鼻腔來源嗅神經母細胞瘤網膜轉移影像學表現1 例

劉婉君，王學梅，劉 輝，張義俠

（1.中國醫科大學附屬第一醫院超聲科，遼寧 沈陽 110001；2.遼寧中醫藥大學附屬第二醫院電診科，遼寧 沈陽 110034）

病例女，36 歲，以“鼻腔嗅神經母細胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）術后7 月余，腹部膨隆半月余”為主訴入院，病程過程中出現惡心、嘔吐，體質量迅速下降，未出現明顯腹脹、腹痛等癥狀。體格及實驗室檢查均未見明顯異常。超聲檢查：肝臟內充滿結節樣低回聲，全腹網膜呈不均勻性增厚，較厚處位于上腹正中部，多呈高回聲，內見片狀及結節狀低回聲，血流呈分支狀，腹腔及盆腔可見內部清晰的無回聲，未見明顯分隔（圖1）。全腹增強CT 檢查：盆腔、腹膜及大網膜可見多個大小不等的腫塊及“網膜餅”形成，增強后可見不均勻輕度強化，盆腹腔積液。超聲與CT 檢查結果均提示：肝內多發實質占位性病變及網膜占位性病變（繼發性）、腹水（圖2）。為行進一步診療，擇期行超聲引導下網膜穿刺活檢，鏡下示：異型細胞呈團巢狀及小腺泡狀排列，核深染，部分細胞異型性 （圖3），免疫組化：Melan A、Chromogranin 及ANSE 為弱（+），S-100、Vimentin、CD99、Ki-67（40%）為（+），病理結果：大網膜惡性間葉源性腫瘤，符合ENB，結合病史考慮鼻腔來源。

圖1 鼻腔來源嗅神經母細胞瘤網膜轉移。圖1a：超聲圖像；圖1b：增強CT 圖像；圖1c：病理圖（HE）。

討論ENB 是一種起源于神經外胚層的罕見神經系統惡性腫瘤，約占鼻腔惡性腫瘤的3%～6%[1]，好發于成年人，男女發病率無明顯異常。ENB 具有惡性程度高、局部浸潤、復發及遠處轉移的生物學特征，但發生轉移較晚，對化療及放療比較敏感，相關文獻報道遠處轉移多見于肺、腦、骨及頸部淋巴結。本病例為鼻腔腫瘤術后7 月余即發生網膜及肝臟轉移，在臨床中十分罕見[2]，目前相關文獻中未見鼻腔ENB 網膜轉移的報道。本病例需與以下網膜疾病進行鑒別診斷：①胃、腸等消化道惡性腫瘤網膜轉移：超聲圖像常表現為網膜呈中等或低回聲，彌漫性或局限性增厚，可伴低回聲結節[3]；增強CT 檢查網膜多表現為不同程度非均勻性增厚，形態多樣，可結合患者病史正確診斷[4]。②網膜結核：影像學多表現為網膜呈均勻性增厚，超聲特異性表現為“大腦溝回征”。③網膜淋巴瘤：網膜呈不規則增厚，“鑲嵌征”是其特異性超聲表現[5]，當侵犯網膜時CT 常表現為結節樣或腫塊樣軟組織密度影，腹腔內腫物較大時常表現為“三明治征”[6]。

目前超聲并不是ENB 的首選檢查方法，但對該病所存在的遠處轉移（淋巴結、網膜等部位）檢出率較高，可為ENB的早期診斷提供依據。本例患者增強CT 與超聲檢查相比，后者在顯示網膜增厚部位、病變內部結構及是否存在結節回聲等方面更加明確，超聲醫師可根據常規網膜良惡性病變特征對病灶性質做出初步診斷，進而對高度懷疑者行超聲引導下網膜穿刺活檢即可確診。此外，超聲檢查還具有費用低廉、無輻射、操作簡便等優勢，安全高效，建議作為鑒別診斷網膜病變性質的首選方法。