傅海群 葉曉紅 宋成城 朱文宗
(浙江中醫藥大學附屬溫州市中醫院,浙江 溫州 325000)
格林-巴利綜合征是一種神經系統自身免疫性疾病,以神經根、外周神經損害為主,是一種最常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病[1-3]。臨床多表現為四肢多發對稱性下運動神經元癱瘓,腱反射減弱或消失,嚴重時可引發致死性呼吸肌麻痹和雙側面癱[4-6]。由于格林巴利綜合征多以急性軟癱為主要表現,故中醫學從臨床癥狀上普遍認為本病屬于“痿證”范疇。而痿證僅為其臨床表現的概括,對其病因病機的理解仍不精確。在臨床實踐中,筆者發現格林-巴利綜合征與唐宋之前所盛行的外風理論,即“內虛邪中”的學說高度吻合。其一,格林-巴利綜合征起病急驟,起病前1~3周多伴呼吸道、腸道感染,不明原因發燒,臨床上多以呼吸道感染和腸道感染為主要病因,可見其由“外風”而起,乃外邪侵犯人體所致;其二,以四肢多發對稱性下運動神經元癱瘓為表現,病機可概括為邪氣客于肌膚分肉,而致患者四肢不收。可見,格林巴利綜合征是一種病因病機相符的中風病。《備急千金要方·諸風》[7]關于中風病的分類“中風大法有四:一曰偏枯;二曰風痱;三曰風懿;四曰風痹”,可將其更準確地歸為“氣血虛甚,風邪乘之”[8]而致的風痱病。
風痱因風起病,此風非僅指風邪,而是包括“風、寒、暑、濕、燥、火”在內的六淫。正如《素問·風論》所述“風之傷人也,或為寒熱,或為熱中,或為寒中,或為厲風,或為偏枯,或為風也。其病各異,其名不同,或內至五藏六府”。張介賓[9]于《類經》中亦言“風者百病之始也,風從外入,令人振寒汗出頭痛身重惡寒……癘風、偏枯、痱之為病,智亂不甚”。可見從《黃帝內經》起,就有明確關于風邪致中的記載,外風侵襲不僅會導致單純的外感,亦會產生半身不遂、但臂不遂、四肢不收的中風病。
“痱”之一字最早出自于《黃帝內經》。《靈樞經·熱病論》論述為“痱之為病也,身無痛者,四肢不收,智亂不甚”。《諸病源候論·風病諸候》[10]論“風痱之狀,身體無痛,四肢不收,神志不亂”。清·林佩琴[11]在《類證治裁》中論述“四肢不收”時,對《備急千金要方》作了發揮,“(四肢不收)諸陽經皆取于手足,循行身體,如邪氣客于肌膚,隨其虛處停滯”。《醫宗金鑒·雜病心法》認為“四肢不收無痛痱,偏枯身偏不用痛,其言不變志不亂,邪在分腠……其言不變志不亂,乃邪微淺,病在分腠”。從歷代醫家對痱及風痱的論述中,可以發現“風痱”的主要表現為四肢不收,且一般不伴有神志的改變。且關于其病機的論述無非“邪氣客于肌膚”“邪在分腠”。此類由于外邪侵襲導致的“風痱”,主要以身體無痛,四肢不收,沒有或僅輕微神志的改變為特征[12]。然而,有人感受風邪僅發外感,有人卻出現四肢不收的癥狀,《圣濟總錄》對風痱做了全面的概括,將其病機歸納為“氣血虛甚,風邪乘之”,此為風痱有別于單純外感病的發病機制。
《靈樞經·百病始生》云“風雨寒熱,不得虛,邪不能獨傷人。卒然逢疾風暴雨不病者,蓋無虛,故邪不能獨傷人。此必因虛邪之風,與其身形,兩虛相得,乃客其形”。兩虛相得,乃客其形,是疾病發生的原因。正如唐宋之前外風理論乃是正氣不足,外邪入中而致發病,其病機是風邪外襲,客于肌膚分肉,致四肢不收。為何發病為四肢不收?不像太陽病中風,僅僅表現為脈浮、頭項強痛、惡寒等外感病癥狀?氣血虛甚,可為其內因。正如《靈樞經·天年》中說“薄脈少血,其肉不實,數中風寒,血氣不通,真邪相攻,亂而相引”,蓋其人氣血虛于內,風邪入中,致血氣不通,于經脈、肌腠間互相搏結,而致邪客于內,阻痹經隧,致四肢不收。《黃帝內經太素·風論》[13]中亦云“人血氣精,肌肉充,皮膚致,毛發堅,焦理郄,煙垢著。當是之時,雖遇賊風,其入淺,亦不深……人血氣虛,其衛氣去,形獨居,肌肉減,皮膚緩,腠理開,毛發淺,膲理薄,煙垢落。當是之時,遇賊風,則其入也深,其病人也卒暴”。說明人體的氣血、肌肉、皮膚、毛發等充盈程度與賊風侵襲人體的深度有著直接的聯系。如果人體氣血虛弱,肌肉不充,腠理開泄,此時風邪來犯,正是“兩虛相得,乃客其形”,難免會有“氣血虛甚,風邪乘之”的病機產生,故其入深,病卒暴。
格林-巴利綜合征起病急驟,臨床上多以呼吸道感染和腸道感染為主要病因。可見其由“外風”而起,乃外邪侵犯人體所致。另外,其發病后以四肢多發對稱性下運動神經元癱瘓為臨床表現,病機為邪氣客于肌膚分肉,而致患者四肢不收。格林-巴利綜合征因風起病,且滿足“內虛邪中”的病機發展。仲景明言,“知犯何逆,隨證治之”,既然從外風起病,當“外以散邪,內以補虛”而治之。《古今錄驗》續命湯為《金匱要略·中風歷節病脈證并治》附方。原文云“治中風痱,身體不能自收持,口不能言,冒昧不知痛處或拘急不得轉側”。《素問·病機氣宜保命集》中提到“續命湯通治八風、五痹、萎厥等疾”。續命湯是《古今錄驗》所載,原方由麻黃、桂枝、當歸、人參、石膏、干姜、甘草各三兩,川芎一兩,杏仁四十枚組成,被譽為“通治六經中風之要劑”,主要以祛風、補益氣血等藥物為基礎。力達“外以散邪通血脈,內以補虛養正氣”之效。尤在涇[14]在《金匱要略心典》也說“痱者,廢也。精神不持,筋骨不用,非特邪氣之擾也,亦真氣之衰也,麻黃、桂枝所以散邪,人參、當歸所以養正,石膏合杏仁助散邪之力,甘草合干姜為復氣之需,乃攻補兼行之法也”。續命湯從外風治療風痱,是以大劑麻黃、桂枝辛溫之品驅散風邪,加杏仁,升降相因,又能宣散邪客血脈之凝滯,配合當歸、人參、川芎、甘草等活血養血,行氣益氣,可補益正虧血脈之虛滯,石膏、干姜隨寒熱增減,使風邪外出,血脈通暢,經氣流轉,筋骨調和,風痱自愈。
《千金要方》中提到“凡患風,服湯,非得大汗,其風不去。所以諸風方中皆有麻黃,至如西州續命,即用八兩,越婢六兩,大小續命或用一兩、三兩、四兩,故知非汗不瘥,所以治風非密室不得,輒服湯藥,徒自誤耳。惟更加增,未見損減矣”。提示在臨床運用小續命湯時,要重視汗出與疾病轉歸的關系。值得注意的是,《千金要方》中所述“非得大汗,其風不去”是對于服用續命湯類方后重視取汗法的表述,并非要大汗淋漓。黃仕沛[15]在臨床運用續命湯時,解釋“汗出則愈”,是指服藥后藥力達到“知”的程度,若無汗出,說明藥力不夠,但不可大汗,應為小汗出,小汗出才是“藥汗”,若為大汗出,則為“病汗”,易傷陽氣。而在《金匱要略》附方續命湯后,也有服藥后調攝的記載“以水一斗,煮取四升,溫服一升,當小汗,薄覆脊,憑幾坐,汗出則愈。不汗更服,無所禁,勿當風”。提示藥力不足應更服。若更服不汗,可增加麻黃用量,從黃仕沛[15]經驗看,臨床中從小劑量12 g起,結合患者的個體差異逐漸加量,一般以3 g作為遞增用量,一般最大用至30 g。若患者服藥后出現心煩不寐,囑患者15時前服藥,出現明顯心悸,應減藥或停服。李可[16]在應用續命湯方治療風痱時,其“敢汗當隨人中風輕重虛實也,故令人不虛,諸風服之皆驗”的取汗思想和隨病情輕重加減(病輕、體虛,用小劑、中劑,急危重癥用大劑,得汗之后麻黃減為5 g,發揮其通氣的作用,直至痊愈)的經驗亦值得思考。
患某,男性,14歲,因“雙下肢乏力1月余”來門診就診。患者2018年3月6日發熱,伴咽紅,后出現雙下肢乏力,于某醫院住院治療,入院時查體:咽部充血,扁桃體Ⅱ°腫大,雙肺呼吸音清,未聞及干濕啰音,下肢近端肌力Ⅲ級,遠端肌力Ⅴ級,無明顯感覺異常、無自主神經障礙,雙側膝腱反射未引出,雙側巴氏征陰性。血CRP、CK升高,兩次肌電圖示神經源性損傷,腰穿腦脊液檢查示細胞蛋白分離。追問病史,雖發育良好但運動不靈活,上樓及登高易疲乏,多年前有類似病史經治療好轉,但未能完全恢復,家屬拒絕免疫及激素治療,入院予復合輔酶針、維生素C針支持,左卡尼汀營養心肌,利巴韋林針抗病毒,頭孢西丁針抗感染,彌可保、TTFD片、ATP片、地巴唑片營養周圍神經等治療。經治療后患兒下肢乏力較前好轉,下肢上抬困難,但可緩慢獨立步行,下肢近端肌力Ⅲ級,遠端肌力Ⅳ~Ⅴ級。出院診斷為:遲緩性癱瘓(格林-巴利綜合征),急性上呼吸道感染。2018年4月16日于筆者所在醫院就診,患者身形高大,行動遲緩,年僅14歲,身高近180 cm,體質量近100 kg,舌小淡紅,苔薄白,脈弱。查體:右側下肢肌力近端Ⅲ級,遠端Ⅳ-級,左側下肢近端Ⅲ級,遠端Ⅲ級。處方:麻黃9 g,桂枝9 g,當歸9 g,黨參10 g,川芎 9 g,杏仁 10 g,甘草 8 g,石膏 15 g,干姜 5 g,共 7劑。二診,患者訴步行較前輕松。查體:右側下肢肌力近端Ⅳ~Ⅴ級,遠端Ⅲ~Ⅳ級,左側下肢近端Ⅲ~Ⅳ級,遠端Ⅲ~Ⅳ級。原方加麻黃至15 g,繼服21劑,四肢肌力恢復正常。
按語:本例患者年僅14歲,本次因發熱起病,伴咽紅,平素飲食肥甘厚味,痰濕壅滯,體型肥大,可見正是肌肉不充,皮膚不密,血氣不足,腠理稀疏之面貌。此番感邪發熱起病,風邪入中,卒然起病,病位深,客于氣血虛空之經脈,與痰濁搏結,痹阻經脈,故身體不能自收持,見雙下肢肌力下降,行動遲緩費力。此時風痱當從外風論治,治宜祛邪散寒,益氣養血,予《古今錄驗》續命湯,緩加麻黃量,使邪氣外敬,氣血暢旺,營衛通調,筋骨強勁。
格林-巴利綜合征以急性軟癱為主要表現,一般認為本病屬于“痿證”范疇,亦多從痿證論治。但格林-巴利綜合征的病因病機為外邪侵犯人體,客于肌膚分肉,致四肢不收,屬于中風病之風痱一類。《古今錄驗》續命湯從外風論治風痱,正是以麻黃、桂枝宣散邪客血脈之凝滯,并配合當歸、人參、川芎、甘草補益正虧血脈之虛滯。另外從現代醫學角度出發,風痱可以是一系列神經系統疾病(包括但不局限于以感染為病因,以遲緩性癱瘓為結局),包括格林-巴利綜合征、急性脊髓炎、急慢性感染性多發性神經炎、癔病性癱瘓、重癥肌無力等疾病。由此可見,基于外風理論論治格林-巴利綜合征的思想值得進一步挖掘,應充分發揮《古今錄驗》續命湯“外以散邪,內以補虛”的論治方法,并將其拓展到更加廣泛的風痱病的治療中去。