殘角子宮足月妊娠1 例誤診分析

陳天全

殘角子宮妊娠臨床較為少見,其妊娠至足月則更為罕見,但殘角子宮宮壁發育不良,妊娠過程中容易出現破裂,后果常極為嚴重,若醫生對其認識不足,易導致誤診漏診,進而影響治療和預后。本院2016 年1 月收治1 例誤診為完全性前置胎盤的殘角子宮足月妊娠患者,現回顧性分析相關臨床資料,以加強醫生對該病的認識,提高診療水平。

1 病例資料

患者女,31 歲,因“停經37 周”入院,平時月經規則,無痛經,孕13 周時彩超提示“雙子宮,胎兒位于左側宮腔”。孕28 周后彩超提示“完全性前置胎盤”,孕期無陰道流血。既往足月陰道分娩1 次,藥物流產2 次,有“孤獨腎”病史。2016 年1 月15 日因考慮“完全性前置胎盤”行剖宮產術,術中發現子宮增大右旋,血管豐富,切開子宮下段,胎盤邊緣打洞,娩出一成熟活嬰,Apgar 評分10 分-10 分,胎盤完全附著子宮下段前壁向后包繞達子宮后壁下段,該宮體右側可見另一略大子宮體,右附件、左卵巢外觀正常,左側輸卵管發育欠佳,長度7 cm,手術順利,術中出血500 ml。術后極少量陰道流血,術后第1 天查血常規示血紅蛋白69 g/L,且逐漸下降,行體格檢查：單陰道,單宮頸,宮口松,宮底達臍平。彩超提示宮腔大量積血。予以促進宮縮、抗感染對癥治療,因血紅蛋白持續性下降,分兩次共輸注紅細胞3 單位,治療過程中未見血液自陰道流出。術后第6 天時查彩超示盆腔內見兩子宮體,其一大小156 mm×121 mm×128 mm,邊緣規則,宮腔內充滿混合性回聲,另一位于右后方,大小50×45 mm,內膜顯示清晰。全腹部CT 平掃:①剖宮產術后宮腔積血；②盆腔右后方團塊狀影,雙子宮可能性大；③左腎缺如,右腎代償性增大；④右腎高密度小囊腫。后在超聲引導下擬探入積血宮腔清除積血塊,術中探入右側宮腔順利,但難以探入積血宮腔,遂考慮有殘角子宮可能。后行二次手術,進腹詳細探查,術中見積血宮體如孕5 月大小,張力大,偏右側可見一略大宮體,兩宮體各有一附件及圓韌帶相連,切除積血宮體及同側輸卵管,檢查積血宮體與右側宮體之間無通道相連,呈閉鎖狀,考慮為殘角子宮,剖開見約1600 ml 柏油樣積血。術后病理(殘角子宮+左輸卵管)子宮內膜分泌期改變,子宮肌層平滑肌細胞肥大,左輸卵管慢性炎。

2 討論

2.1 臨床特點 殘角子宮屬女性生殖器官發育異常,源于胚胎發育期間副中腎管發育異常,當一側副中腎管發育而另一側副中腎管中下段發育缺陷時,就形成了無峽部及宮頸的殘角子宮。殘角子宮常伴有其他的先天性異常,最常見的是泌尿系統發育異常,副中腎管發育異常的患者中約30%存在泌尿系統發育異常［1］。本例患者即為“孤獨腎”。殘角子宮按是否與發育側子宮相通分為3 型,即Buttram 分型：Ⅰ型為殘角子宮發育不良,無宮頸,但有宮腔,同時與發育側子宮相通；Ⅱ型為殘角子宮發育不良,無宮頸但有宮腔,但不與發育側子宮相通；Ⅲ型為殘角子宮為發育不良的始基子宮,既無宮腔,也無宮頸,經纖維素與發育側子宮相連。本例殘角子宮考慮為Ⅱ型。殘角子宮可妊娠,但是妊娠率非常低,約為1/76000～1/150000［1］。殘角子宮妊娠的受精方式可能為：殘角側卵子與對側輸卵管游離出的精子在殘角側輸卵管結合后進入殘角子宮繼續妊娠,此時妊娠黃體在殘角側［2］；或者殘角對側卵子和精子在對側輸卵管受精后受精卵經腹腔游走到殘角子宮內,此時妊娠黃體在對側卵巢［3,4］。殘角子宮妊娠后,由于殘角子宮子宮壁發育不良,一般不能承受過大的胎兒,通常在妊娠的第10～20 周出現殘角子宮破裂,死亡率極高,近年來由于診斷水平及處理手段的發展,死亡率已較前降低［5］。也有報道殘角子宮妊娠可達妊娠晚期甚至足月,約占此類病例的10%［6,7］,但其中死胎居多,此情況下胎兒的存活率僅為2%［4］。除此之外,殘角子宮妊娠也容易并發胎盤植入,據報道發生率約為11.9%［4］。

2.2 鑒別診斷 早期殘角子宮妊娠需與輸卵管妊娠、宮角妊娠以及雙子宮妊娠相鑒別。殘角子宮患者常有痛經病史,但并不絕對,當殘角子宮的子宮內膜發育不良時常無痛經表現。超聲檢查及磁共振檢查可協助診斷,2005 年Tsafrir 等［8］建立了一個有助于診斷殘角子宮妊娠的超聲標準：①超聲圖像類似不對稱的雙角子宮；②子宮頸管和妊娠的宮腔之間連續性存在中斷；③妊娠囊周圍存在肌層組織。超聲診斷殘角子宮妊娠的敏感性只有26%［4］。Mavrelos 等［9］增加了一些影像特征,有助于進一步診斷：①子宮主體上可見一獨立的輸卵管間質部；②見一與子宮主體分離的可移動的孕囊,且被子宮肌層包繞；③孕囊與子宮主體可見有血管蒂連接。這些標準有助于殘角子宮妊娠的鑒別診斷,當輸卵管妊娠時孕囊周圍無子宮肌層環繞,而雙子宮的兩個宮體均與宮頸相連續,宮角妊娠則表現為子宮不對稱性增大,妊娠一側宮角向外突出,妊娠囊距宮底很近且與宮腔線相通,周圍有均勻一致的低回聲肌層圍繞。殘角子宮妊娠早期診斷非常重要,但并不容易,在相關病例中,該患者有陰道分娩史及藥物流產史,孕早期超聲檢查將殘角子宮妊娠誤診為雙子宮妊娠且胎盤附著部位低,所幸后續妊娠過程中未發生殘角子宮破裂并妊娠至足月。

2.3 治療 因殘角子宮的子宮壁發育不良,一般不能承受過大的胎兒,孕期容易出現殘角子宮破裂,若出現殘角子宮破裂可引起致命性的腹腔內出血,雖然本病例為殘角子宮妊娠至足月,但極為罕見,建議一旦明確殘角子宮妊娠的診斷后應予以積極治療。常用的治療方案為手術,在妊娠早中期行殘角子宮切除術,若胎兒有生機,也可手術娩出胎兒后切除殘角子宮。妊娠早期的殘角子宮切除也可以通過腹腔鏡進行。也有報道描述了使用甲氨蝶呤治療或胎兒心內注射氯化鉀作為殘角子宮早期妊娠的手術替代方法或輔助手段［10］。另外,也有當殘角子宮肌層較厚時進行保守治療直至胎兒有生存機會的報道,但此方案風險較大［11］。

2.4 誤診原因分析 分析該病例,考慮誤診的原因有：①該例患者無痛經史,既往無腹部包塊病史且有足月陰道分娩史及藥物流產史；②孕早期彩超提示雙子宮,造成先入為主的印象,且未進行詳細的體格檢查,以協助判斷子宮畸形的類型,若查看宮頸發現為單宮頸,則有可能避免誤診；③此次妊娠過程中無明顯異常表現,妊娠已達足月,胎兒存活,體重達標,比較罕見；④醫生對殘角子宮的認識不夠,該患者有“孤獨腎”病史,生殖系統畸形與泌尿系統畸形常伴發,但未能引起重視；⑤剖宮產手術中因妊娠殘角子宮增大,解剖出現變化,不易辨別殘角子宮,術中未仔細檢查子宮情況而先入為主的誤認為雙子宮畸形,倘若術中仔細探查,明確殘角子宮妊娠,即行手術切除殘角子宮,可能會避免產后出血及二次手術。所幸該患者誤診為前置胎盤行剖宮產,因患者既往有陰道分娩史,若引產陰道試產則可能會造成更為嚴重的后果,如殘角子宮破裂、胎兒死亡等。

2.5 防范措施 因殘角子宮妊娠維持至足月極為罕見,且多在孕中期發生破裂引發嚴重出血,危及生命,病情兇險,因而早期診斷極為重要,臨床醫生應加強對此疾病的認識并重視此疾病。對有生殖道畸形、泌尿系畸形、痛經、流產失敗者、附件包塊者等更應提高警惕,盡量做到早診斷早處理,以免破裂大出血的發生。臨床對待每例患者在孕前及孕早、中期體檢時都需要認真行體格檢查。對于有正常分娩史的患者更加容易疏忽,如本例誤診的患者。有文獻認為若遇子宮畸形、胎位不正、先露高浮而無骨盆畸形、胎盤低置等因素,肛診宮頸堅硬者應考慮到有殘角子宮妊娠足月妊娠的可能性,不可盲目經陰道試產或行引產術［7］。因超聲是發現殘角子宮妊娠的主要方法之一,尤其在篩查方面尤為重要,超聲醫師也要加強對殘角子宮妊娠的認識,超聲檢查時可從多角度、多切面,腹部及陰式聯合探查,才能盡可量避免誤診的發生,為臨床提供較為可靠的診斷依據,及早發現殘角子宮妊娠。臨床醫生也要不斷積累經驗,若術前或術中發現子宮畸形,一定要仔細探查,盡量避免誤診。