影像表現為顱內占位的原發性中樞神經系統血管炎1例報道

唐 棟，韓雪梅，谷潔冰，石雨晴，付玲玲，李琳芳，黃麗敏

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內科,吉林 長春130033)

原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)是一種病因尚不明確的，主要累及腦(膜)血管和(或)脊髓(膜)血管尤其是中、小血管的中樞神經系統炎性疾病。動、靜脈均可受累，而靜脈受累較少[1]。目前此病的診斷較困難，患者的預后多較差。

本文將我科收治的1例考慮為PACNS患者的發病特點、檢查、治療及復診經過匯總如下。

1 臨床資料

52歲女性，既往高血壓、糖尿病病史，主要癥狀為進行性加重的頭痛伴頭暈、反應遲鈍。查體：記憶力及計算力明顯變差，MOCA量表18分。于我院神經外科就診。輔助檢查：患者的血常規、尿常規、血生化、凝血功能、腦脊液相關化驗均未見明顯異常。頭部核磁成像(MRI)檢查提示左側顳葉大片異常信號，局部水腫及占位效應明顯，增強掃描有明顯環形及團樣強化。初步診斷為顱內占位性病變(膠質瘤可能性大)。于我院神經外科行全麻下腦病灶活檢。術后病理排除膠質瘤，并明確診斷為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，考慮為小血管受累為主。同時轉入我科繼續治療，給予激素沖擊后1 mg/Kg/日維持治療，患者頭暈頭痛及反應遲鈍明顯好轉。因患者拒絕免疫抑制劑，現使用小劑量激素維持治療?，F病情較穩定。持續隨訪中。

2 討論

原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)是一種罕見且嚴重的疾病[1]，Salvarani等人[2]提出PACNS的年發病率約在2.4/100萬。發病與性別無顯著關系。病變僅局限在大腦、軟腦膜，少數可累及脊髓，主要為中、小血管的血管炎[3，4]，少數可累及靜脈[1]， PACNS缺乏特征性的臨床表現，頭痛及認知障礙為最常見的臨床表現，其次是偏癱、失語、TIA等[5]。往往會出現漏診、誤診。

本例患者在首次就診時，MRI檢查提示左側顳葉存在占位效應，周圍可見水腫帶，結合增強掃描，影像特點提示為顱內占位，膠質瘤可能性大?；颊唧w格檢查及化驗檢查排除系統行血管炎，后進行腦組織活檢后明確診斷為PACNS。Elizabeth等人[3]認為診斷為PACNS的患者的影像學特點時發現MRI基本都存在異常，但病情的嚴重程度常與MRI表現無對應關系。類似于腫瘤占位效應的PACNS文獻報道較少[6]。影像學上表現為孤立性團片狀病變的PACNS約僅占5%，常與海綿狀血管樣病變有關[6]。PACNS常見的影像學特征為累及灰質及深部白質的異常信號[7]。Hubert等人[8]提出其大多數存在腫瘤樣表現的PACNS患者中血管成像多無異常，考慮此類病變主要為小血管受累。Kartheek等人[9]提出血管炎癥可引起血腦屏障的破壞和周圍白質的損傷，且MRI增強信號往往遵循血管走形，此種影像學特征可能是PACNS特征性表現。PACNS在DSA上的典型表現多為動脈的“串珠”樣改變以及節段式狹窄[10，11]。

PACNS診斷多沿用1998年Moore等[12]提出的診斷依據。診斷要點主要為彌漫性的復發漸進病程、排除感染等因素、腦脊液改變、影像學出現血管炎樣表現以及活檢等。其中活檢是核心。本例患者行病理活檢提示在蛛網膜下腔及小血管周圍可見淋巴細胞及漿細胞浸潤，并伴有腦組織的壞死，從而明確為PACNS。PACNS需要和多種中樞神經系統疾病鑒別，如膠質瘤、中樞神經系統脫髓鞘病、可逆性腦血管收縮綜合征(RCVS)等]。

總之，PACNS是一種罕見的疾病，目前雖有較為完善的診斷標準，但此病的診斷仍舊困難。在臨床上遇到不典型的癥狀及影像，應注意鑒別該病，防止誤診漏診。