Richter綜合征1例

應雙偉 郭群依 馮長偉 羅文達 張麗

Richter綜合征作為慢性淋巴細胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）的一種并發癥，首次由Richter于1928年報道CLL并發組織肉瘤而得名，目前定義為CLL轉化為更高級別的淋巴瘤，以彌漫大B細胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）最常見，稱為經典型 Richter綜合征[1]。Richter綜合征發病機制不明，治療方法尚未統一，患者預后往往較差，現將本科收治的1例經典型Richter綜合征的診治經過報道如下，以供同行參考。

患者男，51歲。因“體檢發現血白細胞升高1周”于2014年5月入住血液腫瘤內科治療。查體：兩側頸部、腹股溝多發腫大淋巴結，較大者約3cm×2cm，質地韌，無觸痛，活動度欠佳，心、肺聽診無殊，脾肋下2橫指可觸及。實驗室檢查：血白細胞37.3×109/L，淋巴細胞絕對值32.5×109/L，血紅蛋白、血小板水平正常；乳酸脫氫酶（LDH）192U/L。B超檢查示：兩側頸部及腹股溝多發腫大淋巴結，較大約3.6cm×1.7cm，內可見血流；脾大，長徑137mm，厚徑51mm。骨髓形態學檢查示：增生明顯活躍，淋巴細胞占88%，成熟型為主，幼稚淋巴細胞3%。外周血免疫分型示：CD5+，CD19+，CD23+，CD20+，CD10-，FMC-，CD34-。外周血TP53基因缺失及CCND1/IGH融合基因的熒光原位雜交（FISH）檢測提示陰性。淋巴結病理學檢查示：淋巴結濾泡大小不一，周邊小淋巴細胞增生，排列較密集；免疫組化示：CD5+，CD43+，CD23+，BCL2+，CD20+，CD10-，CD3-，CD79a+，CyclinD1-，Ki-67（約 10%）。診斷：CLL（Binet B期，RaiⅡ期）。

根據《中國慢性淋巴細胞白血病的診斷與治療指南》[2]，患者無治療指征，遂門診隨訪2年，期間病情穩定，2年后未再隨訪。直至2017年5月患者因發現右側睪丸無痛性腫大10余天入住本院泌尿外科治療。查體：體能狀態評分1分，兩側頸部及腹股溝多發腫大淋巴結，較大者約3cm×1.5cm，脾肋下2橫指可觸及，左側睪丸無腫大，右側睪丸腫大，無明顯觸痛。……