針藥結合治療脊髓延髓肌肉萎縮癥1例

方超君,姚楚芳

(1.上海針灸經絡研究所,上海200030;2.上海中醫藥大學附屬岳陽中西醫結合醫院,上海200437)

1 引言

脊髓延髓肌肉萎縮癥(spinal and bulbar muscular atrophy,SBMA),又稱為肯尼迪病,是一種極為罕見的由成年人起病的X-連鎖隱性遺傳運動神經元病[1],是由于雄激素受體基因(AR)中1號外顯子區發生CAG重復序列數目異常增多而引起。SBMA只影響成年男性,在南歐的發病率約為3.5個/10萬男性[2]。在亞洲地區,日本研究該病的病例報道較多[3]。患者早期臨床表現為運動神經元受損癥狀,如行走困難、震顫、吞咽困難、男性乳房發育等,經過10～20年后通常發展為爬梯困難,甚至需要輪椅行動。患者常見的死因是由于誤吸和吞咽困難導致的肺炎[3]。SBMA的治療并無特效藥,目前臨床使用亮丙瑞林、度他雄胺等藥物治療,但還需要更多臨床試驗驗證[4]。近日筆者收治一名日本患者,運用針灸結合中藥治療SBMA,效果顯著,故將病例報道如下。

2 病例資料

2.1 病史 患者,男,52歲,2016年11月17日初診。主訴:雙下肢無力伴雙上肢震顫3年余。患者2013年無誘因出現雙下肢無力,以近端肌肉為主,走路及上下樓梯感覺乏力,同時伴有雙上肢姿勢性震顫。至日本當地醫院檢查四肢近端肌肉肌力降低。肌電圖顯示:慢性進行性神經改變。神經傳導速度顯示:尺神經及腓腸神經SNAP(感覺神經動作電位)波幅降低。基因檢測平均CAG重復42次,隨即診斷為SBMA。該院給予氯硝西泮和阿洛諾爾對癥治療,癥狀未見明顯改善,故來我院診治。查體:言語清楚,上肢近端肌力V－級,上肢遠端肌力V級,下肢近端肌力V－級,下肢遠端肌力V級;肌張力正常;深淺反射正常;四肢感覺正常;雙上肢姿勢性震顫;舌肌萎縮及震顫,余肌肉無明顯萎縮;無男性乳房發育,無吞咽困難。刻下癥:患者下肢無力,上樓梯及跑步困難,無法跳躍,坐在地板上不依靠上肢就無法起立,腰部酸痛;雙上肢姿勢性震顫;咽喉有痰,但咳之不爽;胃納可,二便調,夜寐時間較短,5～6 h;怕熱明顯,稍動易出汗;舌肌萎縮,舌質紅,苔微膩,脈細弦。家族史:患者母親曾是SBMA基因攜帶者,其舅舅亦為SBMA患者,其姐姐并無該病。

2.2 診斷 根據患者基因檢測結果,西醫診斷已明確,診斷為SBMA。患者雙下肢筋脈遲緩,軟弱無力,伴有舌肌萎縮,符合中醫診斷之痿證。

2.3 中醫辨證分析 患者素體稟賦欠佳,先天不足,腎精虧虛,又因居住日本,素喜食海鮮發物及冰飲,寒濕內傷于脾胃聚為痰濕。患者患病后心情抑郁而致肝氣郁結,日久化火生風,而與寒、痰、濕搏于舌竅及上肢經絡,而下元虧虛導致肝風愈烈,故出現腰部酸痛、雙下肢萎軟無力的下部癥狀,而上部癥狀以舌肌萎縮和雙上肢震顫為主。

2.4 治則治法 患者發病已久,故治本乃是第一要務,同時也要兼顧治標,防止癥狀進一步加重。故擬以健脾化痰、補腎益精為本,輔以平肝息風為標。

2.5 中醫治療 ①針刺取穴:主穴取風池、風府、肝俞、膻中、中脘、天樞、豐隆、三陰交、太沖。操作方法:患者取仰臥位,穴位常規消毒,采用0.22 mm×40 mm毫針斜刺肝俞,針尖方向朝向腳部,風池、豐隆、太沖行瀉法,三陰交行補法,其余穴位行平補平瀉法。留針30 min,每周3次,4周為1個療程。②中藥采用香砂二陳湯為基礎方,處方:陳皮3 g,制半夏10 g,茯苓10 g,炙甘草3 g,苦杏仁10 g,木香10 g,砂仁3 g(后下),瓦楞子50 g(先煎),海螵蛸30 g,紫蘇梗10 g,香附10 g,白芷3 g,水煎服。每日2劑,早上和下午溫服,4周為1個療程。

治療1個療程后,患者雙上肢及舌肌震顫稍有減輕,但訴大腿根部仍有不適感,腰部仍有酸痛,能咯出痰,痰量較少,舌質微紅,脈弦細。在原來針灸取穴基礎上加針刺太溪,行迎隨補法,間接灸氣海30 min。中藥則在原方基礎上加黃精10 g,桑寄生10 g,杜仲10 g。之后以上述針灸方案和中藥方為基礎,根據癥狀加減部分穴位和方藥,但總體以健脾化痰、補腎益精為主要治療原則。

治療1年后,患者雙下肢無力明顯好轉,腰部酸痛減輕,能夠自行行走樓梯,汗出情況較前好轉,舌肌萎縮癥狀好轉。

3 分析

該病治療的難點在于:一是中國的SBMA病例較少,最多的病例報道來源于25個家系的27例患者臨床特征分析[5]。發病后到正規醫院進行基因檢測的患者數量較少,因此臨床對該病的認知度不高。患者常見的首發癥狀以肌肉無力為主,逐漸發展為手部震顫,臨床中易誤診為特發性震顫、肌萎縮側索硬化等其他神經元疾病。目前西醫臨床治療該病也無特效藥物,有報道表明醋酸亮丙瑞林正應用于臨床試驗中,但效果尚不明確[4]。二是從中醫辨證論治角度分析,該病屬于“痿證”范疇。《素問·痿論》曰:“腎氣熱,則腰脊不舉,骨枯而髓減,發為骨痿。”《諸病源候論》中描述痿證“風身體手足不隨者,由體虛腠理開,風氣傷于脾胃之經絡也。”張景岳亦認為痿證是由“元氣敗傷,則精虛不能灌溉,血虛不能營養者”。再看此案患者,母親是SBMA基因攜帶者,患者先天腎氣虧虛,且長居日本,喜食生冷海鮮,故脾腎陽氣受損而致腰部酸痛,雙下肢萎軟無力,脾腎陽虛亦導致痰濁內生而阻滯經絡。“脾足太陰之脈……連舌本,散舌下”,故脾經受損后累及舌體發生舌肌萎縮。土虛而致木克,腎水無以制約肝陽,患者平素煩躁,情緒不佳,導致肝風內動,雙上肢及舌肌不自主震顫。縱觀本案,以脾腎陽虛為本,肝郁化火為標,故治療時以健脾化痰、補益腎精為主,輔以平肝息風。針刺取穴采用中脘、天樞、三陰交、豐隆化痰健脾,太溪、氣海培本固元,風池、風府、膻中、太沖疏肝祛風。本案采用香砂二陳湯為基礎方健脾化痰,方中陳皮、半夏、茯苓燥濕化痰健脾;木香、砂仁行氣而化痰濕;苦杏仁潤肺,使邪氣從大便出;瓦楞子、海螵蛸降胃化濁,根據黃元御“一氣周流”的觀點,胃氣降則脾氣自升,故能加強健脾化痰之力;紫蘇梗、香附疏肝理氣;黃精、桑寄生、杜仲補益肝腎。全方以祛病邪、暢氣機為目的,聯合針灸治療效果顯著。