“一房一室”鏡面右位心合并無脾綜合征患兒術(shù)后的護(hù)理

楊婧 郭洪花 李敏香 張彩虹

(海南醫(yī)學(xué)院城西校區(qū)，海南 海口 571199;海南醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院，海南 海口 571199)

鏡面右位心是指心臟位于胸腔的右側(cè)，其心房、心室及大血管的位置宛如正常心臟在鏡中的成像，常伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位[1]。單心室作為一種先天性紫紺型心臟病，其發(fā)生率占新生兒的0.5/10～1/10萬[2]，占先天性心臟病的1%～3%[3]，最常合并肺動脈狹窄和/或主動脈狹窄，而較少合并單心房[4]。無脾綜合征(Asplenia Syndrome)趨向于正常人體的右側(cè)結(jié)構(gòu)的對稱化重復(fù)[5]，因存在先天性的脾臟缺如，導(dǎo)致機(jī)體的免疫力缺陷，易發(fā)生嚴(yán)重感染[6]，高達(dá)60%的患兒難以度過嬰兒期，只有5%～10%的患兒能長到成年[7]。無脾綜合征常伴有單心室、大動脈異位[8]，但合并鏡面右位心、單心房、單心室的病例極其罕見，尚未見國內(nèi)外有相關(guān)病例的術(shù)后護(hù)理報(bào)道。現(xiàn)將我院收治的1例“一房一室”鏡面右位心合并無脾綜合征患兒的術(shù)后護(hù)理經(jīng)驗(yàn)總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1病例介紹 患兒，男，13歲，發(fā)現(xiàn)心臟雜音12年。患兒12年前因感冒就診發(fā)現(xiàn)明顯心臟雜音，診斷為先天性心臟病：肺動脈瓣狹窄，未做特殊處理。患兒入海南醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院時(shí)，生長發(fā)育遲緩，營養(yǎng)狀況差，伴有發(fā)紺氣促，活動后受限及蹲踞。生命體征：體溫37.0 ℃、脈搏104次/min、呼吸22次/min、血壓103/66 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)、SpO278%。查體：身高101 cm，體質(zhì)量26.5 kg，患兒口唇及肢端紫紺，心前區(qū)無異常隆起，未觸及震顫，無心包摩擦感，心尖搏動位于右鎖骨中線第5肋間內(nèi)0.4 cm，心率104次/min，率齊，胸骨右緣第2肋間可聞及3/6級收縮期噴射性雜音，P2減弱，周圍血管征陰性，可見明顯的杵狀指/趾，雙下肢無水腫，肝脾肋下未觸及。腹部彩超：脾臟未探及，脾臟先天缺如。心臟彩超示先天性心臟病：單心房、單心室、大動脈異位、肺動脈瓣狹窄及體肺側(cè)枝形成。

1.2治療方法及轉(zhuǎn)歸 入院后予雙腔鼻導(dǎo)管間斷吸氧2 L/min，高蛋白飲食，多飲水，防止血栓形成，注意保暖，防止感冒，頭孢美唑鈉予抗感染，磷酸肌酸鈉營養(yǎng)心肌等對癥支持治療，同時(shí)積極完善術(shù)前檢查。入院后第2天，送介入室在局麻下經(jīng)右股動脈穿刺行“心導(dǎo)管檢查+心室及主動脈造影術(shù)”，過程順利，結(jié)果提示：先天性心臟病，鏡面右位心，不定型單心室，肺動脈瓣狹窄，大動脈異位。介入術(shù)后返回病房，予穿刺部位加壓包扎6 h，右下肢制動12 h，絕對臥床24 h。期間患兒的穿刺點(diǎn)無滲血滲液，右下肢血運(yùn)情況良好，肢端皮膚溫度正常、皮膚顏色正常、足背動脈波動良好。患兒診斷明確，無手術(shù)禁忌癥，于2019年1月19日，送手術(shù)室在全麻+體外循環(huán)下行“BD-Glenn+動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù)”，術(shù)程順利，術(shù)后送心外ICU重癥監(jiān)護(hù)，予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，接呼吸機(jī)輔助通氣，預(yù)防感染、營養(yǎng)心肌、強(qiáng)心、利尿等對癥支持治療。術(shù)后第1天，患兒可自行咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，口唇無發(fā)紺，心包引流液24 mL，縱隔引流液56 mL，均為淡紅色。心前區(qū)未聞及病理性雜音及心包摩擦音，血象(白細(xì)胞20.07×109/L)及心肌酶譜增高，考慮與手術(shù)應(yīng)激、創(chuàng)傷、體外循環(huán)心臟缺血及再灌注損傷有關(guān)，予補(bǔ)充血漿200 mL。術(shù)后第2天，患兒可自行咳出黃白色粘痰，發(fā)熱，最高體溫39 ℃，心包引流液92 mL，縱隔引流液92 mL，均為淡紅色，血生化提示低蛋白血癥、膽紅素升高及心肌酶譜升高，血?dú)馓崾狙鹾系停獕翰▌哟螅h(huán)尚不穩(wěn)定，持續(xù)多巴胺、去甲腎上腺素、米力農(nóng)及新活素等維持循環(huán)。術(shù)后第3天，患兒無發(fā)熱，心包引流液10 mL，縱隔引流液16 mL，均為淡紅色，循環(huán)穩(wěn)定，血象較前下降，轉(zhuǎn)回普通病房。術(shù)后第4天，患兒心包引流液0 mL，縱隔引流液0 mL，換藥時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒胸部手術(shù)切口愈合較慢，予積極抗感染、加強(qiáng)換藥及補(bǔ)充營養(yǎng)等處理。術(shù)后第6天，患兒胸部手術(shù)切口逐漸愈合，連續(xù)48 h心包及縱隔引流管均無引流液，予拔除心包縱隔引流管，患兒未訴不適。術(shù)后第10天，患兒感染指標(biāo)無異常增高。術(shù)后第13天，胸片示：肺動脈瓣狹窄術(shù)后改變，雙肺少許滲出性病變較前吸收、右位心、右側(cè)胸腔少量積液較前稍吸收，患兒胸部手術(shù)切口愈合良好，予拆線并辦理出院。

2 護(hù)理

2.1重視心包縱隔引流管的管理，促進(jìn)積血積液的排出 患兒術(shù)后留置心包引流管和縱隔引流管各1條，以排出心包腔、縱隔腔內(nèi)的積血及積液，預(yù)防心包填塞等并發(fā)癥的發(fā)生。護(hù)理措施包括：(1)加強(qiáng)巡視，向患兒及其家屬解釋留置引流管的目的和意義，取得其重視和配合。(2)妥善固定引流管，指導(dǎo)患兒進(jìn)行適當(dāng)?shù)拇采匣顒樱嬷純捍采匣顒訒r(shí)動作幅度不宜過大，避免牽拉造成引流管移位或脫出。(3)定時(shí)擠壓管道，保證引流管通暢，觀察引流管內(nèi)的液面是否隨呼吸上下波動。術(shù)后8 h內(nèi)每30 min擠壓1次，即用左手緊捏住引流管的近皮膚端，再用右手沿著引流管向下擠壓管道，使引流管管腔變扁變窄，然后先松左手，再松右手，借助管腔產(chǎn)生的負(fù)壓吸出心包縱膈腔內(nèi)的積血積液。(4)準(zhǔn)確記錄引流液的情況，包括引流液的量、顏色、性狀。術(shù)后5 h內(nèi)，每小時(shí)記錄一次引流液量，每1 h不應(yīng)超過100 mL，此后，每8 h記錄一次引流液量，每24 h不應(yīng)超過400～500 mL，否則可能存在出血。(5)觀察有無拔管指征。一般在術(shù)后72 h后的24 h內(nèi)的引流量小于30 mL，可考慮拔除管道，但必須結(jié)合影像學(xué)檢查進(jìn)行判斷。在拔管前對患兒進(jìn)行心理輔導(dǎo)，促進(jìn)患兒的理解與配合，實(shí)現(xiàn)成功拔管的目的，在拔管后予穿刺口消毒并用紗布敷蓋保護(hù)，預(yù)防污染，觀察穿刺口的愈合情況。(6)重視異常情況的觀察和處理，一旦發(fā)現(xiàn)引流管引出大量血性液體，或引流液含有較多的血凝塊，甚至引流管的管腔堵塞時(shí)，立即報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助處理。通過采取上述心包、縱膈引流管的護(hù)理措施，患兒的積血積液引流通暢，未發(fā)生心包填塞，于術(shù)后第6天順利拔除引流管。

2.2關(guān)注手術(shù)切口情況，促進(jìn)傷口愈合 患兒存在體質(zhì)量指數(shù)低，營養(yǎng)狀況差，血清蛋白值低等問題會影響胸部手術(shù)切口的愈合。手術(shù)切口愈合不良是開胸術(shù)后的常見并發(fā)癥之一，主要與先天性心臟病患者大多存在營養(yǎng)不良，易出現(xiàn)組織缺血缺氧[9]，胸部手術(shù)切口處的脂肪易發(fā)生氧化分解[10]，造成切口處脂肪液化有關(guān)。因此，需要提高患兒的營養(yǎng)情況，促進(jìn)手術(shù)切口處的血運(yùn)情況，預(yù)防手術(shù)切口處脂肪液化。護(hù)理措施包括：(1)做好切口處的消毒，防止感染：利用碘伏消毒胸部切口處的皮膚，徹底清除手術(shù)切口內(nèi)部的液體，并利用醫(yī)用無菌干紗布吸凈手術(shù)切口表面的殘留液體。術(shù)后第1天換藥1次，之后每3 d 更換1次，期間若輔料污染則及時(shí)更換。(2)胰島素外用，促進(jìn)切口愈合：首先將2 mL的生理鹽水與12 IU的胰島素充分混合后滴至醫(yī)用無菌干紗布條上，然后將其輕敷于已消毒過的手術(shù)切口處，再利用加壓用醫(yī)用膠布固定。(3)紅外線燈照射，減少滲出，改善血運(yùn)：對患兒胸部手術(shù)切口包扎處進(jìn)行紅外線燈照射，燈面距離切口處30 cm，2次/d，30 min/次，持續(xù)照射10 d。(4)加強(qiáng)營養(yǎng)，補(bǔ)充能量，促進(jìn)傷口的愈合。通過實(shí)施以上護(hù)理措施，患兒的胸部手術(shù)切口逐漸愈合，并未發(fā)生脂肪液化等不良愈合的情況，于術(shù)后第13天拆線。

2.3加強(qiáng)營養(yǎng)支持，提高機(jī)體的抵抗力 患兒正處于青春期，機(jī)體的生長發(fā)育需要的充足的能量，但其本身存在營養(yǎng)不良的情況，加之手術(shù)創(chuàng)傷、術(shù)后發(fā)熱及術(shù)后感染等增加了其能量的消耗，全麻術(shù)后胃腸功能不良可能導(dǎo)致營養(yǎng)吸收減少，因此，患兒需要的充足的蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素等保證充足的能量攝入，促進(jìn)疾病的康復(fù)。但是，鑒于患兒的心功能較差，血液的流速減慢，導(dǎo)致消化系統(tǒng)的功能下降，胃腸蠕動能力減弱，造成攝入的食物堆積在腹部，反過來影響其心肺功能[10]，一旦患兒的液體攝入過多，容易出現(xiàn)全身血容量升高，循環(huán)負(fù)擔(dān)增加，從而加重心臟負(fù)荷。因此，需要科學(xué)合理地為患兒補(bǔ)充營養(yǎng)。護(hù)理措施包括：(1)術(shù)后早期進(jìn)食，飲食過渡。術(shù)后6 h經(jīng)胃管給予50 mL的蛋白粉，每間隔4 h補(bǔ)充1次，胃腸道功能恢復(fù)后每4 h給予200 mL的蛋白粉，期間監(jiān)測胃殘余量[11-12]。拔除經(jīng)口氣管插管4 h后試飲水無嗆咳，予拔除胃管并給予流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，逐漸過渡到普通飲食。(2)注重優(yōu)質(zhì)高蛋白食物的攝入：選擇優(yōu)質(zhì)高蛋白食物，如魚肉、瘦肉、雞蛋、牛奶和豆制品等，保證每餐攝入50 g以上[13]。(3)遵循飲食習(xí)慣和少食多餐。了解患兒術(shù)前的飲食習(xí)慣，喜歡吃魚、蝦、青菜等，但是每餐進(jìn)食量少，故，盡可能選擇患兒喜歡的食物，增進(jìn)患兒的攝入量，同時(shí)每日提供5餐，保證總熱量充足。通過采取術(shù)后的飲食支持措施，患兒在住院期間體質(zhì)量增加了0.8 kg，血清蛋白值恢復(fù)正常。

2.4適當(dāng)?shù)幕顒渝憻挘祻?fù) 患兒的病情較重，術(shù)后需要長期臥床休息，并且缺乏早期自我鍛煉的能力。越來越多的研究[14-15]證實(shí)，術(shù)后早期的運(yùn)動鍛煉對先天性心臟病患者的預(yù)后具有積極作用。運(yùn)動能促進(jìn)機(jī)體的血液循環(huán)，改善組織的血供、氧供情況，提高心肺功能，適用于先天性心臟病患者的運(yùn)動包括有氧運(yùn)動、抗阻運(yùn)動、呼吸功能鍛煉、力量訓(xùn)練等。因此，在康復(fù)技師和心外科醫(yī)師的指導(dǎo)下，為患兒制定了相應(yīng)的鍛煉方案，指導(dǎo)患兒進(jìn)行了早期活動。活動鍛煉指導(dǎo)主要包括兩個(gè)階段，分別是術(shù)后早期、病情穩(wěn)定期。(1)術(shù)后早期：以呼吸功能鍛煉、被動運(yùn)動為主。從術(shù)后第1天開始，指導(dǎo)患兒進(jìn)行呼吸功能鍛煉，如腹式呼吸、縮唇呼吸及有效咳嗽咳痰。此外，為患兒進(jìn)行被動運(yùn)動，每2 h進(jìn)行1次床上翻身叩背，15～20 min/次、3次/d的四肢關(guān)節(jié)活動與四肢肌肉按摩。(2)病情穩(wěn)定期：以主動運(yùn)動和有氧運(yùn)動為主，并配合呼吸功能鍛煉。在患兒病情穩(wěn)定后，即術(shù)后第4天開始，進(jìn)行臥床期間以及下床期間的運(yùn)動指導(dǎo)。在臥床期間主要進(jìn)行下肢功能鍛煉，10～15 min/次、3次/d的踝泵運(yùn)動和屈膝運(yùn)動；在下床活動期間：在運(yùn)動過程中佩戴指脈氧監(jiān)測儀，監(jiān)測患者的心率和SpO2等情況，并由護(hù)士或者家屬全程陪同在病房走廊散步，從5 min/次、2次/d開始，逐漸增至30 min/次、3次/d。經(jīng)過適當(dāng)?shù)幕顒渝憻捴笇?dǎo)，由于活動鍛煉的強(qiáng)度和難度具有遞進(jìn)性，患兒的配合情況良好，活動期間未再發(fā)生蹲踞，患兒后期的康復(fù)情況較好。

3 小結(jié)

鏡面右位心、單心室、單心房合并無脾綜合征的病例極其罕見，應(yīng)盡早接受手術(shù)治療，術(shù)后應(yīng)予以個(gè)體化的護(hù)理，重視心包縱隔引流管的管理，促進(jìn)積血積液的排出，關(guān)注手術(shù)切口的情況，促進(jìn)傷口的愈合，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，提高機(jī)體的抵抗力，適當(dāng)?shù)幕顒渝憻挼却龠M(jìn)患者的康復(fù)。