肥厚型心肌病預后因素的研究進展

熊萍，符祖豐，鐘一鳴

（1.贛南醫學院2018級碩士研究生；2.贛南醫學院第一附屬醫院心內科，江西贛州341000）

肥厚型心肌病（hypertrophic cardio myopathy，HCM）是常染色體顯性遺傳異質性疾病，是由于編碼肌節蛋白的特定基因突變所致，有明顯的家族史［1］，有50%的風險遺傳給后代［2］，在普通人群中患病率約為1/500［3-6］。肥厚型心肌病以左心室或右心室肥厚、室間隔肥厚為主要特征，通常為不對稱性肥厚。呼吸困難、胸痛、心悸、暈厥是肥厚型心肌病典型的臨床癥狀［1］。其臨床預后有很大的差異，有部分患者與正常人的壽命無明顯差異，而部分患者可發展為心力衰竭、心律失常，甚至心源性猝死，并且其發展具有不可預測性［7］，肥厚型心肌病是導致年輕人猝死的最大因素［4］，本文就以肥厚型心肌病發生心血管不良事件的影響因素進行綜述，以期對肥厚型心肌病患者能有更好的治療和管理。

1 梗阻

1.1 左心室流出道梗阻左心室流出道（LVOT）梗阻指休息時［8］或運動狀態，超聲多普勒測得左心室流出道的壓力梯度≥30 mmHg［1，7，9］，這種狀況可隨運動加劇，肥厚型心肌病患者勞動后立即出現暈厥，主要是由于嚴重的梗阻導致［2］，與二尖瓣收縮前運動有關［10-12］。部分患者僅有潛在的左心室流出道梗阻，可能與前負荷降低或者左室收縮力增強有關［1］。在許多HCM患者中，左心室流出道梗阻易導致房性和室性心律失常［13-14］，COCHET H等在對208例患者進行隨訪時，發現HCM患者中房顫的患病率及年發病率較高［15］。NAKAMURA T等對108例HCM患者心臟磁共振（CMR）檢查的影像結果進行多因素分析，發現基底隔纖維化的存在（局部LGE）和基底隔壁厚度是LVOT梗阻的獨立影響因素，但兩者呈正相關（P＜0.001）。……