤，是一組來源于淋巴細胞的惡性腫瘤。淋巴瘤更青睞哪些人？患了淋巴瘤，還能活多久？讓我們一起來揭開淋巴瘤的神秘面紗。

淋巴瘤的病因和易感人群

淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，其發(fā)病隨年齡的增加而增加，男性多于女性。根據(jù)國家癌癥中心公布的數(shù)據(jù)，我國淋巴瘤的發(fā)病率約為6/10 萬。淋巴瘤的發(fā)病率有逐年上升的趨勢，可能與環(huán)境污染、壽命延長以及診斷水平的不斷提高等有關。人們總想弄清楚為什么淋巴瘤偏偏找上了自己，但是大部分淋巴瘤沒有明確的病因。研究表明，某些病毒或細菌感染與淋巴瘤的發(fā)生有關，比如人類T 細胞白血病/淋巴瘤病毒1、EBV 病毒、人類皰疹病毒8、乙型和丙型肝炎病毒、幽門螺桿菌等，但并不是感染了這些病毒或細菌就一定會出現(xiàn)淋巴瘤。接觸有機溶劑（比如有機氯、有機磷、除草劑、殺蟲劑）、染發(fā)劑、高劑量射線暴露等環(huán)境因素可能與淋巴瘤的發(fā)生有關。若家族成員中有患淋巴瘤或其他血液腫瘤者，其淋巴瘤的發(fā)病風險增加。此外，有些自身免疫疾病也是淋巴瘤的危險因素，例如原發(fā)性干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕關節(jié)炎。

淋巴瘤會出現(xiàn)哪些癥狀？

淋巴瘤可以發(fā)生在身體的任何器官，通常受累的部位是淋巴結。當發(fā)現(xiàn)無痛性、進行性的淋巴結腫大和局部腫塊時，需要引起高度警惕，不要放過淋巴瘤到來的蛛絲馬跡，淺表的腫大淋巴結可以在皮下被觸及，腫大的淋巴結一般位于頸部、腋窩、腹股溝、胸腔或腹腔內。淋巴結腫大到一定程度可能會壓迫局部器官，例如頸部的淋巴結腫大可能會壓迫血管，引起靜脈血液回流障礙，從而導致頭頸部和上肢水腫。隨著疾病進展，病變累及淋巴結以外的器官，患者可以出現(xiàn)肝大、脾大等，當淋巴瘤把地盤擴大到骨髓時，可以形成淋巴瘤細胞白血病。淋巴瘤常見的全身癥狀包括：發(fā)熱（體溫超過38℃）、盜汗和體重減輕（6個月內不明原因的體重下降超過10%）。此外，患者還可表現(xiàn)為乏力、皮疹、皮膚瘙癢等，但是這些癥狀不具有特異性，也可以由淋巴瘤之外的其他疾病引起，所以出現(xiàn)這些癥狀時不必恐慌，建議到醫(yī)院就診請醫(yī)生進行鑒別。

如何診斷淋巴瘤？

如何確定淋巴瘤出現(xiàn)了呢？進行淋巴瘤的診斷需要結合患者的臨床表現(xiàn)、體格檢查、實驗室檢查、影像學檢查和病理學檢查。除了抽血進行多項化驗以外，患者還需要接受骨髓穿刺和骨髓活檢明確是否有骨髓受累，對于存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累風險的患者，需要進行腰椎穿刺檢查腦脊液。常用的影像學檢查方法包括計算機斷層掃描（CT）、核磁共振（MRI）、正電子發(fā)射計算機斷層顯像（PET/CT）、超聲和內鏡等。病理學檢查是淋巴瘤診斷的金標準，對于淋巴結病灶，應盡可能完整切除淋巴結進行活檢，空芯針穿刺活檢僅用于無法有效、安全地獲得切除或切取病變組織的患者。淋巴瘤是一個大家族，分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，而非霍奇金淋巴瘤又分為幾十種類型，有些腫瘤君狡黠無比，善于偽裝，可能需要反復多次活檢進行病理學檢查才能最終確診。

淋巴瘤的治療和預后

淋巴瘤家族的腫瘤君們脾氣秉性各不相同，有的個性比較溫和，生長非常緩慢，其未引起癥狀的患者往往不需要立即治療，可以觀察隨訪；有的則脾氣暴躁，生長迅速，侵襲性強，需要立即治療；也有的初期生長緩慢，但是病變隨后變成生長快速型。

隨著血液病學的快速發(fā)展，我們已經(jīng)有多種武器來應對腫瘤君的進攻，包括化學治療、免疫治療、靶向治療、放射治療和骨髓移植。采集自己的造血干細胞進行移植是淋巴瘤緩解后鞏固治療以及復發(fā)難治性淋巴瘤治療的重要手段，大劑量化療提高了藥物對腫瘤細胞的殺傷力并且有助于克服耐藥性，用自體的造血干細胞輸注獲取造血功能重建、移植相關死亡率低。近年來一些新藥也陸續(xù)被臨床試驗證實對淋巴瘤具有一定的療效，比如免疫調節(jié)劑、BTK 抑制劑、Bcl-2 抑制劑、免疫檢查點抑制劑、CD30 單抗等。

不同類型的淋巴瘤對治療的反應不同，甚至同一病理學類型的不同患者對治療的反應也存在差異。有些類型的淋巴瘤“弱不禁風”，在各種綜合治療的攻勢下就煙消云散了，患者甚至可以痊愈，“滾蛋吧，腫瘤君”其實是可以實現(xiàn)的。而有些類型的淋巴瘤頑固反復，對藥物抵抗耐受，患者的病情可以快速進展，生存期僅以月計。除了患者的年齡、淋巴瘤累及部位等傳統(tǒng)的臨床特征以外，越來越多的免疫學和分子生物學檢測指標可以幫助預測疾病的結果。

如何預防淋巴瘤？

如何遠離淋巴瘤呢？針對淋巴瘤可能相關的致病因素，建議您養(yǎng)成良好的生活習慣，戒煙，加強體育鍛煉，適當控制體重，減少感染，避免接觸有機溶劑以及高劑量射線暴露等環(huán)境因素，定期體檢。如果您發(fā)現(xiàn)身體某些部位有腫塊，應及時就醫(yī)進行檢查。