嬰幼兒雙主動脈弓的超聲心動圖診斷價值及掃查技巧

袁 瑞，吳 娟，栗河舟，殷 星

（鄭州大學第三附屬醫院，河南 鄭州 450052）

雙主動脈弓（Double aortic arch，DAA）是血管環畸形中最常見的類型[1-2]，屬于完全性血管環，左、右側主動脈弓可包繞氣管、食管對其造成壓迫[3]，受壓程度重者，會出現喘息、呼吸及吞咽困難等癥狀[4]，反復發作的喘息會對支氣管的發育造成影響，導致支氣管發育不良，病情嚴重時可出現呼吸衰竭，甚至死亡，因此盡早診斷并及時治療極為重要。本文回顧性分析31 例經CT 檢查或手術確診的DAA 患兒的超聲心動圖圖像特征，探討超聲心動圖對DAA 的診斷價值，分析漏誤診原因，總結相關掃查技巧，以進一步提高DAA 診斷的準確率，降低漏診及誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2011 年1 月—2019 年10 月在鄭州大學第三附屬醫院行超聲心動圖檢查，并經CT 檢查或手術確診為DAA 的患兒共31 例，回顧性分析其超聲心動圖圖像特征。其中男19 例，女12 例，年齡20 d～16月，平均4 月±12 天，患兒均在安靜狀態下進行檢查。

1.2 方法

采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超聲診斷儀，M5S、S5-1、S8-3 探頭，探頭頻率2.5～7.5 MHz。患兒取左側臥位或仰臥位，從劍突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窩等部位連續掃查，詳細檢查心房、心室以及大動脈的位置和連接關系。重點探查胸骨上窩長軸及短軸切面，觀察主動脈弓方位及內徑，頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，無名靜脈、上腔靜脈與主動脈的位置關系，肺動脈分支的內徑與走形，注意主肺動脈間有無異常連接。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號，應用脈沖多普勒測量各部位的流速，并判斷有無狹窄。

2 結果

DAA 31 例（右弓優勢型20 例，左右弓平衡型8例，左弓遠端閉鎖3 例），超聲診斷符合25 例（80%）。超聲心動圖表現：在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右，可顯示左、右兩側主動脈弓，彩色多普勒可顯示血流方向，脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速，左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發自同側主動脈弓，經CT 檢查進一步證實并清晰顯示大血管與氣管的關系（圖1，2）；在胸骨上窩短軸切面，可發現氣管兩側的兩個主動脈弓（呈類心形改變，圖3，4）。3 例左弓遠端閉鎖誤診為右位主動脈弓；3 例左右弓平衡型漏診，嬰幼兒期均出現喘息癥狀，經CT 檢查及手術確診。16 例合并心內畸形，且部分合并多個畸形（其中房間隔缺損6 例、卵圓孔未閉7 例、動脈導管未閉4 例、室間隔缺損2 例、法洛四聯癥2 例、永存左上腔靜脈1 例、左無名靜脈低位1 例），15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。26 例行手術干預治療，手術效果良好，其中2例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快，術后6 月隨訪降主動脈流速正常。1 例合并法洛四聯癥患兒因在新生兒期出現氣管壓迫癥狀先行DAA 矯治術，目前仍在臨床隨訪中，另1 例合并法洛四聯癥患兒失訪。4 例患兒暫無臨床癥狀仍在超聲觀察隨訪中。

圖1 DAA 均衡型（CT 檢查顯示雙主動脈弓形成血管環。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖2 DAA 右弓優勢型（CT檢查顯示雙主動脈弓形成血管環。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖3 DAA 均衡型（胸骨上窩短軸切面，兩側主動脈弓呈類心形改變。R-Arch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。圖4 DAA 右弓優勢型（胸骨上窩短軸切面，兩側主動脈弓呈類心形改變。RArch：右位主動脈弓；L-Arch：左位主動脈弓）。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).

3 討論

DAA 的形成與主動脈弓發育異常相關。在胚胎發育時期，若第4 對弓動脈和右側背主動脈根部均不退化吸收時，左、右側主動脈弓均存在，則形成DAA。升主動脈位置正常，左、右側主動脈弓在氣管前方由升主動脈發出，繞行至氣管后方最終匯合形成降主動脈，通常左側主動脈弓發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。并包繞氣管和食管從而形成完整的血管環[5]，壓迫氣管及食管導致相應臨床癥狀，嚴重者可伴氣管軟化等畸形。Backer 等[3]根據主動脈弓的解剖特征，將DAA 分為右弓優勢型、左弓優勢型和左右弓平衡型，其中右弓優勢型占75%，左弓優勢型占15%，左右弓平衡型占10%。任衛東等[6]提出DAA 有以下兩種形式：①左、右側主動脈弓均通暢；②一側主動脈弓發育不良或閉鎖（多為左側）。超聲心動圖仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面，能較好顯示主動脈弓的發育情況及頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置和走形。超聲心動圖具有無放射性、無創、操作簡便等優點，是先天性心臟病的首選檢查方法[7]。

本組病例中左右兩側主動脈弓均開放者28 例（90%），其中右弓優勢型20 例、左右弓平衡型8 例。超聲診斷符合25 例，回顧分析超聲心動圖圖像，在胸骨上窩短軸切面，可發現氣管兩側的兩個主動脈弓（呈類心形改變）；在胸骨上窩長軸切面，探頭分別沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左及逆時針旋轉30°向右，可分別顯示左側及右側主動脈弓，左、右側頸總動脈及鎖骨下動脈分別發自同側主動脈弓，彩色多普勒可顯示其血流方向，脈沖多普勒可顯示動脈頻譜及流速。本組DAA 右弓位置均略高于左弓，與文獻報道一致[8-9]，20 例右弓優勢型中左弓明顯細于右弓，但均未出現主動脈縮窄。漏診3 例左右弓平衡型，主要是因為檢查者對DAA 認識不足，胸骨上窩切面僅常規掃查左弓長軸切面，未發現明顯的狹窄，誤認為是正常的主動脈弓；同時未仔細探查胸骨上窩短軸切面，忽視了對主動脈弓分支的探查；另外超聲檢查因受胸部骨組織和肺部氣體遮擋，具有一定的局限性。因患兒出現反復喘息等癥狀，經CT 檢查確診，并經手術干預治療證實。因此，仔細探查胸骨上窩長軸及短軸切面，警惕左右弓平衡型DAA，觀察主動脈弓方位及內徑，頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，能較準確的診斷DAA。

文獻報道DAA 中一側主動脈弓閉鎖時，常見于左側[10]。本組中3 例一側弓遠端閉鎖者均為左側，均誤診為右位主動脈弓，主要由于主動脈弓閉鎖節段超聲顯示困難，以及檢查者對本病認識不足，將左弓起始處誤認為是頭臂動脈，未再仔細追蹤左側頸總動脈與鎖骨下動脈起源的位置及走形，同時未仔細詢問患兒病史，因患兒出現反復喘息等呼吸道癥狀后，經CT 檢查確診，并經手術證實，干預治療后，相應呼吸道癥狀消失或減輕。DAA 合并左弓遠端閉鎖者，與右位主動脈弓鑒別困難[11]，檢查者應提高對本病的認識，適當調整探頭方位，同時對患兒病情進行評估。若反復喘息的患兒心內結構未見明顯異常時，應警惕DAA 的存在，重視胸骨上窩長軸及短軸切面的掃查，觀察肺動脈走形、大動脈分支走形以及升主動脈與降主動脈的連接關系。必要時可做CT 檢查進一步明確診斷，該檢查可顯示主動脈弓的形態、位置及其分支情況，了解氣管受壓狹窄的部位及程度。本組中未見右側弓閉鎖，考慮可能與病例數較少以及經驗不足漏診有關。

總結相關掃查技巧：在進行超聲心動圖檢查時，不僅要仔細探查各切面，還要對患兒病情進行評估，需要進行其它排除性診斷，考慮相關疾病時應仔細探查相關切面。若患兒出現反復喘息等臨床癥狀，心內結構未及明顯異常，可疑DAA 畸形時，應重點探查胸骨上窩長軸和短軸切面。在胸骨上窩長軸切面，探頭沿人體冠狀切面順時針旋轉30°向左和逆時針旋轉30°向右掃查，分別顯示兩側主動脈弓長軸切面，觀察主動脈弓的發育情況及其分支情況，結合胸骨上窩短軸切面，在此基礎上檢查者還應做到按順序連續及細致掃查。應用彩色多普勒顯示主動脈弓部及其分支、降部的彩色血流信號，并應用脈沖多普勒測量各個部位的流速，判斷有無狹窄。

DAA 畸形可單獨存在，也可伴發其他心內外畸形[12]。本組患兒中16 例合并心內畸形，且部分病例合并多個畸形，但均未合并心外畸形。DAA 是氣管受壓迫最常見的原因，早期手術干預可有效減輕氣管壓迫程度，緩解患兒癥狀。本組15 例（48%）伴有不同程度的氣管狹窄，但均未伴有氣管軟化。本組26 例患兒行手術干預治療，其中2 例術后1 月隨訪降主動脈流速稍增快，術后6 月內隨訪降主動脈流速正常，提示不合并嚴重心內畸形且不伴氣管軟化時，該病手術效果良好，與文獻報道一致[13-14]，在孕產保健工作中可提供相應的指導。有文獻報道該病可能與染色體異常有關，本組病例未進行基因學檢查，但我們應認識到本病可能存在潛在的遺傳學證據。已有文獻報道該病可進行產前診斷，這樣有助于孕期咨詢以及后期治療的指導，從而改善患者預后。

綜上所述，結合相關掃查技巧并重視胸骨上窩切面的連續掃查及細致探查，超聲心動圖能較準確的診斷雙主動脈弓，但合并一側弓遠端閉鎖時診斷困難，需結合相應臨床癥狀，從而減少漏誤診率。